 Résumé |
L’atrésie de l’appendice pelvien ou atrésie jéjuno-iléale de type 3 (AJI) est une cause peu fréquente d’obstruction intestinale fœtale. L’obstruction intestinale chez le fœtus n’est diagnostiquée à l’échographie prénatale que dans 50% des cas. Nous rapportons un cas dans lequel une obstruction intestinale fœtale a été diagnostiquée à l’échographie prénatale. L’enfant a présenté des signes d’occlusion intestinale le premier jour après la naissance, pour lesquels une laparotomie exploratoire a été réalisée. Une AJI de type 3 a été découverte pour laquelle une résection des segments atretiques avec anastomose du côlon jéjuno-ascendant a été préformée.
Mots-clés : Atrésie d’Apple-peel, échographie prénatale
Comment citer cet article:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Atrésie de la peau de pomme se présentant comme une obstruction intestinale fœtale. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
Comment citer cette URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Atrésie de la peau de pomme se présentant comme une obstruction intestinale fœtale. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Disponible à partir de : https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Introduction |
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L’atrésie jéjuno-iléale (AJI) de type 3, également connue sous le nom d’atrésie de la peau de pomme (APA), est une entité très rare dont l’incidence est de 1 sur 1000 naissances vivantes. Dans ce cas, les extrémités aveugles de l’intestin sont complètement séparées par un défaut mésentérique en forme de V avec perte de l’apport sanguin normal à l’intestin distal. Le diagnostic de l’atrésie comme obstruction intestinale à l’échographie prénatale est également difficile. Nous discutons d’un cas d’AJI de type 3, se présentant comme une obstruction intestinale fœtale à l’échographie prénatale et corrigée chirurgicalement le premier jour de la naissance avec des résultats intéressants.
| Rapport de cas |
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Une primigeste de 20 ans était en consultation prénatale de routine. L’échographie prénatale à la 30 e semaine de gestation a montré un seul fœtus vivant en position vertex avec des preuves de dilatation du tractus gastro-intestinal inférieur avec un placenta praevia de grade 1 sans aucune autre anomalie . Ceci était suggestif d’une obstruction distale de l’intestin grêle.
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Figure 1 : Boucles intestinales dilatées vues en échographie prénatale Cliquez ici pour voir |
Un accouchement vaginal prématuré a été effectué et l’enfant mâle est né avec un placenta normal sauf une torsion excessive du cordon ombilical. L’enfant a pleuré immédiatement après la naissance. Il pesait 2,2 kg avec un score APGAR de 7 à 1 minute. Bien que le nourrisson ait évacué du méconium juste après la naissance, il a souffert de vomissements bilieux et de distension abdominale au bout de 3 heures. Comme cela s’aggravait progressivement, une laparotomie d’urgence a été effectuée sous l’impression d’une obstruction intestinale le jour de la naissance .
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Figure 2 : 1, boucles iléales normales ; 2, défaut mésentérique en forme de V ; 3, boucles iléales gangrenées Cliquez ici pour voir |
L’exploration chirurgicale a révélé des segments multiples, gangrenés, atretiques, complètement séparés du jéjunum distal et de l’iléon avec un jéjunum proximal distendu et un côlon effondré. Les défauts mésentériques ont été observés comme des segments séparés avec un noircissement. La résection chirurgicale des segments gangrenés et atretiques a été effectuée avec une anastomose jéjuno-côlon ascendant de bout en bout. L’histopathologie a révélé une gangrène de la partie du jéjunum et de l’iléon avec des boucles atretiques.
Pendant la période postopératoire, l’enfant a été maintenu sous nutrition parentérale.
Le cinquième jour postopératoire, l’enfant est devenu essoufflé et la radiographie a montré une bronchopneumonie sévère. Malgré l’administration de fluides intraveineux et d’antibiotiques, l’état s’est aggravé et l’enfant a expiré le huitième jour postopératoire.
| Discussion |
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L’atrésie de l’intestin grêle est l’une des causes chirurgicales les plus fréquentes d’obstruction intestinale néonatale, avec une incidence de 1 sur 1000 naissances vivantes. Le diagnostic prénatal est suggéré par la visualisation de boucles intestinales remplies de liquide à l’échographie, et il est possible dans 50% des cas.
On considère généralement que l’AJI résulte de perturbations vasculaires intra-utérines sur un segment de l’intestin développé. Des événements perturbateurs tels que le volvulus et l’intussusception ont été observés lors de la chirurgie chez des patients atteints d’AJI. Cependant, il est peu probable que l’APA soit causé par une telle obstruction mécanique locale. On considère que l’APA résulte d’une occlusion de l’artère mésentérique supérieure (AMS) à un stade précoce de la gestation pour une raison inconnue. Dans le cas de l’APA, on suppose que les occlusions vasculaires se produisent dans la SMA distale par rapport à l’origine de l’artère colique droite ou de l’artère iléo-colique, à un stade précoce de la gestation. Il s’ensuit une nécrose ischémique de la SMA distale et du mésentère. L’intestin s’allonge plus facilement que son artère, ce qui donne la configuration hélicoïdale de l’iléon.
L’occlusion de la SMA a lieu après la 10 e semaine embryonnaire lorsque tout l’intestin revient du sac vitellin et achève sa rotation car l’APA n’est pas associée à une malrotation, une omphalocoele. Mais le mécanisme exact de l’occlusion reste inconnu.
Les avantages potentiels du diagnostic prénatal comprennent une reconnaissance plus précoce et un conseil aux parents, ce qui permet d’intervenir rapidement et de réduire les complications métaboliques.
La réduction de la mortalité chez les nourrissons atteints d’AJI isolée est très probablement due à l’amélioration simultanée de divers aspects des soins néonatals, à une meilleure nutrition et à l’amélioration des techniques chirurgicales pour préserver la longueur de l’intestin dans les cas d’intestin raccourci.
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