Chondroblastome

Les chondroblastomes, également appelés tumeurs de Codman, sont des néoplasmes cartilagineux bénins rares qui surviennent de manière caractéristique dans l’épiphyse ou l’apophyse d’un os long chez les jeunes patients. Malgré leur rareté, ils sont l’un des néoplasmes épiphysaires bénins les plus fréquemment rencontrés chez les patients immatures du point de vue squelettique.

Epidémiologie

Les chondroblastomes représentent moins de 1% de toutes les tumeurs osseuses primaires, se produisant principalement chez les jeunes patients (<20 ans) avec une prédilection globale pour les hommes 7.

Présentation clinique

La présentation clinique est non spécifique et peut inclure des douleurs articulaires, une fonte musculaire, une sensibilité et un gonflement/une masse locale. Le chondroblastome produit des prostaglandines, qui induisent la douleur ; de plus, en raison de sa localisation épiphysaire, il peut déclencher une réaction synoviale 16.

Pathologie

Une transformation maligne a été observée dans une petite proportion de cas, avec une invasion locale et vasculaire, et des métastases à distance.

Associations

Des kystes osseux anévrysmaux peuvent être observés secondairement à un chondroblastome sous-jacent 13.

Histologie

Microscopiquement, ils sont composés de chondroblastes, de matrice chondroïde, de cartilage avec parfois des cellules géantes multinucléées (ce qui peut conduire à un diagnostic incorrect de tumeur à cellules géantes).

Le dépôt de calcium entourant les chondroblastes, qui sont typiquement de forme polyédrique, entraîne une « calcification typique en fil de poulet » (pathognomonique) 7,10.

Localisation

Les chondroblastomes surviennent le plus souvent dans les épiphyses des os longs, avec 70% survenant dans l’humérus (le plus fréquent), le fémur et le tibia 9. Environ 10% se trouvent dans les mains et les pieds 7.

Caractéristiques radiographiques

Les chondroblastomes occupent une place importante dans le diagnostic différentiel et les mnémoniques des lésions osseuses radiotransparentes et des lésions épiphysaires 3.

Radiographie plane

Les chondroblastomes sont vus comme des lésions lucides bien définies, avec des marges lisses ou lobulées et un mince rebord scléreux, survenant de manière excentrée dans l’épiphyse des os longs tubulaires (par ex, fémur, humérus ou tibia) ou des apophyses telles que le grand trochanter du fémur, la grande tubérosité de l’humérus, l’acromion, le calcanéum ou l’astragale. En s’élargissant, elles ont tendance à s’étendre jusqu’à la métaphyse. La brèche corticale est rare.

Des calcifications internes peuvent être observées dans 40-60% des cas 7,9. Leur taille varie de 1 à 10 cm, la plupart mesurant 3-4 cm au moment du diagnostic 10.

Un épanchement articulaire est observé chez un tiers des patients.

Parmi les lésions épiphysaires, la présence d’une réaction périostée solide ou stratifiée distante de la lésion (impliquant la diaphyse) est distinctive du chondroblastome 8.

CT

La TDM démontre les résultats du film ordinaire avec une meilleure délimitation de la relation avec la plaque de croissance et la surface articulaire. La réaction périostée solide (observée dans jusqu’à 50 % des cas) et la calcification interne (matrice calcifiée observée dans ~50 % des cas) et la brèche corticale sont également plus facilement appréciées 7,8. Un scalloping endostéal peut être vu 10.

MRI

L’IRM est idéale pour l’évaluation de l’extension transphysique ou transcorticale, et pour démontrer la moelle osseuse environnante associée et l’œdème des tissus mous, qui est vu dans une grande proportion de cas 5,7.

Ces lésions ont des marges bien circonscrites et lobulées. Le signal est variable 14,15:

  • T1 : signal intermédiaire
  • T2 : signal variable
  • STIR : signal élevé
  • T1 C+ : rehaussement modéré hétérogène ainsi que rehaussement de l’os et de l’œdème des tissus mous environnants

Des niveaux fluides-fluides peuvent occasionnellement être observés (voir niveau fluide-fluide contenant des lésions osseuses) vraisemblablement en raison d’un kyste osseux anévrismal associé 4.

Traitement et pronostic

Le traitement consiste généralement en un curetage et un remplissage de la cavité résultante avec de l’os ou du ciment osseux (polyméthylméthacrylate). L’ablation par radiofréquence a également été utilisée 7.

Malheureusement, en raison de leur proximité avec la surface articulaire et la plaque de croissance, une éradication complète est difficile. En conséquence, les taux de récurrence sont relativement élevés (8-20%), et la lésion de la plaque de croissance peut entraîner un arrêt de croissance et une discordance de longueur des membres 7.

Le traitement peut également être compliqué par la lésion de la plaque de croissance, ce qui peut entraîner un arrêt de croissance et une discordance de longueur des membres.

Complications

Les complications associées aux chondroblastomes comprennent des fractures pathologiques et, rarement, une transformation maligne et des métastases pulmonaires 6.

Histoire et étymologie

En 1931, cette lésion a été décrite par Ernest Armory Codman (1869-1940), médecin américain, comme une tumeur à cellules géantes chondromateuses épiphysaires de l’humérus proximal, d’où le terme de tumeur de Codman 11.

En 1942, Henry L Jaffe (1896-1979) et Louis Lichtenstein (1906-1977), médecins et pathologistes américains, ont désigné cette tumeur comme un chondroblastome bénin de l’os 12.

Diagnostic différentiel

Le différentiel est celui d’autres lésions qui ont une prédilection pour l’épiphyse ou l’apophyse (voir différentiel pour une lésion épiphysaire). Les lésions spécifiques à prendre en compte comprennent 10:

  • chondrosarcome à cellules claires : voir chondroblastome vs chondrosarcome à cellules claires
  • ostéomyélite avec abcès, par ex. Abcès de Brodie
  • ganglion intraosseux
  • Tumeur à cellules géantes : groupe d’âge supérieur (physis fermé)

La présence d’un œdème de la moelle osseuse fréquemment observé autour des chondroblastomes est utile, car ce n’est pas une caractéristique habituelle des fibromes chondromyxoïdes, des tumeurs à cellules géantes ou des enchondromes 7.

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