Introduction
BCS on heterogeeninen ryhmä sairauksia, joille on ominaista maksan laskimoiden ulosvirtauksen tukkeutuminen eri tasoilla pienistä maksalaskimoista (HV) alemman laskimokäytävän ja oikean eteisen risteyskohtaan.1 Kyseessä on harvinainen sairaus, jonka raportoitu esiintyvyys Kiinassa on 0,0065 %.2 BCS voidaan luokitella primaariseen ja sekundaariseen tyyppiin sen syyn mukaan: Ensisijainen tyyppi viittaa maksalaskimoiden tai IVC:n maksan osan synnynnäiseen tukkeutumiseen. Sekundaarinen tyyppi viittaa samojen anatomisten rakenteiden tukkeutumiseen, jonka aiheuttaa kasvain tai yleisemmin trombi tai trombi potilailla, joilla on systeeminen sairaus, yleensä myeloproliferatiivinen sairaus.3 Primaarinen BCS-tyyppi on yleisin itämaisissa maissa ja Afrikassa, kun taas sekundaarinen tyyppi on yleisin länsimaissa.
Abernethyn epämuodostuma on harvinainen synnynnäinen epänormaali portosysteeminen shunttitapahtuma, jonka kuvasi ensimmäisenä John Abernethy vuonna 1793. Se muodostaa porttilaskimoveren ohjautumisen pois maksasta joko end-to-side- tai side-to-side-shuntilla.4 Morgan ja Superina luokittelivat synnynnäisen ekstrahepaattisen portosysteemisen shuntin kahteen tyyppiin:5 Tyyppi I, jossa porttilaskimoveri ohjautuu kokonaan IVC:hen porttilaskimon (PV) puuttuessa, ja se liittyy maksan vajaatoimintaan ja maksakasvaimiin; ja tyyppi II, jossa PV on ehjä ja siten paremman ennusteen omaava. Vuoteen 2016 mennessä Abernethyn epämuodostumasta oli raportoitu vain 101 tapausta6 , eikä yhtään tapausta ollut yhdistetty BCS:n kanssa. Tässä esittelemme tapauksen, jossa yhdistettiin BCS ja tyypin II Abernethyn epämuodostuma, joka diagnosoitiin käyttämällä duplex-ultrasonografiaa ja tietokonetomografia-angiografiaa (CT-angiografia).
Tapausraportti
Tämä tutkimus hyväksyttiin Zhengzhoun yliopiston ensimmäisen liitännäissairaalan eettisessä komiteassa. Interventio-osastolle otettiin 60-vuotias nainen, jolla oli 10 vuoden ajan ollut näkyviä vatsan seinämän suonia, vatsan turvotusta ja lievää turvotusta molemmissa jaloissa. Fysikaalisessa tutkimuksessa havaittiin monia näkyvästi laajentuneita ihonalaisia suonia, joissa oli ylöspäin suuntautuva virtaus vatsan seinämässä, tunnusteltavissa oleva maksa ja perna sekä jalkojen lievä turvotus ilman suonikohjuja, pigmentaatiota tai haavaumia. Maksan enkefalopatiaa ei ilmennyt. Veren ammoniakkiarvot sekä maksan ja munuaisten toimintaindeksit olivat normaalialueella lukuun ottamatta verihiutaleiden lukumäärää (33 x 109/L), joka oli sopusoinnussa lievän hypersplenismin kanssa.
Preoperatiivisessa kontrastia vahvistavassa tietokonetomografiassa havaittiin maksan oikean lohkon selvä surkastuminen ja vasemman lohkon kompensoiva suurentuminen, ei maksamassaa eikä pernanseudun suurentumista. Verisuonilöydökset olivat IVC:n kalvomainen tukos, johon liittyi ylempien lannerangan sivuhaarojen ja hemiazygoisten/azygoisten laskimoiden laajentuma (kuva 1A); oikean HV:n koko kierron tukos; keskimmäisen HV:n ja vasemman HV:n kalvomainen tukos HV:n suuaukon kohdalla (kuva 1B); ja laajentunut freniikkalaskimo ja perikardiaalilaskimo, jotka johtivat verta keskimmäisestä HV:stä ja vasemmasta HV:stä ylempään laskimoon. Porttilaskimovaiheen kuvissa havaittiin PV:n ja IVC:n välillä halkaisijaltaan 2 mm:n anastomoosi (kuva 1C). Pernan ja ylemmän suoliliepeen suonet olivat normaalisti suuntautuneet ja yhdistyneet muodostaen PV:n pääsuonen. Nämä tulokset vastasivat vatsan doppler-ultraäänitutkimuksen tuloksia (kuva 2). Diagnoosi oli tyypin II Abernethyn epämuodostuma ja BCS.
