Aphasie de conduction
L’aphasie de conduction occupe une position spéciale dans l’aphasiologie, principalement en raison de sa prédiction théorique plutôt que de son occurrence isolée en tant qu’entité clinique. Wernicke255, qui a été le premier à définir le syndrome, a émis l’opinion qu’il représentait l’interruption des voies de fibres reliant la zone sensorielle du langage de la moitié postérieure du cerveau à la zone motrice du langage dans le lobe frontal. Pour Goldstein194, le trouble représentait la perturbation d’une région du cerveau située entre les principaux centres sensoriels et moteurs, et médiant l’interaction des deux fonctions simultanément. Comme l’ont bien documenté Levine et Calvanio256, ses caractéristiques cliniques ne sont expliquées par aucune des deux grandes théories.
Le terme aphasie de conduction a été accepté dans les cercles cliniques pour s’appliquer aux patients ayant une faible répétition, surtout pour le matériel non familier, et une bien meilleure compréhension auditive et visuelle du langage que ce qui est évident dans leurs efforts spontanés parlés et écrits. Le fait que la parole spontanée soit souvent contaminée par des énoncés paraphasiques n’est pas souligné. Bien que la compréhension auditive et visuelle du langage soit relativement préservée, aucune de ces deux fonctions n’est normale à quelque stade que ce soit de la maladie.221 La facilité avec laquelle les troubles de la compréhension et du contenu linguistique du discours sont démontrés s’est avérée être un obstacle majeur à l’application satisfaisante de l’étiquette aphasie de conduction lorsque le médecin rencontre un tel patient au chevet de son patient. Le trouble de la répétition à haute voix, sur lequel on a beaucoup insisté257258, n’est pas un point de distinction aussi utile dans la phase aiguë du syndrome, car il se produit également dans l’aphasie de Wernicke. En évaluant les déficits de la conversation, Burns et Canter259 ont trouvé une incidence plus élevée de phonèmes non désirés et d’intrusion de mots sémantiquement liés chez les patients classés comme ayant une aphasie de Wernicke que chez ceux ayant une aphasie de conduction, mais des tests minutieux étaient nécessaires pour faire cette distinction. On dit également que les patients atteints d’aphasie de conduction ont une plus grande tendance à tenter l’autocorrection que ceux atteints d’aphasie de Wernicke240 ; selon l’expérience des auteurs, ce point ne s’est appliqué qu’aux cas d’aphasie de Wernicke avec le syndrome majeur. Pour des raisons cliniques ordinaires, la distinction entre les schémas d’erreurs de parole dans les deux types n’est pas facile, sauf que les substitutions sémantiques de mots sont rares dans l’aphasie de conduction.260261
Parce que le site de l’infarctus se trouve derrière la région rolandique, il n’y a généralement pas d’hémiparésie controlatérale. Les perturbations des mouvements oculaires et des champs visuels sont également mineures ou inexistantes. La dyspraxie buccolinguofaciale est un accompagnement fréquent, de même que la dyspraxie idéomotrice bimanuelle. La dyspraxie de ce dernier état est différente dans les deux membres, le trouble du membre desservi par l’hémisphère infarci prenant la forme d’une désafférentation150 et celui de l’autre membre se conformant davantage au tableau attendu dans la dyspraxie idéomotrice.
L’aphasie de conduction s’avère souvent étonnamment évanescente lorsqu’elle est observée dans un contexte aigu. Le plus souvent, le syndrome initial est une aphasie de type Wernicke, évoluant plus tard vers le tableau de l’aphasie de conduction.232 Le syndrome dans ses stades tardifs peut s’avérer difficile à démontrer. Il est souvent nécessaire de faire des tests avec des mots difficiles que le patient répète à haute voix.
