Cardiomyopathie hypertrophique apicale

La cardiomyopathie hypertrophique apicale (CMHA ou ApHCM), également connue sous le nom de syndrome de Yamaguchi, est une forme rare de cardiomyopathie hypertrophique qui concerne généralement l’apex du ventricule gauche, rarement l’apex du ventricule droit ou les deux apices.

Epidémiologie

Historiquement, on pensait que cette affection était limitée à la population japonaise, mais on la retrouve également dans d’autres populations. Sur l’ensemble des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique au Japon, la prévalence de la cardiomyopathie hypertrophique apicale était de 15-25% (cf. US ~3%).

Présentation clinique

Plus de la moitié des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique apicale seraient asymptomatiques mais le symptôme de présentation le plus fréquent est la douleur thoracique, suivie des palpitations, de la dyspnée et de la syncope. Elle peut également se manifester par des événements morbides tels que la fibrillation auriculaire, l’infarctus du myocarde, les événements emboliques, la fibrillation ventriculaire et/ou l’insuffisance cardiaque congestive.

ECG
  • hypertrophie ventriculaire gauche
  • générable (>10 mm d’amplitude), ondes T négatives 12
    • plus prononcées dans les dérivations précordiales moyennes à latérales (V4-5)
    • peut être corrélée avec la gravité de l’hypertrophie apicale 13

Pathologie

Génétique

Il est fréquemment sporadique. Une hérédité autosomique dominante a été rapportée dans quelques familles où une mutation du gène du sarcome (mutation E101K dans le gène de l’alpha actine cardiaque) a été identifiée 1.

Classification

Certaines publications le divisent en 3 sous-types :

  • focal pur : considéré comme le plus fréquent
  • diffus pur
  • mixte

Caractéristiques radiographiques

Une configuration en « pique », ou signe de l’as de pique, du ventricule gauche est l’aspect classique 6.

Traitement et pronostic

Par rapport aux autres variantes de la CMH, le pronostic de la cardiomyopathie hypertrophique apicale est relativement bénin. Le taux de mortalité global des patients atteints de CMH a été rapporté ~10,5% et la mortalité cardiovasculaire ~1,9% après un suivi de 13,6 ± 8,3 ans 1.

Histoire et étymologie

Le syndrome et ses apparences échocardiographiques ont été décrits pour la première fois en 1979 par H Yamaguchi.

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles possibles comprennent

  • la non-compaction ventriculaire gauche 4

.

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