EXAMEN
La nature de l’évaluation cognitive signifie qu’il est souvent approprié de mélanger des aspects de l’anamnèse, avec une confirmation immédiate au moyen d’un examen spécifique. Les examinateurs habiles tissent souvent leur évaluation dans une conversation détendue avec le patient, ce qui la rend plus agréable pour les deux. De nombreux tests spécifiques décrits dans cette section peuvent être modifiés pour s’adapter à ce style d’évaluation. Les caractéristiques d’un bref examen cognitif sont énumérées dans le tableau 1.
- Voir en ligne
- Voir en popup
Les caractéristiques de l’examen cognitif de 12 minutes
Orientation
L’orientation est habituellement évaluée par rapport au temps, au lieu et à la personne ; elle n’est pas particulièrement sensible et une orientation intacte n’exclut pas un trouble important de la mémoire, notamment si un informateur s’inquiète de la mémoire.
L’orientation temporelle est la plus utile, et devrait inclure l’heure de la journée. Beaucoup de personnes normales ne connaissent pas la date exacte, et se tromper de deux jours ou moins est considéré comme normal lors de la notation formelle. Les intervalles de temps sont souvent mal suivis par les patients atteints de délire, de démence modérée à sévère, et dans le syndrome amnésique, et sont facilement testés en demandant la durée du séjour à l’hôpital.
Le lieu doit être confirmé, et demander quel est le nom du bâtiment (par exemple, la clinique externe), plutôt que le nom de l’hôpital, produit souvent un manque surprenant de conscience de l’emplacement. Comme il y a souvent des indices visuels et contextuels présents, ceci est moins sensible que l’orientation par rapport au temps.
L’orientation par rapport à la personne comprend le nom, l’âge et la date de naissance. La désorientation par rapport au nom n’est généralement observée que dans l’amnésie psychogène. Chez le patient aphasique, une conversation antérieure aurait dû révéler le véritable déficit, mais une étiquette erronée de « confusion » est fréquemment appliquée parce que ces patients soit ne comprennent pas la question, soit produisent une mauvaise réponse. Si on leur donne le choix, ils peuvent généralement choisir leur propre nom.
Attention
L’attention peut être testée de plusieurs façons, y compris les 7 sériels, l’empan de chiffres, l’épellation du « monde » à l’envers et la récitation des mois de l’année en ordre inverse. Bien que le test des 7 en série soit couramment utilisé, il est souvent effectué de manière incorrecte par les personnes âgées, ainsi que par les patients présentant des troubles de l’attention. La récitation des mois de l’année dans l’ordre inverse est une séquence hautement sur-apprise, et nous la préférons comme mesure de l’attention soutenue.
L’empan de chiffres est un test d’attention relativement pur, et dépend de la mémoire de travail, mais il n’est pas spécifique, et peut être altéré en cas de délire, de lésion frontale gauche focale, d’aphasie, et de démence modérée à sévère, mais devrait être normal en cas de syndrome amnésique (par exemple, syndrome de Korsakoff ou lésion du lobe temporal médian). Commencez par trois chiffres et veillez à ce qu’ils soient énoncés individuellement et non pas regroupés comme on récite un numéro de téléphone (par exemple, 3-7-2-5 et non pas 37-25, etc.). Le nombre normal de chiffres est de 6±1, selon l’âge et les capacités intellectuelles générales. Chez les personnes âgées ou ayant une déficience intellectuelle, 5 peut être considéré comme normal. L’empan inversé est généralement inférieur d’un chiffre à l’empan avant. Lors de la réalisation de ce test, il est utile d’écrire les chiffres à utiliser avant de commencer.
