REVIEW ARTICLE
Année : 2004 | Volume : 20 | Issue : 2 | Page : 79-85
Chylurie – un algorithme clinique et diagnostique en escalier avec revue de la littérature
Igbal Singh, P Dargan, N Sharma
Département de chirurgie, Collège universitaire des sciences médicales (Université de Delhi) et Hôpital GTB, Delhi, Inde
Adresse de correspondance :
Igbal Singh
F-14 South Extension Part-2, New Delhi – 110 049
Inde
Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun
 Résumé |
Objectifs : La chylurie est un problème urologique peu souvent discuté et une manifestation urologique rare de la filariose. En dehors de quelques rapports de cas isolés, la littérature concernant l’étiologie, l’approche diagnostique et la gestion de la chylurie est très insuffisante. Nous avons entrepris la présente étude pour revoir la chylurie dans son intégralité afin d’avoir un aperçu plus large de son étiopathogénie et de proposer au clinicien un protocole d’approche par étapes (algorithme) pour sa gestion.
Méthodes : Nous avons effectué une recherche systématique détaillée de données pour la période couvrant les 37 dernières années sur le « Pubmed » pour la littérature anglaise publiée en utilisant les mots clés « chylurie », « urine laiteuse » et « hématochylurie ». Les résultats significatifs et les avancées récentes sur la chylurie ont été examinés.
Résultats : Environ 250 articles ont été trouvés ; ils ont été analysés, mis en tableaux et examinés pour leur approche clinique et la gestion de la chylurie.
Conclusions : Bien qu’il s’agisse généralement d’un état inoffensif dans la majorité, la chylurie ne doit pas être ignorée, au contraire, tous les cas doivent être étudiés de manière agressive pour arriver à une cause. Ceux-ci devraient ensuite être gérés sur les lignes similaires à celles proposées dans notre protocole en 10 étapes.
Mots clés : Chylurie, urine laiteuse, hématochylurie.
Comment citer cet article:
Singh I, Dargan P, Sharma N. Chylurie – un algorithme clinique et diagnostique stepladder avec revue de la littérature. Indian J Urol 2004;20:79-85
Comment citer cet article:
Singh I, Dargan P, Sharma N. Chyluria – a clinical and diagnostic stepladder algorithm with review of literature. Indian J Urol 2004 ;20:79-85. Disponible à partir de : https://www.indianjurol.com/text.asp?2004/20/2/79/20727
| Introduction |
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La chylurie est un état de reflux lympho-urinaire chronique via des communications fistuleuses secondaires à une stase lymphatique causée par une obstruction du flux lymphatique. Elle est plus fréquemment rencontrée dans les régions tropicales et subtropicales (ceinture filarienne) et est plutôt rare dans le monde occidental. Bien qu’elle soit classée en causes parasitaires et non parasitaires, la première prédomine principalement en raison de la filariose, surtout dans la ceinture filarienne. Alors que dans les zones endémiques, jusqu’à 10 % des personnes peuvent être atteintes de filariose, la chylurie ne se produit en fait que chez 2 % d’entre elles. L’histoire naturelle de cette affection chronique n’est toujours pas claire et le chirurgien ou l’urologue traitant doit bien connaître son étiopathogénie, son diagnostic et sa prise en charge pour prévenir certaines des séquelles ultérieures.
| Méthodes |
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Nous avons examiné plus de 250 articles publiés sur la chylurie et ses manifestations dans la littérature anglaise. Les articles ont été analysés en détail sous les rubriques ; étiopathogénie, caractéristiques cliniques, diagnostic, prise en charge et avancées actuelles. Sur la base de ces études, nous avons proposé un algorithme en 10 étapes pour aider le chirurgien traitant dans son bilan et sa prise en charge.
| Résultats |
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Etiopathogénie : Le drainage lymphatique du rein se fait de manière trilaminaire. Le premier feuillet se situe dans le parenchyme rénal, le deuxième se situe à un niveau sous-capsulaire et le troisième se situe dans la graisse périnéphrique. Les lymphatiques des deuxième et troisième feuillets communiquent librement entre eux. Les lymphatiques intrarénaux se présentent sous la forme de 4 à 7 troncs, qui émergent au niveau du hile rénal pour rejoindre les lymphatiques des deuxième et troisième niveaux. Ils finissent ensuite par converger le long des vaisseaux rénaux vers les ganglions aortiques latéraux. La chylurie survient après la rupture des varices lymphatiques dans les tubules rénaux. Les varices lymphatiques sont le résultat d’une pression intralymphatique élevée, généralement due à une obstruction ou une sténose des principaux canaux lymphatiques. Divers agents parasitaires, dont Wuchereria bancrofti, Echinococcus, Cysticercus cellulose, Ascaris lumbricoides, Tinea nana, Cercorrenas hominis et le paludisme peuvent induire cette obstruction. Les causes non parasitaires peuvent être une malformation lymphatique congénitale, une lésion rénale avec fistules lympho-urinaires et une obstruction des lymphatiques causée par un traumatisme, un abcès, un néoplasme, le diabète, une anémie pernicieuse, la grossesse et la tuberculose. Il est essentiel de distinguer si la chylurie est d’origine parasitaire ou non, car le pronostic de la chylurie non parasitaire est généralement très bon.
