Chlorome – Tumeur maligne

Le chlorome est une tumeur maligne rare composée de cellules précurseurs de granulocytes. Il est également appelé sarcome granulocytaire ou myéloblastome extramédullaire et est généralement associé à une leucémie myéloblastique. C’est une tumeur solide qui contient des précurseurs primitifs de myéloblastes, de promyélocytes et de myélocytes.

Le chlorome se trouve généralement dans les os, les poumons, le SNC, la peau, les ganglions lymphatiques, l’intestin et les tissus mous de la tête et du cou, et les seins. Décrites pour la première fois en 1811 par Burns, ces cellules immatures ont été appelées chloromes car elles étaient de couleur verte, probablement en raison d’un taux élevé de myéloperoxydase. Elles ont été renommées sarcome granulocytaire en 1966, lorsqu’il est apparu clairement qu’elles n’étaient que partiellement vertes et que certaines cellules apparaissaient grises, brunes ou blanches, selon les concentrations d’enzymes cellulaires ou leur état d’oxydation.

Les sarcomes granulocytaires surviennent chez 2,5 à 9,1 % des patients atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA). Si les deux sexes sont également touchés par les chloromes, les enfants semblent être plus affectés que les adultes puisque 60 % des patients atteints de chloromes ont moins de 15 ans. Ils peuvent survenir au cours d’une rémission ou d’une rechute ou comme une complication de la leucémie.

Les patients se présentent le plus souvent avec des antécédents de LAM ; mais occasionnellement, jusqu’à 35% des patients, le diagnostic de chlorome survient sans diagnostic préalable de LAM. Il est donc difficile de différencier le chlorome du lymphome par des méthodes radiologiques ou cliniques. Cependant, la plupart de ces 35% de patients développent une LAM dans les deux ans qui suivent.

Symptômes du chlorome

Dans de nombreux cas, les sarcomes granulocytaires ne provoquent aucun symptôme majeur et environ 50% des cas de chlorome ne sont diagnostiqués que lors de l’autopsie. Les symptômes du chlorome sont généralement causés par la masse elle-même ou par la façon dont elle affecte l’organe sur lequel elle est située. Le chlorome dans le SNC est associé à des symptômes tels que le syndrome cauda equina ou la radiculopathie.

Les caractéristiques radiologiques du chlorome

Les masses de chlorome dans les tissus mous peuvent être infectieuses et consister en une hémorragie, ou des néoplasmes secondaires. Plus le diagnostic est précoce, mieux c’est, car chaque complication nécessitera une thérapie spécifique. Ces lésions peuvent être distinguées à l’aide des résultats de l’imagerie. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique sont utiles pour identifier les chloromes et élaborer des plans de traitement.

Chez les patients n’ayant pas reçu de diagnostic préalable de LAM, les chloromes sont généralement diagnostiqués à tort comme plusieurs masses malignes. Bien que peu fréquents, il est important de différencier les chloromes et de les traiter de manière appropriée, car ils répondent mieux à l’irradiation focale qu’à la chimiothérapie.

Diagnostic et pronostic

Pour diagnostiquer précisément les chloromes, des colorations spéciales et des analyses histochimiques sont nécessaires. Les chloromes n’affectent pas négativement le pronostic des patients atteints de LAM par rapport aux patients sans chlorome. Cependant, le chlorome chez les patients atteints de leucémie chronique affecte négativement le pronostic. Le chlorome est généralement sensible à la chimiothérapie ou à l’irradiation et se résout complètement en 3 mois, bien que chez environ 23% des patients, il récidive.

Bien que très rare, toute masse locale dont l’étiologie n’est pas connue doit être évaluée minutieusement par les orthopédistes, en particulier chez les patients atteints de LAM. La connaissance de cette possibilité peut accélérer le traitement et éviter des chirurgies inutiles.

Traitement du chlorome

Les chloromes peuvent être pris en charge par une chimiothérapie pour traiter la leucémie sous-jacente. En cas de lésions réfractaires ou résistantes qui ne répondent pas bien à la chimiothérapie, la radiothérapie ou le débridement chirurgical peuvent être une option. Les patients nouvellement diagnostiqués avec une LAM répondent mieux à la chimiothérapie que ceux qui présentent une rechute.

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Citations

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