Preoperatiiviset CT-kuvat. A. CT-angiografia paljastaa kalvomaisen tukoksen intrahepaattisessa IVC:ssä (nuoli). B. Aksiaalinen portaalinen laskimovaiheen CT-kuvaus paljastaa, että oikeaa HV:tä ei voida kuvata; keskimmäisen HV:n ja vasemman HV:n yhteisaukolla on kalvomainen tukos; ja azygos- ja hemiazygos-laskimot ovat selvästi laajentuneet (nuoli). A. Vatsan kaksiulotteinen ultraääni ja kolmiulotteiset Doppler-ultraäänikuvat paljastavat maksansisäisen IVC:n kalvomaisen tukoksen ilman verenkiertoa (nuoli). B. Vatsan kaksiulotteiset ultraääni- ja Doppler-ultraäänikuvat paljastavat, että keskimmäisen HV:n ja vasemman HV:n yhteisaukolla on kalvomainen obstruktio eikä verenkiertoa, C. Vatsan kaksiulotteiset ultraääni- ja Doppler-ultraäänikuvat paljastavat epänormaalin yhteyden (nuoli) suonen porta ja IVC:n välillä.
Preoperatiiviset Doppler-ultraäänikuvat. A. Vatsan kaksiulotteinen ultraääni ja kolmiulotteiset Doppler-ultraäänikuvat paljastavat maksansisäisen IVC:n kalvomaisen tukoksen ilman verenkiertoa (nuoli). B. Vatsan kaksiulotteiset ultraääni- ja Doppler-ultraäänikuvat paljastavat, että keskimmäisen HV:n ja vasemman HV:n yhteisaukolla on kalvomainen tukos eikä verenkiertoa, C. Vatsan kaksiulotteiset ultraääni- ja Doppler-ultraäänikuvat paljastavat epänormaalin yhteyden (nuoli) suonen porta ja IVC:n välillä.
Tämän havainnon perusteella suoritimme tukkeutuneen IVC:n tukkeutuneen IVC:n perkutaanisen pallolaajennuksen (PTBA). Abernethyn epämuodostuman osalta valitsimme konservatiivisen hoidon, koska potilas oli oireeton ja shuntin halkaisija oli pieni. PTBA-menetelmää varten teimme ensin oikean reisilaskimon kautta inferior vena cavagraphy -tutkimuksen, jolla tunnistimme IVC:n tukkeutuneen osan anatomian ja sijainnin (kuva 3A). Seuraavaksi itse tehty tylppä teräslankainen neula työnnettiin transfemoraalisesti tukoksen distaaliseen osaan IVC:n tukkeutuvan kalvon puhkaisemiseksi. Erittäin jäykkä vaihtolanka työnnettiin sitten sisään ja asetettiin ylempään laskimokavaan tukkeutuneen IVC:n kautta. IVC:n kalvotukoksen PTBA tehtiin halkaisijaltaan 25 mm:n pallokatetrilla (Cook Medical, Bloomington, IN, USA) (kuva 3B). PTBA:n jälkeen IVC:n paine oli laskenut 19 cm H2O:sta 10 cm H2O:iin, ja inferior vena cavagraphy osoitti riittävän IVC:n verenkierron eikä ahtaumaa ollut (kuva 3C).
Digitaalisen subtraktioangiografian kuvat. A. Sekä jugulaarisen lähestymistavan että femoraalisen lähestymistavan kautta tehty inferior vena cavogrammi paljastaa maksansisäisen IVC:n täydellisen tukoksen, mikä vahvisti Doppler-ultraäänen ja CT-angiografian tulokset. B. Tukkeutuneen IVC:n laajentaminen halkaisijaltaan 25 mm:n pallolla kalvon onnistuneen repeämisen jälkeen, C. Alempi laskimokavogrammi välittömästi pallolaajennuksen jälkeen paljastaa IVC:n läpäisevyyden ilman jäännösstenoosia.
Matalan molekyylipainon hepariinia (4100 U/12 h, ihon alle) annettiin heti toimenpiteen jälkeen ja sitä jatkettiin 5 päivän ajan. Varfariinia (5 mg/vrk, suun kautta) annettiin toisesta päivästä alkaen vuoden ajan toimenpiteen jälkeen kansainvälisen normalisoidun suhteen ollessa 2-3. Vatsan seinämän ihonalaiset suonikohjut olivat pienentyneet huomattavasti toiseen päivään mennessä toimenpiteen jälkeen. Maksan enkefalopatiaa ei ole esiintynyt missään vaiheessa toimenpiteen suorittamisen jälkeen, ja kuuden kuukauden seurannassa Doppler-ultraääni osoitti, että IVC oli avoin.
