Les anomalies des artères coronaires peuvent être associées à une ischémie myocardique et à une mort cardiaque subite. Cependant, de nombreux patients présentant des anomalies coronaires sont asymptomatiques et sont diagnostiqués de manière fortuite par coronarographie ou par tomodensitométrie coronaire.1 Les anomalies des artères coronaires peuvent être trouvées chez jusqu’à 1,3 % des patients subissant une coronarographie, comme le rapporte une grande série rétrospective.2 L’origine anormale de l’artère coronaire droite est une anomalie congénitale rare et a été décrite pour la première fois en 1948 par White et Edwards3. L’artère coronaire unique, où les deux artères coronaires droite et gauche sont issues d’un sinus aortique commun, est extrêmement rare, se produisant chez 0,008 % à 0,067 % des personnes qui doivent subir une angiographie.4 Une variante extrêmement rare de cette anomalie est l’origine de l’artère coronaire droite (ACR) à partir de l’artère descendante antérieure gauche (DAL). Nous rapportons ici le cas d’une femme de 33 ans qui a présenté une syncope et dont on a découvert qu’elle avait une ACR anormale provenant de la partie médiane de l’AIL.
Cas
Une femme afro-américaine de 33 ans ayant des antécédents de dépression, de migraines chroniques et d’asthme s’est présentée à la clinique de cardiologie pour une évaluation plus approfondie de la syncope. Elle a signalé trois épisodes de franche syncope précédés de symptômes de vertiges et d’étourdissements, chaque épisode ayant duré de cinq à trente minutes. Jusqu’à ce moment-là, son niveau d’activité était normal. Les antécédents familiaux étaient notables, avec une maladie coronarienne prématurée chez son père, mais autrement négatifs pour la mort cardiaque subite. Les seuls médicaments qu’elle prenait étaient un inhalateur d’albutérol. À l’examen, elle était stable sur le plan hémodynamique, sans signe d’orthostase. Son examen physique était normal. Son indice de masse corporelle (IMC) était de 27,7 kg/m2. Un électrocardiogramme (ECG) a révélé un rythme sinusal avec une arythmie sinusale sans autre anomalie, notamment un intervalle QTc normal. Une échocardiographie transthoracique (ETT) a révélé une taille et une fonction systolique normales du ventricule gauche (fraction d’éjection de 55 à 60 %), ainsi qu’une taille et une fonction normales du ventricule droit, sans anomalie valvulaire. Elle a subi une surveillance Holter de trois jours, qui n’a révélé aucune arythmie soutenue. Elle a également subi un bilan neurologique, comprenant une angiographie par tomodensitométrie (TDM) de la tête et du cou et un électroencéphalogramme, afin d’exclure les crises d’épilepsie ou toute autre étiologie neurologique de ses symptômes. Les deux études étaient normales.
Compte tenu de ses antécédents de syncopes récurrentes, elle a été orientée vers une angiographie par tomographie coronaire. On lui a administré des bêta-bloquants et de la nitroglycérine sublinguale, et elle a subi une angiographie coronarienne à gate prospective (Siemens SOMATOM Definition Flash). L’étude a révélé une ACR congénitalement absente, avec une coronaire unique provenant du sinus de Valsalva gauche. Une branche discrète, issue de la partie médiane de l’AIL et se dirigeant vers l’avant du ventricule droit, servait d’artère coronaire droite (figure 1). L’ACR anormale se dirigeait le long de la paroi libre du ventricule droit, en avant du tronc pulmonaire. Il est à noter que la paroi libre du ventricule droit ainsi que la surface postérieure du ventricule droit étaient peu irriguées. Il est important de noter qu’il n’y avait aucun signe d’autres anomalies congénitales concomitantes telles que la tétralogie de Fallot. Le patient a ensuite subi une étude de perfusion à l’effort nucléaire qui a révélé un léger défaut de perfusion réversible impliquant la paroi inférieure basale, correspondant à la distribution de l’ACR (figure 2, vidéo 1). La coronarographie a confirmé l’existence d’un ostium coronaire unique avec l’artère coronaire principale gauche bifurquant vers l’AIL et l’artère circonflexe gauche avec un système dominant gauche. Il y avait une origine anormale de l’ACR à partir de la partie médiane de l’AIL. L’ACR distale et le segment latéral postérieur droit (SLPR) recevaient un flux collatéral de l’artère circonflexe gauche. De multiples injections dans la racine aortique ont confirmé l’absence d’une artère coronaire droite conventionnelle provenant du sinus de Valsalva droit (figure 3, vidéo 2). Le patient a ensuite subi une étude électrophysiologique qui n’a montré aucune preuve d’arythmies inductibles. La patiente a été orientée vers un enregistreur à boucle implantable pour une surveillance à plus long terme des arythmies. Étant donné l’absence d’arythmie et le bilan neurologique négatif, on a pensé que sa syncope était liée à l’anomalie coronaire. On lui a conseillé de faire des exercices modérés pour favoriser le conditionnement coronarien et le développement des collatérales. Elle est actuellement asymptomatique sous 50 mg de succinate de métoprolol par jour. Lors du suivi six mois après l’hospitalisation, elle n’a pas eu d’autres épisodes syncopaux ou pré-syncopaux.