Mémoire
Des questions spécifiques sur le trajet emprunté pour se rendre à l’hôpital ou sur les événements récents survenus dans le service peuvent être testées directement pendant la conversation. Le rappel d’un nom et d’une adresse, ou du nom de trois objets, est également souvent utilisé. Si l’on ne prend pas soin d’assurer un enregistrement correct des éléments au début de ce test, les résultats peuvent être confus ou trompeurs. Un mauvais enregistrement, qui est généralement une caractéristique d’une mauvaise attention ou d’un dysfonctionnement exécutif, peut invalider les résultats du rappel ou de la reconnaissance qui testent la mémoire épisodique. Le rappel libre est plus difficile que la reconnaissance d’un élément d’une liste. Le test chez les malentendants pose des difficultés particulières, mais il peut être testé verbalement par l’utilisation d’instructions écrites, en gros caractères, après avoir remis au patient ses lunettes.
La mémoire non verbale antérograde peut être évaluée en demandant à un sujet de copier et de se rappeler ensuite des formes géométriques. Il est également possible de cacher plusieurs objets au hasard dans la pièce et de demander au patient de les chercher plusieurs minutes plus tard. Il s’agit d’une tâche facile, et l’incapacité à s’en acquitter correctement est un signe convaincant de troubles de la mémoire.
Des événements célèbres, des résultats sportifs récents ou les noms de premiers ministres récents peuvent tous être utilisés pour tester la mémoire rétrograde sans informateur. L’évaluation de la mémoire autobiographique plus éloignée nécessite une corroboration, et peut être relativement préservée dans les premiers stades de la maladie d’Alzheimer. Les « lacunes » autobiographiques, où des périodes de temps ou des événements discrets sont oubliés, sont une caractéristique de l’AET mentionnée précédemment.
Langage
Nom
Le degré d’anomie est utile comme indice global de la gravité d’un déficit du langage, et est une caractéristique proéminente chez pratiquement tous les patients aphasiques post-AVC, dans la maladie d’Alzheimer de stade modéré, ainsi que dans la démence sémantique. La capacité de dénomination nécessite l’intégration des aspects visuels, sémantiques et phonologiques de la connaissance des éléments. Il existe un effet de fréquence notable, et plutôt que d’utiliser des objets très courants pour tester le patient, comme un stylo ou une montre, il peut être plus instructif de poser des questions sur un remontoir, une plume, des boutons de manchette ou un stéthoscope. Des paraphasies phonémiques (par exemple, » baby flitter » pour » baby sitter « ) et des paraphasies sémantiques ( » clock » pour » watch « , ou » apple » pour » orange « ) peuvent également être observées, et reflètent une pathologie dans l’aire de Broca et la région périsylvienne postérieure, respectivement. Des réponses superordonnées générales, telles que « animal », peuvent être données en réponse à des images représentant, par exemple, un chameau, avec l’altération progressive de la mémoire sémantique observée dans la démence sémantique. Les lésions postérieures, en particulier du gyrus angulaire, peuvent produire une anomie assez prononcée pour les objets reconnus visuellement, et peuvent être associées à l’alexie.
Compréhension
Les difficultés de compréhension sont souvent supposées (à tort) résulter d’une déficience auditive. Les plaintes de difficultés à utiliser le téléphone, ou le retrait des conversations de groupe, peuvent être des indices plus subtils de sa présence. Il est utile d’évaluer la compréhension de manière graduelle, en commençant par des instructions simples, puis plus complexes.
Utiliser plusieurs objets courants (pièce de monnaie, clé, stylo), et demander au patient de les pointer chacun à leur tour afin d’évaluer la compréhension d’un seul mot. Il existe un effet de fréquence, et si ce test semble trop facile, essayez des objets plus difficiles autour de la pièce.
La compréhension de phrases peut être testée avec plusieurs objets courants afin de concevoir des commandes syntaxiquement complexes. Par exemple, « touchez le stylo, puis la montre », suivi de phrases plus difficiles comme « touchez la montre, après avoir touché les touches et le stylo ». Vous pouvez aussi demander « Si le lion a mangé le tigre, qui est resté ? ». La capacité syntaxique est classiquement altérée en cas de lésions de l’aire de Broca ou de la région insulaire antérieure, et s’accompagne généralement d’erreurs phonologiques et d’une mauvaise répétition.
