Blépharochalasis-Une entité rare
BK Brar MD, Neerja Puri MD
Dermatologie Online Journal 14 (1) : 8
Département de dermatologie &Vénéréologie, Government Medical College, Faridkot, Inde. [email protected]
Abstract
Nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans atteint de blépharochalasis, qui présentait un angioedème récurrent accompagné d’un plissement de la peau des paupières supérieures depuis l’âge de 5 ans. L’examen systémique du patient était normal. Le patient a été diagnostiqué comme un cas typique de blépharochalasis. Bien que l’âge normal pour développer un blépharochalasis soit à la puberté, notre patient l’a développé, ce qui est rare.
Introduction
Le blépharochalasis est une maladie dégénérative rare propre à la peau des paupières, caractérisée cliniquement par un gonflement bilatéral primaire suivi d’une perte progressive du tissu sous-cutané entraînant un fin plissement ; la peau de la paupière supérieure pend en plis fins . Elle est également appelée ptosis atonia, ptosis adipeux et dermatolyse palpébrale. Cependant, le terme de blépharochalasis (qui signifie relaxation des paupières en grec) inventé par Fuchs en 1896 semble être le plus approprié. L’affection commence par des crises récurrentes d’œdème bilatéral des paupières à la puberté ; la peau de la paupière supérieure devient atrophiée, décolorée et redondante avec des vaisseaux sanguins tortueux. Le patient présente souvent un ptosis dû à l’étirement du muscle levator palpebrae superioris. Pas plus d’une douzaine de cas de blépharochalasis sont rapportés dans la littérature indienne.
Le blépharochalasis affecte généralement les paupières supérieures de façon bilatérale mais peut être unilatéral et peut affecter les paupières inférieures. Cette affection est peu fréquente et se développe fréquemment de manière insidieuse autour de la puberté. De nombreux cas sont sporadiques mais certains pedigrees montrent une transmission autosomique dominante. Dans cette affection, après des crises récurrentes d’œdème des paupières, la peau devient atrophiée, ridée, redondante et décolorée. Il peut y avoir de multiples télangiectasies. L’œdème des paupières est indolore. L’étiologie est obscure. L’histopathologie de la peau lésée montre un léger infiltrat lymphocytaire dermique au stade précoce, et des fibres élastiques fragmentées et diminuées aux stades ultérieurs. Un dépôt d’IgA dans les fibres élastiques résiduelles peut être présent, ce qui implique qu’un mécanisme auto-immun peut être impliqué .
Synopsis clinique
Nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans qui a présenté une histoire de 4 ans de plissement de la peau des paupières supérieures. Les parents ont déclaré que, lorsque le patient avait 5 ans, il s’est baigné dans une rivière et peu de temps après, il a développé un angioedème des paupières supérieures. Après la disparition du gonflement des paupières, le père du patient a remarqué un plissement de la peau des paupières supérieures. À l’âge de 7 ans, le patient a de nouveau développé un léger œdème des paupières qui s’est progressivement résorbé, mais la laxité et le plissement de la peau ont augmenté et ont persisté depuis (figure 1).
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| Figure 1 | Figure 2 |
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L’examen systémique n’a révélé aucune anomalie. L’examen local a révélé une peau laxe et plissée des deux paupières supérieures sans érythème (figure 2). Les plis cutanés redondants s’étendaient sur les bords des paupières. Il n’y avait pas de ptose ou de laxité de la peau ailleurs sur le corps. La lèvre supérieure et la thyroïde étaient normales. Il n’y avait aucune autre maladie associée et l’enfant n’avait pas d’antécédents atopiques. Aucune lésion similaire n’était présente sur le corps et il n’y avait pas d’antécédents d’angioedème à un autre endroit. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux d’angioedème. Son profil hématologique, son analyse d’urine, sa fonction rénale, sa fonction hépatique, sa fonction thyroïdienne et ses analyses endocriniennes étaient dans les limites normales. Il n’y avait pas de déficit en inhibiteur de la C1-esterase. Le patient a refusé de consentir à une biopsie. Le diagnostic de blépharochalasis était basé sur la présentation clinique.
