Tapauskertomus
48-vuotias oikeakätinen mies sai äkillisesti alkaneen puhevaikeuden ja vasemmanpuoleisen heikkouden. Hän pystyi ymmärtämään, mitä hänelle puhuttiin, ja kommunikoi eleitä käyttäen. Pureskelu- tai nielemisvaikeuksia ei ollut. Hän oli krooninen tupakoitsija, ja 6 kuukautta sitten hänellä todettiin krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus. Muita sairauksia ei ollut todettu. Yleisfysikaalisessa tutkimuksessa todettiin, että oikean kaulavaltimon, olkavarren ja sädekehän pulssit puuttuivat; muut perifeeriset pulssit olivat heikkoja. Verenpaine oli 100/60 mmHg vasemmassa yläraajassa, 130/100 mmHg vasemmassa alaraajassa ja 134/110 mmHg oikeassa alaraajassa. Hän oli tajuissaan, valpas ja tarkkaavainen. Neurologinen tutkimus osoitti vasemmanpuoleisen hemipareesin (yläraajan MRC 0/5 ja alaraajan MRC 2/5) ja ipsilateraalisen kasvohalvauksen. Hän tuotti vain muutamia käsittämättömiä ääniä, mutta hänen puheen- ja luetunymmärtämisensä oli kunnossa, ja hän pystyi kommunikoimaan eleiden avulla. Vaikka hän oli oikeakätinen eikä hänellä ollut motorista heikkoutta oikeassa kädessä, hän ei osannut kirjoittaa. Hän pystyi kopioimaan yksinkertaisia kuvioita, mutta ei pystynyt piirtämään kelloa. Hänellä oli myös ideaalista (poskikasvojen ja raajojen) ja ideomotorista apraxiaa, mutta ei pukeutumisapraxiaa, oikean ja vasemman puolen sekavuutta tai sormianomiaa. Muut kallohermot, mukaan lukien bulbaaritutkimus ja kielen liikkeet, olivat normaalit. Suvussa ei ollut todettu vasenkätisyyttä tai kaksoiskäsihäiriötä. Todettuamme vahvan oikean käden dominanssin Edinburgh Handedness Inventory -testillä teimme alustavan diagnoosin vasemmanpuoleisesta hemipareesista, johon liittyi Brocan ristikkäisafasia AOS:n kanssa sekä ideaalinen ja ideomotorinen apraxia.
(a-d) Aluksi hän ei kyennyt kirjoittamaan mitään mielekkäitä sanoja itsekorjausyrityksillä. Seurannassa 8, 16 ja 30 viikon kohdalla kirjoittaminen parani, mutta kielioppivirheitä esiintyi jatkuvasti, foneeminen parafasia itsekorjausyrityksillä
Hänen rutiinitutkimukset, mukaan lukien täydellinen verenkuva, verensokeri, lipidiprofiili, maksa- ja munuaistoiminnot, olivat normaalit. Hänen vatsaontelon ultraäänitutkimuksensa oli normaali. 2d-Echo osoitti konsentrisen vasemman kammion hypertrofian, johon liittyi tyypin I diastolinen toimintahäiriö, ja korkean resoluution tietokonetomografia (HRCT) rintakehästä, jossa näkyi molemminpuolisia emfyseemaattisia muutoksia.
Hänen aivojensa magneettikuvaus osoitti akuutin iskeemisen infarktin oikean puolen alueen peri-insulaarisessa, frontotemporaalisessa ja periventrikulaarisessa valkeassa aineessa, mukaan luettuna centrum semiovale .b.[b]. Positroniemissiotomografia (PET) osoitti hypometaboliaa oikeassa aivopuoliskossa ja vastakkaisessa pikkuaivoissa . Magneettiresonanssi-MR-arteriografiassa oikeaa brachicephalic-trunkkia, nikamavaltimoita, yhteisiä ja sisäisiä kaulavaltimoita ei voitu kuvata; vasemmassa proksimaalisessa subclavia-valtimossa oli fokaalinen stenoosi; selliaakia-, ylempi suoliliepeenvaltimo ja munuaisvaltimot olivat kuitenkin normaalit kulku- ja kaliiperinsa puolesta .b]. Potilasta tutkittiin edelleen aortan vaskuliopatian syyn selvittämiseksi. (Anti-ydinvasta-aine, Anti-neutrofiilinen sytoplasmavasta-aine, reumatekijä ANA, ANCA, RA-tekijä, sukupuolitautien tutkimuslaboratorio, ihmisen immuunikatovirus, hepatiitti B:n pinta-antigeeni VDRL, HIV, HBs Ag ja hepatiitti C-viruksen vasta-aine HCV olivat kaikki negatiivisia.
(a, b) Magneettikuvaus MRI aivojen diffuusiopainotteinen kuvantaminen / diffuusiokerroin DWI/ADC aksiaalikuvat, joissa näkyy akuutti infarkti oikeassa peri-insulaarisessa ja viereisessä valkeassa aineessa
Positroniemissiotomografiakuvat, joissa näkyy hypometabolia oikeassa aivopuoliskossa ja vastakkaisessa pikkuaivoissa
(a, b) Aivojen ja aortan magneettiresonanssiangiografia (MRA) paljasti oikean brachiocephalisen runkovaltimon, yhteisen kaulavaltimon näkymättömyyden, ja sisäisen kaulavaltimon sekä vasemman proksimaalisen subclavia-valtimon fokaalisen ahtauman
Loppudiagnoosiksi asetettiin vasemmanpuoleinen hemipareesi, johon liittyi Brocan afasia, jossa oli AOS:n kanssa ristikkäinen Brocan afasia ja johon liittyi oikean aivopuoliskon akuutista iskeemisestä aivohalvauksesta johtuva ajatus- ja ajatusmotorinen apraxia, ja johon liittyi Takayasun valtimotulehdus (TA). Potilas kotiutettiin verihiutaleiden (aspiriini 150 mg/vrk) ja statiinin (atorvastatiini 20 mg/vrk) sekä fysio- ja puheterapian avulla. Kahden kuukauden seurannassa hän pystyi kävelemään itsenäisesti, ja yläraajojen voima parani vain vähän. Hänen puheensa oli parantunut merkittävästi, ja sille oli ominaista aloituksen epäröinti, heikentynyt sujuvuus, sanojen löytämisvaikeudet ja dysprosodia. Hän pystyi puhumaan lyhyitä lauseita (3-4 sanaa/lause), jotka olivat mielekkäitä, mutta joissa oli joitakin kielioppivirheitä ja foneemista parafasiaa. Artikulaatiovirheet puheessa, ääneen lukemisessa ja kirjoittamisessa olivat epäsäännöllisiä ja niitä yritettiin korjata itse. Hän pystyi nimeämään esineitä, toistamaan yksinkertaisia lauseita ja ymmärtämään niitä. Nyt hän pystyi tekemään laskutoimituksia ja piirtämään kellon, ja ideaalinen ja ideomotorinen apraxia oli parantunut. Jatkoseurannassa 4 ja 8 kuukauden kuluttua hänen puheessaan oli havaittavissa lisäparannusta aloituksen epäröinnin ja sujuvuuden osalta, mutta epäsäännölliset artikulaatiovirheet, itsekorjausyritykset, kielioppivirheet ja foneeminen parafasia olivat edelleen pysyviä .