La compréhension conceptuelle (c’est-à-dire la compréhension) peut être évaluée à l’aide des mêmes objets-par exemple, lequel de ces objets est utilisé pour enregistrer le passage du temps ? De même, on peut demander quel oiseau vole principalement la nuit et hulule ? Ce type de dénomination à la définition permet d’exclure un déficit visuel, tout en accédant au magasin sémantique.
Répétition
Utiliser une série de mots et de phrases de complexité croissante. La répétition de « hippopotame » suivie d’une interrogation sur la nature de l’animal évalue simultanément le traitement phonologique, articulatoire et sémantique. D’autres mots utiles sont « aubergine », « émeraude » et « périmètre ». Soyez attentif aux paraphasies phonémiques pendant cette tâche. La répétition de phrases peut être testée avec la phrase bien connue « Pas de si, de et ou de mais », qui est, de manière assez surprenante, plus difficile que de répéter « L’orchestre a joué et le public a applaudi ».
Lecture
L’incapacité à comprendre s’accompagne généralement d’une incapacité à lire à haute voix, mais l’inverse n’est pas nécessairement vrai. Faites ce test soit en écrivant une simple commande « Fermez les yeux », soit en utilisant quelques phrases d’un journal proche. Si un déficit de lecture est détecté, il convient de le caractériser davantage.
Les patients atteints d’une alexie dite pure présentent un phénomène de lecture lettre par lettre, avec des erreurs fréquentes d’identification des lettres. La dyslexie par négligence, observée dans les atteintes de l’hémisphère droit, se limite généralement à la partie initiale d’un mot et peut prendre la forme d’omissions ou de substitutions (par exemple, « terre » pour « île », et « poisson » pour « plat »). Les dyslexiques de surface ont des difficultés à lire les mots dont l’orthographe est irrégulière (par exemple, « suite », « violoncelliste », « pâte »), ce qui indique une rupture du lien entre les mots et leurs significations sémantiques sous-jacentes et constitue l’une des caractéristiques de la démence sémantique. Les dyslexiques profonds sont incapables de lire des non-mots plausibles (par exemple, « neg », « glem », « deak »), et font des erreurs sémantiques (« canari » pour « perroquet »).
Écriture
L’écriture est plus vulnérable aux perturbations que la lecture, et implique la coordination de composantes centrales (orthographe) et plus périphériques (formation des lettres). Les dysgraphies centrales affectent l’orthographe écrite et orale. Ces syndromes sont analogues à ceux observés dans les dyslexies acquises, et peuvent être testés de manière similaire.
En général, une orthographe orale intacte face à des troubles de l’orthographe écrite suggère une dyspraxie de l’écriture ou une dysgraphie par négligence. La première se traduit par une écriture laborieuse, et souvent illisible, avec des erreurs fréquentes dans la forme ou l’orientation des lettres. La copie est également anormale. Une dysgraphie mixte, centrale et périphérique, avec des erreurs d’orthographe qui tendent à être phonologiquement plausibles, est fréquemment observée dans la dégénérescence corticobasale (DBC). La dysgraphie par négligence se traduit par des fautes d’orthographe de la partie initiale des mots, et est fréquemment associée à d’autres déficits du lobe pariétal non dominant concernant les capacités visuospatiales et la fonction perceptive.
Acalculie
L’alcalculie fait référence à l’incapacité de lire, d’écrire et de comprendre les nombres, et n’est pas exactement la même chose que l’incapacité d’effectuer des calculs arithmétiques (anarithmetrica). Bien que le calcul simple soit suffisant dans la plupart des cas, une évaluation complète de cette aptitude nécessite que le patient écrive des chiffres sous la dictée, les copie et les lise à haute voix. Il faut également demander au patient de faire de l’arithmétique orale, du calcul écrit, et enfin tester sa capacité à raisonner arithmétiquement (par exemple, « Si l’on achète deux articles coûtant 1,27 £, et un autre coûtant 70p, combien de monnaie recevrait-on en tendant un billet de 5 £ »).