Keskustelu
Potilaallamme sekä HV:llä että IVC:llä oli kalvomainen tukos. HV-tukos kompensoitui laajentuneilla phrenis- ja perikardiaalilaskimoilla, joten potilaalla ei ollut portaalihypertension merkkejä tai oireita, kuten askitesta ja ruokatorven ja mahalaukun suonikohjujen verenvuotoa. Koska IVC-hypertensio oli potilaan pääasiallinen kliininen oire, hoidettiin vain tukkeutunut IVC, eikä HV:n rekanalisaatiota eikä transjugulaarista intrahepaattista portosysteemistä shunttia käytetty.
Koska potilaamme tukkeutunut IVC oli kalvomaista tyyppiä, PTBA oli sopivin hoito. Teimme sen, ja se onnistui hyvin. PTBA on yleisin BCS:n hoito Aasian ja Afrikan maissa, ja se on osoittautunut tehokkaaksi useimmilla potilailla, sillä se lievittää oireista laskimotukosta, palauttaa normaalin laskimovirtauksen ja ehkäisee etenevää maksasairautta.7 Jos verisuonten ahtauma jää jäljelle tai sulkeutuu uudelleen pian PTBA:n jälkeen, stentin asettaminen voi olla menestyksekäs hoitomuoto.8
Yleisesti portaalijärjestelmän synnynnäisten epämuodostumien hoito riippuu shuntin tyypistä, esiintyvistä oireista, samanaikaisesti esiintyvistä synnynnäisistä anomalioista, maksavauriosta, komplikaatioista ja liitännäissairauksista. Tärkein määräävä tekijä näyttää olevan vaurion tyyppi.5 Lapsilla, joilla on tyypin I shuntti, olisi harkittava kirurgista sulkemista, mutta jos se ei ole mahdollista, tiivis seuranta on aiheellista. Kliinisen kokemuksen ja tekniikan kehittymisen myötä yhä useammat potilaat ovat leikkauskandidaatteja. Aikuispotilaille, joilla on tyypin II shuntti, ei kuitenkaan ole kuvattu kirurgista strategiaa. Kun näillä potilailla on vakavia oireita, kuten maksan enkefalopatiaa tai kollateraalista verenvuotoa, shuntti olisi suljettava pian, mikä voi auttaa välttämään suoliliepeen laskimotukoksen kehittymisen.4,9,10.
A Abernathyn epämuodostumien raportoituihin hoitomuotoihin kuuluvat leikkaukset, kuten shuntin sulkeminen, maksakyhmyn resektio, maksansiirto, ja toimenpidehoito, kuten perkutaaninen pallo-okkludoitu obliteraatio, perkutaaninen transkatetrinen embolisaatio metallisilla kierukoilla tai tulpilla, stenttien asettaminen ja stenttisiirteen asettaminen.11,12 Toimenpidehoitoa on viime vuosina alettu suosia. Edellä mainituista syistä päätimme olla hoitamatta potilaamme Abernathyn epämuodostumaa, mutta seurata tiiviisti potilaan kliinisiä, biokemiallisia ja kuvantamislöydöksiä.
Yhteenvetona olemme esitelleet ensimmäisen tiedossamme olevan tapauksen, jossa oli yhdistetty BCS ja tyypin II Abernathyn epämuodostuma Kiinassa. IVC:n kalvomainen tukos hoidettiin PTBA:lla; Abernathyn epämuodostumaa ei hoidettu sen pienen halkaisijan ja potilaan oireettoman tilan vuoksi.
Lyhenteet
- –
BCS: Budd-Chiarin oireyhtymä.
- –
CT: tietokonetomografia.
- –
HV: maksalaskimo.
- –
IVC: alempi laskimolaskimo (inferior vena cava).
- –
PTBA: perkutaaninen pallolaajennus.
- –
PV: porttilaskimo
Interressiristiriita
Tekijät ilmoittavat, ettei tämän tapausselostuksen julkaisemiseen liittyen ole eturistiriitaa.
Kiitokset
Olemme kiitollisia tohtori Yan Zhangille ultraääniosastolta ja Zhengzhoun yliopiston ensimmäisestä sairaalasta (First Affiliated Hospital of Zhengzhou University) avusta potilaan seurannassa ja ultraäänikuvien valmistelussa
.