Le facteur étiologique le plus courant de la chylurie est la filariose et la chylurie doit être considérée comme filarienne jusqu’à preuve du contraire, en particulier dans la ceinture filarienne. L’obstruction des principaux lymphatiques rétropéritonéaux et du canal thoracique par le parasite mature et le flux rétrograde de la lymphe de l’intestin et du pelvis vers la lumière des voies génito-urinaires, la lymphangiectasie (à la suite de la réaction inflammatoire aux composants parasitaires) et le développement ultérieur de fistules urinaires. En définitive, la chylurie est le résultat final de l’altération des lymphatiques rétropéritonéaux due à un cercle vicieux d’infection, de sclérose, de dilatation rétrograde obstructive, de stase, de reflux et de rupture spontanée avec fistulisation dans les voies urinaires. Ces communications lymphatico-urinaires anormales s’établissent le plus souvent au niveau rénal mais peuvent se produire n’importe où le long de l’uretère, de la vessie, de la prostate ou de l’urètre. Dans le rein, ces fistules ont été le plus souvent mises en évidence par lymphographie au niveau lymphaticoforniceux dans le bassin rénal et les calices.
Caractéristiques cliniques : La chylurie bien que souvent asymptomatique (monosymptomatique) peut être aussi parfois polysymptomatique en raison de l’existence de pathologies associées telles que la dysurie, l’hématurie, les coliques néphrétiques, les maux de dos, les infections urinaires (IU), la lymphangite pédieuse, les œdèmes, les hydrocèles, l’hypoprotéinémie, la cachexie, la perte de poids et la malnutrition. La chylurie est une manifestation urologique d’une maladie du système lymphatique qui, lorsqu’elle se prolonge, peut entraîner une carence nutritionnelle, des coliques néphrétiques récurrentes, une rétention urinaire, une infection urinaire, une hématurie (hématochylurie) et un état d’immunosuppression compensée. Une chylurie massive prolongée peut entraîner de graves déficits immunologiques et homéostatiques en raison d’un déficit croissant en IgG et surtout en IgA. Cela peut conduire à un état de dépression de l’immunité immorale et cellulaire (lymphocytopénie) avec des infections fongiques opportunistes et la promotion de tumeurs malignes (en raison de la suppression de l’immunité cellulaire).
Diagnostic : Le diagnostic de chylurie peut être confirmé par l’évaluation d’un échantillon d’une urine postprandiale pour la recherche de chylomicrons et de triglycérides. Le passage intermittent d’une urine laiteuse et trouble doit être différencié de la phosphaturie (qui s’éclaircit avec l’ajout d’acide acétique à 10 %), des urates amorphes, de la pyurie sévère, de la lipidurie secondaire à une embolie graisseuse, de l’urine pseudochyleuse et de la caséosurie due à la tuberculose rénale. Les propriétés typiques de l’urine chyleuse ont été montrées dans . Tous les patients doivent également faire l’objet d’un dépistage de la filariose par : hémoglobine, numération totale et différentielle (éosinophilie), protéines sériques, urée sanguine et créatinine sérique, recherche de bacilles acido-alcooliques dans l’urine et d’une infection urinaire. L’urographie intraveineuse, la pyélographie rétrograde et la lymphangiographie ont été traditionnellement utilisées pour mettre en évidence des fistules lymphatico-urinaires anormales, ce qui dans certains cas peut même être thérapeutique, en raison de la pyélite chimique induite par le contraste qui provoque une sclérose oblitérante des lymphatiques conduisant à la cessation de la chylurie. L’urographie intraveineuse est généralement dans les limites de la normale, mais elle peut mettre en évidence une dilatation des lymphatiques paracalycéens. La pyélographie rétrograde peut mettre en évidence la connexion fistuleuse et les lymphatiques dilatés dans environ la moitié des cas, mais elle doit être effectuée avec précaution car le reflux du contraste dans la lymphe/les veines peut produire des résultats faussement positifs si le contraste est injecté avec force et à haute pression. La lymphangiographie (injection de lipiodol ultrafluide par lymphangiographie bipède) a une sensibilité de 90% (fistulisation lymphatopelvienne) mais étant invasive, longue, techniquement lourde et sujette à des complications, elle est maintenant largement obsolète avec l’émergence de la lymphoscintigraphie (radioisotopes marqués à l’albumine). La mise en évidence lymphographique de nombreux lymphatiques périhilaires est le signe le plus pathognomonique de la chylurie. La lymphoscintigraphie aux radionucléides de l’acide diéthylènetriamine pentaacétique Te-99m a maintenant remplacé la lymphographie traditionnelle pour révéler précisément la localisation de la chylurie de manière non invasive. La radio-imagerie de routine peut ne pas être nécessaire dans le cas de la chylurie filarienne. Le scanner peut mettre en évidence une lymphadénopathie para-aortique élargie. La détection des antigènes filariens dans le sérum et l’urine peut être faite en routine avec le test sandwich ELISA mais pour un diagnostic rapide et précis de l’infection par Wuchereria bancrofti, le test immunochromatographique (ICT) est le meilleur en raison de sa sensibilité élevée de 96,7%.