Fonction exécutive
Il existe un large éventail de compétences qui sont englobées par le terme « fonction exécutive ». Pour cette raison, si des déficits sont suspectés, il vaut la peine de tester cette capacité de plusieurs façons différentes pour la caractériser plus précisément.
La fluence verbale en lettres et en catégories
La fluence verbale en lettres et en catégories sont des tests très utiles, et devraient constituer une partie de l’évaluation cognitive de base. Une mauvaise performance de ces deux tests est fréquente dans les cas de dysfonctionnement exécutif. On demande aux patients de produire autant de mots que possible commençant par une lettre particulière de l’alphabet (F, A et S sont les lettres les plus couramment utilisées). Les noms propres et la génération d’exemples à partir d’un seul radical (par exemple, pot, pots, potier) ne sont pas autorisés. La fluidité des catégories est réalisée, par exemple, en demandant le plus grand nombre possible d’animaux en une minute. Les jeunes adultes peuvent produire 20 animaux, 15 animaux est une moyenne basse, et moins de 10 est définitivement déficient. La fluidité des lettres est généralement plus difficile (un score de 15 mots par lettre est normal), et les sujets atteints d’une pathologie sous-corticale ou frontale obtiennent de mauvais résultats pour les deux mesures, mais plus mauvais pour la fluidité des lettres. En revanche, les patients présentant des déficits sémantiques, comme la démence sémantique ou la maladie d’Alzheimer, ont une déficience plus prononcée pour les catégories. Des raffinements, tels que les catégories de chiens, peuvent être introduits pour détecter des déficits plus subtils.
Impulsivité, estimations cognitives, persévération et proverbes
L’impulsivité refléterait un échec de l’inhibition de la réponse, et s’observe dans la pathologie frontale inférieure. Elle peut être évaluée à l’aide de la tâche Go-No-Go. L’examinateur demande au patient de taper une fois en réponse à une seule tape, et de ne pas répondre à deux tapes. Ce test peut être rendu plus difficile en changeant la règle initiale après plusieurs essais (par exemple, « tape une fois quand je tape deux fois, et pas du tout quand je tape une fois »). La capacité à changer de tâche et l’inhibition des réponses inappropriées ou persévératives peuvent également être évaluées en demandant au patient de copier une courte séquence de carrés et de triangles alternés, puis de continuer sur la page. La persévérance à dessiner l’une ou l’autre des formes peut être observée dans les déficits du lobe frontal, mais le test est relativement peu sensible. D’autres exemples cliniques de persévération comprennent la palilalie ou la palilogie qui se caractérisent par la répétition de sons ou de mots, respectivement, tandis que la répétition de tout ce qui est entendu est connue sous le nom d’écholalie.
Le test des estimations cognitives peut susciter des réponses bizarres ou improbables chez les patients présentant un dysfonctionnement frontal ou exécutif. Bien qu’il s’agisse d’un test formel, avec des normes de notation définies, il peut être réalisé au chevet du patient en lui demandant, par exemple, la hauteur de la tour de la poste, la population de Londres ou la vitesse d’un cheval de course typique. Des questions sur la similarité entre deux objets conceptuellement similaires peuvent être utilisées pour évaluer le raisonnement déductif qui peut être altéré de la même manière. On teste d’abord des paires simples comme « pommes et oranges » ou « bureau et chaise », puis des paires plus abstraites comme « amour et haine » ou « sculpture et symphonie ». Les patients répondent généralement, de manière très concrète, que deux objets sont « différents » ou qu’ils ne sont « pas similaires », au lieu de former un concept abstrait pour relier la paire. Cette attitude persiste souvent malgré les encouragements à envisager d’autres façons dont les objets sont similaires. Le test de la signification des proverbes mesure probablement une compétence similaire, mais il dépend fortement des capacités éducatives pré-morbides et du contexte culturel.