Discussion
Nous avons décrit le cas d’une jeune femme qui a présenté une syncope et qui s’est avérée avoir une variante extrêmement rare d’une ACR anormale découlant du LAD moyen. Dans une étude rétrospective de Yamanaka et Hobbs portant sur 126 595 patients ayant subi une coronarographie, l’incidence des anomalies des artères coronaires était de 1,3 %, avec une ACR anormale provenant du sinus de Valsalva gauche dans 0,1 % des cas.2 Dans cette revue, aucun cas d’ACR anormale provenant de l’artère descendante antérieure gauche moyenne n’a été identifié.2 Lipton et al ont décrit un schéma de classification angiographique utile pour identifier les artères coronaires anormales en fonction de leur site d’origine et de leur distribution anatomique.5 L’artère anormale est ensuite classée en sous-types « R » ou « L » selon que l’ostium provient du sinus de Valsalva droit ou gauche. Chaque type est désigné en trois groupes (I, II, III) en fonction du trajet anatomique de l’artère (tableau 1). Enfin, une désignation a été établie entre l’artère anormale et sa relation avec l’aorte et l’artère pulmonaire (schémas antérieur, postérieur et intermédiaire).
L’anomalie de l’artère coronaire de notre patient n’entre pas facilement dans l’une de ces catégories, vraisemblablement parce qu’il n’y avait pas de variantes identifiées de ce type, confirmant encore la rareté de cette entité anatomique. Selon ce schéma, la catégorie la plus proche que l’anatomie coronaire de nos patients représentait était celle de l’anomalie LIIA. Dans l’étude de Yamanaka et Hobbs, 11 patients présentaient des anomalies du LIIA (incidence de 0,0009 %).2 Cependant, d’autres séries rapportées ont considéré qu’une anomalie du LIIA incluait une ACR qui prend son origine dans une branche du LAD.6 Dans une étude de 2012, moins de 30 cas ont été identifiés avec cette anomalie dans la littérature, la majorité étant des hommes (65 %) et seulement quatre patients avaient moins de 40 ans au moment du diagnostic.7 Bien que l’utilisation de la taxonomie puisse obscurcir les cas rapportés de cette entité, la littérature signale toujours clairement qu’il s’agit d’une anomalie des artères coronaires extrêmement rare.
La signification clinique des anomalies des artères coronaires varie et est liée à leur parcours anatomique. Beaucoup de ces anomalies sont découvertes de manière fortuite et restent souvent asymptomatiques. Cependant, certaines variantes peuvent présenter des symptômes d’angine de poitrine à l’effort, de dyspnée, de palpitations, de syncope, de fibrillation ventriculaire, d’infarctus du myocarde et de mort cardiaque subite, en particulier après un exercice physique.7-9 Ces symptômes ont été plus particulièrement rapportés avec une artère coronaire provenant de l’artère pulmonaire et une seule artère coronaire provenant du sinus de Valsalva gauche ou droit avec un parcours inter-artériel.9
La signification clinique d’une ACR anormale provenant du LAD moyen est inconnue. Une revue de Wilson et al suggère une évolution bénigne, sans incidence accrue de coronaropathie.4 Cependant, il existe également des rapports contradictoires de Yamanaka et Hobbs caractérisant une seule artère coronaire comme une variante potentiellement maligne, ainsi qu’une origine ectopique de l’artère pulmonaire ou du sinus opposé, ne voyageant pas entre les grands vaisseaux, et des fistules de l’artère coronaire.2 Certains rapports font état d’une susceptibilité accrue à la coronaropathie chez les patients présentant une anomalie de l’ACR.8,9 Cependant, la corrélation globale entre la coronaropathie et les anomalies coronaires reste incertaine.10 Les artères coronaires dont l’origine et le trajet sont anormaux sont considérées comme plus sujettes à l’athérosclérose.7,11 La base physiopathologique exacte de l’angine, de l’infarctus du myocarde et de la mort subite n’est pas claire. L’un des mécanismes proposés implique une compression mécanique de l’artère anormale entre l’aorte et la racine pulmonaire/les gros vaisseaux, en particulier à l’effort.2,5,12 D’autres caractéristiques à haut risque incluent la présence d’un vasospasme coronaire, un angle de décollage aigu, un orifice en forme de fente et un parcours intramural.7,10 Taylor et al, dans leur étude de 242 patients autopsiés avec des anomalies isolées de l’artère coronaire, ont identifié une mort cardiaque dans 142 cas (59%), avec une mort subite dans 78 cas (32%).13 Ils ont également noté que parmi les morts subites cardiaques, 45% sont survenues à l’effort. Parmi ceux qui présentaient une origine anormale de l’ACR, 25 % sont morts subitement et, dans la plupart des cas, ils étaient asymptomatiques. On a également constaté que l’anomalie était fréquemment associée à un décès lié à l’exercice (46 %). Dans tous les cas, l’exercice consistait en une activité aérobique (course, marche, gymnastique suédoise, basket-ball et football).