Discussion
Le blépharochalasis est un état pathologique atypique qui semble être le résultat d’une inflammation. Le blépharochalasis se rencontre le plus souvent chez des patients jeunes et actifs, vers l’âge de 30 ans. Le blépharochalasis se caractérise par l’atténuation (amincissement), l’atrophie et l’affaissement (ptose) des paupières, qui surviennent après un gonflement récurrent des paupières. Le gonflement répété entraîne un étirement de la peau qui se traduit fréquemment par un excès de peau permanent et des paupières tombantes. En résumé, le patient typique atteint de blépharochalasis présente un excédent de peau ou une chute de la peau et une adhérence réduite de la peau de la paupière au muscle et au tissu conjonctif sous-jacents, ce qui peut entraîner une déficience visuelle importante, même chez les patients jeunes et actifs. Chez certains patients, il existe une prédisposition génétique au développement du blépharochalasis à un âge précoce. Le plus souvent, le blépharochalasis est idiopathique. Cependant dans de rares cas, il est associé à une agénésie rénale, à des anomalies vertébrales ou à une anomalie cardiaque congénitale.
L’étiologie exacte du blépharochalasis n’est pas connue. L’affection est fréquemment signalée pendant la puberté. Le rôle du système endocrinien est difficile à exclure . Dans les cas où la maladie commence avant l’âge de 10 ans, l’hérédité autosomique dominante joue un rôle important.
Il existe trois stades de blépharochalasis. Le premier stade est le gonflement œdémateux intermittent des paupières supérieures, qui est généralement mal interprété jusqu’à ce que les changements permanents se produisent. Le gonflement des paupières est indolore et transitoire ; il dure 1 à 2 jours et s’accompagne d’une légère rougeur de la peau ressemblant à un œdème de Quincke. Ce stade est appelé stade de l’œdème. Au deuxième stade, la peau se décolore, devient brun rougeâtre, fortement vascularisée et flasque. La peau lâche de la paupière pend sur les cils ; la capacité à soulever la paupière est réduite. Ce stade est appelé stade atonique-ptose. Au troisième stade, si la progression se poursuit, on observe un relâchement des tissus du septum orbital. La graisse orbitale tombe dans la paupière détendue, pesant sur la peau en plis transversaux lourds et pleins. La fissure palpébrale se rétrécit et gêne la vision. La glande lacrymale peut être tirée sous le rebord orbitaire, donnant au visage un aspect fatigué. C’est le stade avancé et on parle de ptosis adiposa.
La plupart des cas rapportés se présentent au deuxième stade. Bien que les paupières supérieures soient généralement touchées, les paupières inférieures et une atteinte unilatérale peuvent être observées . Le trouble peut être diagnostiqué avec l’histoire caractéristique et les lésions cutanées typiques. Les paupières redondantes rétrécissent la fissure palpébrale et gênent la vision. Chez certains patients, un ulcère cornéen peut se développer à cause de l’enroulement des cils. Le seul traitement efficace est la correction des déformations par chirurgie plastique ; cependant, les crises ultérieures d’œdème des paupières peuvent interférer avec la réparation chirurgicale .
Le traitement de ces patients est la blépharoplastie. La blépharoplastie implique l’élimination du coussinet graisseux pseudo-herniaire qui fait saillie à travers un septum orbitaire affaibli . Cette opération peut être réalisée par voie transcutanée ou transconjonctivale. L’approche la plus courante est la blépharoplastie transcutanée des paupières inférieures. L’avantage de cette approche est qu’elle corrige l’excès de peau et la laxité musculaire ; l’inconvénient est le risque accru de rétraction des paupières inférieures. La chirurgie doit être retardée jusqu’à ce que la maladie soit quiescente, car le traitement peut échouer et parce qu’un œdème des paupières postopératoire peut survenir.
Conclusion
Le blépharochalasis est une maladie rare caractérisée par un œdème récurrent indolore qui conduit à une atrophie de la peau périorbitaire. Le pathomécanisme de la maladie est probablement immunologique, avec une perte presque complète des fibres élastiques. Le résultat de la chirurgie du ptosis peut être imprévisible en raison des altérations de l’aponévrose du releveur. Le simple rattachement du bord apparent de l’aponévrose des releveurs peut entraîner une surcorrection importante et des variations de la hauteur des paupières postopératoires.
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