Le test de Luria en trois étapes, une tâche de séquençage moteur, est considéré comme une tâche du lobe frontal gauche, et est discuté plus en détail ci-dessous.
Apraxie
Une évaluation approfondie de l’apraxie doit comporter les éléments suivants :
-
Imitation de gestes, qu’ils soient significatifs (par exemple, signe de la main, salut, signe d’auto-stop) ou non (positions des mains orientées vers le corps ou non) (fig 1). Les gestes significatifs doivent également être testés pour commander.
-
L’utilisation d’objets imaginés (se peigner les cheveux, se brosser les dents, découper une miche de pain). Une erreur fréquente consiste à utiliser une partie du corps comme outil, par exemple un doigt pour une brosse à dents. L’utilisation réelle de l’objet suscite généralement une meilleure performance que lorsqu’elle est mimée, et est typique de l’apraxie dite idéomotrice.
-
Mouvements orobuccaux (souffler une bougie, tirer la langue, tousser, se lécher les lèvres).
-
Une tâche de séquençage telle que la commande en trois étapes de Luria (poing, bord, paume), ou le test des mouvements alternés des mains, complète l’évaluation. Cette dernière tâche est réalisée, après démonstration, avec les bras tendus, et en ouvrant et fermant alternativement les doigts de chaque main de telle sorte qu’une main s’ouvre alors que l’autre se ferme en poing.
Mouvements des mains dans l’apraxie. Reproduit de : Goldberg G. Imitation et correspondance des postures des mains et des doigts. Neuroimage 2001;14:S132-6, avec la permission d’Elsevier.
Fonction visuospatiale
Négligence
La négligence de l’espace personnel et extrapersonnel est généralement causée par des lésions de l’hémisphère droit – habituellement les régions pariétales ou préfrontales inférieures. Les déficits peuvent être mis en évidence par une stimulation sensorielle ou visuelle bilatérale simultanée, ou en demandant au patient de bissecter des lignes de longueur variable. Les tâches d’annulation de lettres et d’étoiles sont des tâches similaires, plus formelles. Les patients souffrant de négligence centrée sur l’objet ne parviennent pas à copier un côté d’un objet, et les dyslexiques négligents peuvent ne pas lire le début d’une ligne ou d’un mot. Les patients atteints d’anosognosie nient qu’ils sont hémiplégiques ou même que le membre affecté leur appartient.
Apraxie vestimentaire et constructive
Bien que les déficits de la capacité vestimentaire et constructive soient qualifiés d’apraxies, il vaut mieux les considérer comme des déficiences visuospatiales, plutôt que motrices. La copie de formes tridimensionnelles comme un cube en fil de fer, l’emboîtement de pentagones ou la construction d’un cadran d’horloge avec des chiffres (fig. 2) sont de bons tests de la capacité de construction et peuvent également mettre en évidence la négligence si elle est présente. Les lésions du côté gauche ont tendance à provoquer une simplification excessive de la copie, tandis que les lésions du côté droit peuvent entraîner des relations spatiales anormales entre les éléments constitutifs de la figure. L’apraxie vestimentaire est facilement testée en demandant au patient d’enfiler des vêtements retournés à l’envers.
Déficience des dessins de cadrans d’horloge dans la démence.
