Ascite biliaire
L’ascite biliaire résulte généralement d’une perforation spontanée du canal biliaire commun, le plus souvent à la jonction avec le canal cystique.29-33 De rares cas de perforation du canal cystique ont été rapportés.34,35 La perforation spontanée du canal biliaire est une condition relativement rare avec environ 150 cas rapportés dans la littérature en 2003,36 et peu rapportés depuis. Bien que de nombreuses théories aient été proposées, la cause de la perforation du canal biliaire reste spéculative. L’obstruction du canal distal, le reflux de liquide pancréatique dans le canal biliaire commun, la faiblesse congénitale du canal biliaire commun ou une malformation murale localisée de la paroi du canal commun et une maljonction pancréaticobiliaire ont été proposés comme causes possibles.31,37-39 Il a été suggéré que les défauts proposés de la paroi du canal biliaire qui peuvent prédisposer à la perforation peuvent faire partie d’un spectre plus large de défauts qui inclut des malformations telles que les kystes cholédociens.36 La perforation de l’arbre biliaire en conjonction avec un kyste cholédoque a été rapportée dans des études de cas.40-42 L’ascite biliaire peut également résulter de la perforation de l’arbre biliaire due à un traumatisme.33,43
L’ascite biliaire due à une perforation spontanée du canal biliaire survient généralement chez les nourrissons et les jeunes enfants jusqu’à l’âge de 2 ans environ, mais elle peut également survenir chez des enfants plus âgés.33,39,44-48 Elle peut également survenir avant la naissance.45 La plupart des patients sont par ailleurs en bonne santé et ne présentent aucune condition prédisposante associée à ce trouble. La présentation typique est le développement d’une distension abdominale progressive indolore accompagnée d’un ictère sur une période de 1 à 4 semaines. Des vomissements, des douleurs abdominales et des selles de couleur argileuse peuvent également être présents. L’affection est généralement indolente dans sa présentation, bien que si la péritonite biliaire est la présentation initiale, le patient peut présenter une apparence toxique. Cependant, la plupart des patients peuvent tolérer de grandes quantités de bile dans la cavité péritonéale sans signe d’infection ou de péritonite.33 L’examen physique est remarquable pour la distension abdominale, la présence de liquide dans l’abdomen, et éventuellement les hernies inguinales et les hydrocèles colorées par la bile.33,36,39,44-47
L’ascite biliaire doit être suspectée lorsque la présentation et les résultats notés précédemment se produisent en l’absence de toute maladie du foie. L’échographie peut confirmer la présence de liquide dans l’abdomen, et la scintigraphie nucléaire et la MRCP peuvent aider à identifier et localiser une fuite biliaire.36,46,47,49 Le diagnostic peut être définitivement établi par une paracentèse. Le liquide est biliairement coloré avec des taux de bilirubine de 100 à 400 mg/ml, bien que le taux puisse être plus bas dans les présentations plus chroniques.36
Le premier objectif du traitement de l’ascite biliaire est généralement le drainage externe.33,36,44,45,47,50 L’approche peut impliquer l’exploration du quadrant supérieur droit avec cholécystostomie et cholécystographie pour documenter la taille et l’emplacement de la perforation. S’il y a des signes d’obstruction distale, certains préconisent d’envisager une anastomose biliaire-intestinale, mais cela n’est généralement pas nécessaire.44,50 Si la perforation est confinée au canal cystique, la cholécystectomie peut fournir un traitement définitif.35 D’autres procédures de drainage interne, telles que la cholécystojéjunostomie ou la duodénotomie avec sphinctéroplastie, sont généralement inutiles et difficiles à réaliser car, dans la plupart des cas, il n’existe pas d’obstruction intrinsèque et l’inflammation a tendance à déformer l’anatomie.31,51 La région est souvent fortement cicatrisée et un sac rempli de bile épaisse peut être confondu avec un kyste cholédoque.36 Le drainage externe peut être réalisé en plaçant un drain de Penrose ou un drain d’aspiration fermé dans le porta hepatis. Un tube de cholécystostomie ou, plus rarement, un tube en T peut être utile pour aider à la décompression et pour évaluer davantage l’arbre biliaire à l’avenir.44,52 Le drainage externe a également été réalisé avec succès en utilisant une technique percutanée, évitant ainsi la laparotomie.47 Par ailleurs, la technique laparoscopique peut permettre de localiser la fuite et de placer le drain avec précision.44 Un rapport récent fait état de la pose d’une endoprothèse biliaire assistée par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique pour faciliter le traitement d’une fuite biliaire spontanée.48 La sténose du canal biliaire est la complication la plus fréquente après un drainage externe. Une thrombose de la veine portale, une fuite biliaire et une cholangite ont également été rapportées.36,47 Si un kyste cholédoque est à l’origine de la fuite biliaire, l’excision du kyste avec une anastomose entéro-biliaire appropriée est indiquée.40-42
Avec un drainage externe adéquat, la plupart des patients survivent et ne nécessitent aucune intervention chirurgicale supplémentaire. Quatre-vingt pour cent des perforations guérissent en 3 semaines.29,31-33,44,47,51 Les antibiotiques et le repos intestinal complet avec une nutrition parentérale totale (TPN) sont des adjuvants importants chez ces patients. Les préparations entérales pour nourrissons sans graisse sont également utilisées, mais aucune étude n’a comparé ces deux options de nutrition chez les patients souffrant d’ascite biliaire. La cholécystostomie et les drains péritonéaux doivent rester en place jusqu’à ce qu’une anatomie canalaire normale ait été démontrée à travers la cholécystostomie.