Notre patient a signalé une diminution marquée de sa tolérance à l’exercice. Il est possible que sa capacité fonctionnelle réduite et sa syncope soient liées à une diminution de l’apport vasculaire dans le territoire de l’ACR. Son étude de perfusion par stress nucléaire a démontré de légers déficits de perfusion réversibles dans la paroi inférieure basale, correspondant à la distribution de l’ACR. Compte tenu de ses études électrophysiologiques sans particularité et de son bilan neurologique sans relief, il est peu probable que sa syncope soit attribuable à une arythmie ou à une cause neurologique. Malgré le parcours antérieur bénin de son artère coronaire anormale, il est concevable que l’insuffisance de l’apport vasculaire dans la distribution de l’ACR soit responsable de ses symptômes.
Il existe un certain nombre de modalités diagnostiques utiles pour l’évaluation des artères coronaires anormales, notamment l’échocardiographie, la coronarographie invasive, la coronarographie par tomodensitométrie et l’angiographie par résonance magnétique (ARM). La coronarographie est traditionnellement l’étalon-or pour la détection de maladies telles que la coronaropathie et les anomalies des vaisseaux coronaires, mais la détection de l’anatomie tridimensionnelle peut être difficile. De plus, il peut être difficile de canuler sélectivement les vaisseaux anormaux et d’identifier leur trajet. L’angiographie coronarienne par tomodensitométrie présente de nombreux avantages, notamment une haute résolution spatiale, un temps d’examen rapide et la possibilité de fournir des informations tridimensionnelles complémentaires.7,10,14 L’ARM coronaire peut également être utile, en particulier pour identifier le trajet proximal des artères coronaires anormales15. Cependant, la coronarographie par tomodensitométrie offre une résolution spatiale supérieure, avec la capacité de suivre le parcours distal des vaisseaux anormaux avec une grande précision.
Chez les patients symptomatiques présentant des artères coronaires anormales et une ischémie myocardique documentée ou des tachyarythmies ventriculaires, une intervention chirurgicale est indiquée. Chez les patients asymptomatiques, la prise en charge est moins claire. De nombreux centres orientent vers la chirurgie les patients dont le vaisseau anormal a un parcours intramural.16,17 L’intervention chirurgicale peut inclure un pontage aorto-coronarien, ou une « démaillotage » ou une marsupialisation du vaisseau anormal.18 Cependant, les options chirurgicales sont moins claires dans le cas de l’ACR provenant du LAD moyen. Malgré le manque de données, on s’accorde à dire que les patients présentant des artères coronaires anormales doivent faire l’objet d’un dépistage étroit de l’ischémie et des tachyarythmies, et être conseillés sur l’activité physique, car de nombreux cas de mort cardiaque subite sont liés à l’exercice et à l’activité aérobie.
Conclusion
Une ACR anormale provenant du LAD moyen est vraiment une entité rare, avec très peu de cas rapportés dans la littérature. Nous rapportons ici un cas intéressant d’ACR provenant du LAD moyen, entraînant une insuffisance de l’apport vasculaire au ventricule droit et une ischémie myocardique à l’imagerie de perfusion. Bien qu’il n’y ait pas de données claires concernant la prise en charge de cette variante extrêmement rare d’artère coronaire anormale, un dépistage minutieux des tachyarythmies ventriculaires et des conseils sur l’exercice physique devraient être effectués. Ce cas souligne l’utilité de l’imagerie multimodale, y compris la coronarographie invasive, la coronarographie par tomodensitométrie, les tests électrophysiologiques et l’imagerie de perfusion pour détecter une entité clinique extrêmement rare.