| Gestion de la chylurie |
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Gestion médicale : La chylurie doit être initialement prise en charge de manière conservatrice. Si l’état général initial est bon, que la chylurie est légère et stable et qu’il y a absence de microfilaires, aucune thérapie ne peut être nécessaire. L’histoire naturelle de la chylurie est encore inconnue et il faut savoir que jusqu’à 50 % des cas peuvent connaître une rémission spontanée. Les mesures conservatrices comprennent des manipulations alimentaires avec omission des triglycérides à longue chaîne (utiliser uniquement des graisses sous forme de triglycérides à chaîne moyenne), l’utilisation d’huile de coco, un traitement médicamenteux à base de diéthylcarbamazine, le repos au lit et l’utilisation de contentions abdominales (pour diminuer le réflexe lympho-urinaire par une pression intra-abdominale plus élevée). Les triglycérides à chaîne moyenne ( et peuvent souvent être contrôlés par le traitement de ces conditions coexistantes, ce qui devrait être l’approche thérapeutique initiale pour les patients souffrant de ces conditions.
Gestion chirurgicale : La prise en charge chirurgicale de la chylurie est indiquée chez les patients présentant une chylurie sévère réfractaire associée à des coliques récurrentes, une rétention urinaire, une perte de poids progressive, une mauvaise santé due à l’immunosuppression et à l’échec du traitement médical. La gravité peut être jugée par (1) la persistance des symptômes, (ii) des antécédents de caillots chyleux fréquents, de coliques coagulantes, de rétention urinaire ; et (iii) une perte de poids significative accompagnée d’une mauvaise santé. montre les principaux rapports mondiaux et leur expérience sur les options chirurgicales qui ont été utilisées pour gérer la chylurie jusqu’à présent.
(A) Sclérothérapie endoscopique (EST) : L’instillation de nitrate d’argent (AgNO 3 ) dans le bassin rénal s’est avérée être une procédure sûre, efficace et peu invasive avec un taux de réussite initial d’environ 70-80% , et le taux de récidive à long terme est de 50%. On sait que le taux de réussite de l’EST diminue avec les réinstallations ultérieures. L’efflux chyleux est identifié après un repas gras par (cystoscopie postprandiale) et un cathéter urétéral est passé jusqu’au bassin rénal du côté affecté. Des concentrations plus élevées d’AgNO, (10 ml) 0,1-0,5-1% sont instillées toutes les demi-heures à deux heures sous une stricte asepsie et chimioprophylaxie. L’AgNO 3 induit une intense réaction inflammatoire aseptique sclérosante et oblitérante dans les canaux lymphatiques, entraînant un soulagement immédiat. La guérison ultérieure par fibrose conduit à une rémission permanente. Des douleurs de flanc, des nausées, des vomissements et une hématurie peuvent survenir après l’instillation mais s’atténuent généralement en 24-28 heures. Il convient d’éviter les concentrations plus élevées d’AgNO 3 (3 %), qui peuvent entraîner de dangereux plâtres pelvicocéphaliques obstructifs massifs et une anurie potentiellement mortelle, en particulier après une EST bilatérale. Il est plus sûr de prendre en charge la chylurie bilatérale d’un seul côté à la fois et d’effectuer une HNE du côté le plus grave en premier. L’EST avec AgNO 3 ne doit pas être prise à la légère car des épisodes mortels et des hémorragies potentiellement mortelles avec hématurie massive et nécrose papillaire rénale ont été signalés. Les centres qui choisissent de traiter ces cas par l’EST doivent être en mesure de les reconnaître à temps et de disposer d’installations angiographiques d’urgence de secours adéquates. Récemment, la chylurie localisée (après une néphrectomie radicale) a été soignée à l’aide d’adhésifs à base de cyanoacrylate. D’autres agents tels que la povidone iodée (0,2 %) et les produits de contraste radiographiques (Urografin TM ) ont également été utilisés avec succès pour traiter la chylurie. L’octréotide sous-cutanée a également été utilisée pour traiter la chylurie post-traumatique. Ainsi, les résultats immédiats de l’EST sont bons, mais le suivi à long terme et les taux de récidive ont tendance à être élevés.