La corrélation clinicopathologique est également en désaccord avec la théorie. La thèse actuelle la plus populaire envisage l’interruption du fascicule arqué comme mécanisme des erreurs.257258 L’interruption empêche vraisemblablement un contrôle adéquat du système auditif sur l’appareil vocal. Comme cette thèse repose sur une lésion interrompant le fascicule arqué, les résultats attendus de l’imagerie cérébrale ou de l’autopsie seraient principalement sous-corticaux. Cependant, les preuves autopsiques à l’appui de cette thèse sont étonnamment peu nombreuses. Les lésions documentées ont toutes été des infarctus superficiels, dont la pénétration dans la substance blanche sous-corticale a considérablement varié.199 Dans certains cas, l’infarctus était complètement superficiel ; dans quelques cas seulement, il était assez profond pour produire une fente assez profonde pour blesser le fascicule arqué. Damasio et Damasio231 ont suggéré que deux systèmes de projection peuvent exister et suivre des voies susceptibles d’être endommagées même par des lésions superficielles. Les cas utilisés pour leur analyse n’étaient cependant pas « purs », car une certaine perturbation de la compréhension auditive et de la lecture était présente, mais pas plus que dans les cas habituels classés comme aphasie de conduction. Plus de 20 cas avec une corrélation par CT, IRM ou autopsie sont rapportés avec ce syndrome, et beaucoup montrent la lésion située dans la même zone habituellement attribuée à l’aphasie de Wernicke. Naeser206 n’a trouvé aucune différence dans la taille de la lésion par tranche de CT dans les cas d’aphasie de conduction ou de Wernicke, mais le pourcentage moyen de dommages aux tissus de l’hémisphère gauche était plus important chez les patients atteints d’aphasie de Wernicke que chez ceux atteints d’aphasie de conduction (P < .01).
Une autre thèse majeure de la théorie de l’aphasie de conduction considère que le déficit représente une perturbation de la rétroaction kinesthésique. Luria193 a inventé le terme d’aphasie motrice afférente pour caractériser ce comportement. Il supposait que la lésion se situait dans l’opercule sylvien, en arrière de la fissure rolandique, entraînant une perturbation de la prononciation résultant de positions oropharyngées anatomiques défectueuses. Les mots prononcés contiendraient des sons différents de ceux prévus. Ces erreurs, analogues aux fautes de frappe d’un dactylo débutant, nécessitent un entraînement considérable de l’auditeur pour leur détection, un peu comme la reconnaissance des fautes de frappe par ceux qui sont familiers avec le clavier d’une machine à écrire. L’auditeur novice peut facilement les confondre avec des erreurs de langage (paraphasies) et peut supposer que le locuteur souffre de troubles du langage. Une telle interprétation peut être inexacte, mais la pratique médicale courante consiste à désigner les erreurs de ce type comme des « paraphasies littérales ». L’examinateur dubitatif peut se demander comment la compréhension du langage du patient peut être si intacte si les énoncés de la parole sont si déformés, dans certains cas au point de devenir un jargon sans signification. Cette thèse part de l’hypothèse d’une lésion de surface, telle qu’on pourrait s’y attendre de l’infarctus embolique qui est presque invariablement la lésion responsable. Elle concorde avec les études suggérant que la difficulté majeure rencontrée par les patients atteints pour répéter à haute voix peut être considérée comme représentant une perturbation de l’encodage accompagnée d’une perturbation de la mémoire à court terme262. Un patient atteint de ce syndrome présentait des signes tomodensitométriques d’un infarctus pariétal antérieur.
La question de savoir si l’altération de l’aphasie de conduction représente une simple erreur de ciblage phonologique ou est véritablement basée sur le langage s’est à nouveau posée à nous lorsque nous avons rencontré un patient atteint d’une cardiomyopathie dilatée qui présentait un syndrome d’élocution conversationnelle fluide, une compréhension auditive et de lecture normale, et une répétition qui était hésitante et laborieuse.263 Presque toutes les erreurs paraphasiques de ce patient – lors de la dénomination, de la répétition, de la lecture à haute voix et de l’écriture – étaient des substitutions sémantiques. Par exemple, « Le quaterback a lancé le ballon de football sur le terrain samedi » est devenu « Le quaterback a lancé la balle de baseball sur le terrain ». L’IRM haute résolution a identifié un infarctus limité au cortex insulaire postérieur gauche et à l’opercule pariétal intrasylvien (figure 7-21).
A la suite des études plus modernes utilisant l’imagerie cérébrale, il est reconnu depuis un certain temps que le syndrome peut survenir à partir d’un infarctus de division inférieure, un point qui devrait troubler davantage la thèse selon laquelle l’aphasie de Wernicke résulte d’une maladie du plan temporal supérieur. Kleist217 a suggéré qu’une certaine forme de dominance de l’hémisphère mixte explique les patients présentant une aphasie de la conduction au lieu de l’aphasie de Wernicke due à un infarctus du plan temporal supérieur. Nous et d’autres avons considéré que cette perturbation n’était qu’une forme légère d’aphasie sensorielle.264 De nombreux patients affectés montrent un certain niveau de compréhension auditive réduite lorsqu’ils sont testés, mais leur capacité à lire à haute voix et à comprendre est tellement supérieure qu’ils ne peuvent pas facilement être considérés comme ayant le syndrome complet de l’aphasie de Wernicke tel que défini traditionnellement. Cependant, ils pourraient facilement être décrits comme ayant la forme légère de l’aphasie de Wernicke.