La douleur faciale atypique est un terme collectif utilisé pour les syndromes de douleur du visage autrement inclassables. Il décrit des douleurs lancinantes et brûlantes le plus souvent unilatérales, constamment présentes mais d’intensité fluctuante et pouvant s’accompagner de paresthésies dys-or sur une période de plusieurs années. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Un nombre étonnamment élevé de procédures d’investigation invasives est effectué avant que le diagnostic final ne soit établi. Les anomalies psychopathologiques sont fréquentes et ne consistent pas uniquement en une dépression masquée. À ce jour, il n’existe aucun traitement curatif des douleurs faciales atypiques. On utilise le plus souvent des antidépresseurs tricycliques comme l’amitriptyline et l’imipramine, des inhibiteurs de la MAO ou des anticonvulsivants comme la carbamazépine et la phénytoïne, qui ne font qu’atténuer la douleur. Il en va de même pour la thérapie comportementale, qui devrait être le traitement de première intention. Toute intervention invasive doit être évitée. Dans le diagnostic différentiel, les douleurs faciales atypiques doivent être distinguées des céphalées cervicogènes ou des céphalées en grappe, mais aussi des tumeurs intracrâniennes du nerf trijumeau ou de l’angle cervelet-pontine, des tumeurs érosives de la base du crâne, des orbites et du nasopharynx.