(B) Déconnexion lymphatique chirurgicale : La traditionnelle ligature chirurgicale ouverte , et l’excision des lymphatiques du pédicule rénal pour soigner la chylurie persistante a maintenant été largement remplacée par l’approche mini-invasive de la rétropéritonéoscopie. La néphrolympholyse, l’urétérolympholyse, le stripping des vaisseaux hilaires, la fasciectomie et la néphropexie ont également été réalisés par rétropéritonoscopie. L’approche rétropéritonéoscopique de la gestion de la chylurie, bien que bien adaptée à l’identification des lymphatiques fragiles, peut parfois entraîner des complications liées à l’accès et aux procédures rétropéritonéales, telles que l’emphysème sous-cutané, les infections du site portuaire et la coupure par inadvertance d’autres structures au niveau du hile rénal. L’accès rétropéritonéal ou transinguinal est la méthode la plus physiologique bien qu’elle soit techniquement lourde car les lymphatiques sont difficiles à identifier et sont fragiles. Le stripping et la ligature du pédicule rénal par laparoscopie ont été réalisés avec succès aussi bien par voie transpéritonéale que par voie rétropéritonéale. L’accès rétropéritonéoscopique évite les problèmes potentiels de la brèche transpéritonéale tels que l’iléus prolongé, la péritonite et les lésions intestinales. La déconnexion lymphatique rétropéritonéoscopique est une procédure sûre, efficace et peu invasive pour la chylurie réfractaire ; idéalement, elle devrait comprendre une néphrolympholyse (dissection du fascia péri-rénal tout autour) ; un stripping hilaire (squelettisation des vaisseaux rénaux avec clippage lymphatique péri-hilaire) ; urétérolyse (squelettisation de l’uretère jusqu’aux vaisseaux iliaques) ; fasciectomie (ablation du fascia de Gerota) et néphropexie (fixation tripolaire de la capsule rénale au fascia du psoas). L’absence d’amélioration après un stripping rénal peut être due à un stripping incomplet ou à des fistules dans les voies urinaires inférieures. Dans de tels cas, l’auto-transplantation rénale a été préconisée.
(C) Microchirurgie : La chylurie récidivante intraitable qui a échoué l’EST et la prise en charge chirurgicale peut être guérie par l’anastomose lymphangioveineuse spermatique transinguinale ou l’anastomose ganglionnaire inguinale-veine saphène. L’anastomose lymphonodoveineuse peut être supérieure car elle permet d’éviter d’endommager les lymphatiques afférents et efférents et fournit un stoma anastomotique plus large pour le libre drainage de la lymphe dans la veine. En raison de l’émergence spontanée de canaux lymphatiques collatéraux, même ces shunts lymphatiques ont tendance à échouer au bout de 6 mois.
montre le protocole en dix étapes pour diagnostiquer et gérer la chylurie suggéré par nous sur la base de la revue actuelle de la littérature.
Suivi : implique une évaluation subjective et objective du patient et une évaluation postopératoire des urines pour le chyle, les lipides et le cholestérol et par la suite à vérifier tous les 6 mois.
| Conclusions |
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La chylurie non parasitaire est rare dans le monde occidental. Après les investigations sur l’étiologie parasitaire/non parasitaire, il faut déterminer s’il s’agit d’une chylurie mono ou poly-symptomatique car cette dernière présente souvent des affections coexistantes associées dont le traitement entraîne une rémission de la chylurie. La démonstration étiologique systématique d’un reflux lymphatique urinaire n’est pas nécessaire, elle ne doit être préconisée qu’en cas de chylurie rebelle/persistante qui persiste malgré la mise en place de mesures conservatrices. L’étape suivante doit être d’initier 1 à 2 essais de sclérothérapie endoscopique, faute de quoi il faut envisager une des procédures mini-invasives (lap rétropéritonéoscopique), cette dernière ayant un taux de réussite élevé. En cas de chylurie récurrente ou incurable, des procédures microchirurgicales doivent être envisagées. Nous suggérons un protocole en 10 étapes vers le diagnostic et la gestion de la chylurie.
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