Agnosies visuelles
Les agnosies visuelles d’objets entraînent un échec de la reconnaissance des objets malgré une perception adéquate. Les personnes atteintes d’agnosie visuelle apperceptive ont des fonctions visuelles de base normales, mais échouent dans des tâches plus complexes impliquant l’identification et la dénomination d’objets. Cependant, elles sont capables de nommer des objets par description ou par le toucher, ce qui indique une représentation sémantique sous-jacente préservée de l’objet. Ce phénomène est décrit dans le cas d’un infarctus occipito-temporal étendu et bilatéral. Dans les cas d’agnosie visuelle associative, le déficit reflète une perturbation des connaissances sémantiques stockées, et concerne toutes les modalités d’accès à ces informations. Les lésions du lobe temporal antérieur gauche sont typiques. Pour tester ces syndromes, il est nécessaire d’évaluer la dénomination et la description des objets, ainsi que la dénomination tactile, la dénomination d’objets non vus jusqu’à la description, et la capacité à fournir des informations sémantiques sur des éléments non nommés.
Prosopagnosie
Les prosopagnosiques ne peuvent pas reconnaître les visages familiers. Souvent, d’autres indices, comme la démarche, la voix ou des vêtements distinctifs, sont utilisés pour faciliter l’identification. Le déficit peut ne pas être entièrement sélectif aux visages, et souvent l’identification fine au sein de catégories peut également être altérée (par exemple, les marques de voiture, les types de fleurs). Les patients sont généralement capables de caractériser les traits individuels du visage, et comme les connaissances (sémantiques) sous-jacentes associées à une personne particulière ne sont pas perturbées, la capacité à produire les attributs du visage en question, s’il est nommé, reste intacte. Une lésion occipitotemporale inférieure sous-tend ce handicap, et est souvent associée à un défaut de champ, une achromatopsie ou une alexie pure. Dans les syndromes d’identification délirante tels que le syndrome de Capgras, les patients sont convaincus qu’un imposteur, d’apparence identique, a remplacé un proche parent. Il se produit dans la démence et la schizophrénie, et il est suggéré que le rattachement des attributs affectifs à un visage puisse être déconnecté du traitement de son identification.
Déficits de traitement des couleurs
Les déficits de traitement des couleurs tels que l’achromatopsie (perte de la capacité à discriminer les couleurs) sont souvent associés à l’alexie pure après une atteinte occipitotemporale médiane, suite à un infarctus de l’artère cérébrale postérieure gauche. L’agnosie des couleurs altère les tâches nécessitant la récupération d’informations sur les couleurs (par exemple » De quelle couleur est une banane ? « ), et l’anomie des couleurs (par exemple » De quelle couleur est ceci ? « ) désigne un trouble spécifique de la dénomination des couleurs malgré une perception et une connaissance des couleurs intactes, probablement causé par une déconnexion des structures langagières du lobe temporal du cortex visuel.
Les quelques syndromes rares méritent d’être mentionnés. Le syndrome de Balint consiste en une triade de simultanagnosie (incapacité à se concentrer sur plus d’un élément d’une scène complexe à la fois), d’ataxie optique (incapacité à guider l’atteinte ou le pointage malgré une vision adéquate) et d’apraxie occulomotrice (incapacité à diriger volontairement des saccades vers une cible visuelle). Les champs peuvent être complets lorsqu’ils sont sollicités par des stimuli grossiers, et les réflexes occulocéphaliques sont intacts. Ce syndrome résulte d’une lésion bilatérale incluant la région supérieure-pariéto-occipitale, qui perturbe le flux de traitement visuel dorsal ( » où « ) reliant les aires d’association visuelles et pariétales. Les causes possibles sont l’empoisonnement au monoxyde de carbone, l’infarctus du bassin versant, la leucodystrophie et la variante corticale postérieure de la maladie d’Alzheimer. Le syndrome d’Anton est une agnosie visuelle, dans laquelle le patient nie tout déficit et peut tenter de négocier l’environnement, invariablement sans succès. Dans le curieux phénomène connu sous le nom d’aveuglement, les stimuli visuels peuvent induire une réponse malgré la cécité corticale. Ce phénomène est probablement médié par un traitement perceptif dans les structures sous-corticales et les noyaux du tronc cérébral.