La bradyarythmie est définie comme ayant une fréquence ventriculaire inférieure à 60 battements par minute (bpm) et est due à un dysfonctionnement du système de conduction cardiaque au niveau du nœud sinusal, des oreillettes ou du nœud auriculo-ventriculaire (AV) / système His-Purkinje. Un large éventail d’anomalies peut conduire à une bradyarythmie, notamment la fibrose idiopathique, les maladies infiltrantes, les médicaments, les anomalies métaboliques, les cardiopathies ischémiques, les lésions traumatiques et les cardiopathies congénitales. La morphologie de l’onde P, la durée de l’intervalle PR et la relation entre l’onde P et le complexe QRS jouent un rôle clé dans le diagnostic des bradyarythmies sur l’électrocardiographie (ECG) à 12 dérivations. En plus de l’ECG, des tests autonomes et une étude électrophysiologique (EPS) peuvent être nécessaires pour différencier le type de bradyarythmie. Il est nécessaire de reconnaître le type de bradyarythmie, car certaines de ces arythmies ont un excellent pronostic et ne nécessitent pas de traitement, tandis que d’autres mettent le pronostic vital en jeu et exigent une intervention immédiate. Le pilier du traitement est l’implantation d’un stimulateur cardiaque lorsqu’il est indiqué.
Dysfonctionnement du nœud sinusal Génération et conduction de l’impulsion dans les oreillettes. Le nœud sinusal est le principal stimulateur naturel du cœur et est situé près de la jonction de l’oreillette droite et de la veine cave supérieure. Lorsque l’impulsion générée quitte le nœud sinusal et les tissus périnodaux, elle se propage vers l’oreillette droite, puis vers l’oreillette gauche et atteint le nœud AV. Au moins trois voies internodales contenant des fibres de Purkinje relient le nœud sinusal au nœud AV. La dépolarisation des oreillettes est enregistrée sous forme d’onde P sur l’ECG de surface et, à des fins pratiques, on peut considérer que la partie précoce de l’onde P représente la dépolarisation de l’oreillette droite et la partie tardive, la dépolarisation de l’oreillette gauche.
Pathogénie et étiologie. La cause la plus fréquente des anomalies structurelles du nœud sinusal est la dégénérescence idiopathique du nœud. Les états inflammatoires (par exemple, les maladies auto-immunes), les infections (par exemple, la myocardite), l’ischémie chronique et l’infarctus aigu du myocarde (par exemple, l’infarctus inférieur), les cardiomyopathies et les troubles neuromusculaires sont d’autres causes de dysfonctionnement du nœud sinusal. Outre les anomalies structurelles, certains facteurs extrinsèques peuvent contribuer à la dysfonction du nœud sinusal, tels que les anomalies du système nerveux autonome (par exemple, hypersensibilité du sinus carotidien), les médicaments (par exemple, antiarythmiques, antipsychotiques, glycosides) et les dérèglements métaboliques (hyperkaliémie, hypothermie, hypoxie et hypothyroïdie). Les traumatismes (y compris les chirurgies cardiaques), l’hypertension intracrânienne et l’hypertension systémique sont également associés à un dysfonctionnement du nœud sinusal.
Classification Bradycardie sinusale. La bradycardie sinusale est définie comme un rythme sinusal avec une fréquence inférieure à 60 bpm. Comme pour le rythme sinusal normal, chaque onde P est suivie d’un complexe QRS, et comme toutes les ondes P proviennent du nœud sinusal, elles présentent des morphologies similaires et l’intervalle PP est égal à l’intervalle RR. En fonction de la présence d’autres anomalies de conduction (par exemple, un bloc de branche), le complexe QRS qui suit l’onde P peut ou non être normal en termes de morphologie et de durée. La principale différence entre la bradycardie sinusale et le rythme sinusal normal est la fréquence cardiaque (ou intervalle RR). La bradycardie sinusale ne provoque généralement pas d’instabilité hémodynamique et s’observe le plus souvent chez les personnes âgées ou les athlètes.
Pause sinusale. Lorsque le nœud sinusal ne parvient pas à générer un pouls, il n’y aura pas d’onde P ou ses ondes QRS et T associées sur l’ECG. Le rythme qui suit une telle pause sinusale est très variable. Parfois, lorsque le nœud sinusal est supprimé, le nœud AV ou même des parties inférieures du système de conduction jouent le rôle de stimulateur principal ; par conséquent, la pause sinusale sera suivie d’un rythme jonctionnel ou d’un rythme idioventriculaire (voir ci-dessous). Si aucune partie du système de conduction ne génère le pouls et que la pause se poursuit, on parle alors d’asystolie. Des pauses sinusales de moins de trois secondes peuvent être observées chez des individus normaux. Cependant, les pauses de plus de trois secondes doivent généralement faire l’objet d’un examen plus approfondi ; si cela conduit à une asystole, le patient peut avoir besoin d’une assistance cardiaque avancée (ACLS).
Rythme fonctionnel. Lorsque le nœud sinusal est supprimé ou bloqué, le nœud AV peut devenir le principal stimulateur cardiaque. L’impulsion est générée au niveau du nœud AV et se propage aux oreillettes et aux ventricules simultanément à un rythme d’environ 40 à 60 bpm. Comme la dépolarisation ventriculaire crée une déflexion beaucoup plus importante sur l’ECG (c’est-à-dire le complexe QRS), l’onde P, qui représente la dépolarisation auriculaire, peut se situer à l’intérieur du QRS et ne pas être visible sur l’ECG. Parfois, l’onde P peut suivre le complexe QRS ou le précéder si la dépolarisation ventriculaire se produit avant ou après la dépolarisation auriculaire. Dans le rythme jonctionnel, lorsqu’il y a une onde P avant le QRS, l’intervalle PR est toujours plus court qu’un battement sinusal (moins de 110 msec) ; ce critère est très utile pour différencier un rythme jonctionnel de fuite d’une bradycardie sinusale. Comme la dépolarisation ventriculaire se produit de façon normale, la morphologie et la durée des complexes QRS sont habituellement normales, à moins que d’autres anomalies de conduction ne coexistent. Comme la fréquence d’échappement jonctionnelle est généralement supérieure à 40 bpm, elle peut ne pas provoquer d’instabilité hémodynamique chez un individu par ailleurs en bonne santé.
Rythme idioventriculaire. Le mécanisme est similaire au rythme jonctionnel, mais le principal stimulateur cardiaque se trouve maintenant à l’intérieur des ventricules. Par conséquent, la dépolarisation des ventricules ne se fait pas de manière normale et les complexes QRS sont généralement larges (plus de 120 msec). La fréquence cardiaque est également plus faible, entre 20 et 40 bpm. En raison de cette fréquence cardiaque basse, le rythme idioventriculaire peut provoquer une instabilité hémodynamique.
Bloc de sortie sino-auriculaire. Dans le bloc sino-auriculaire (SA), le nœud sinusal génère l’impulsion, mais il existe une anomalie de conduction entre le nœud sinusal et le tissu auriculaire environnant. Dans le bloc de sortie SA de premier degré, le temps nécessaire à l’impulsion du nœud sinusal pour sortir du nœud SA et dépolariser le tissu auriculaire augmente. La génération d’une impulsion dans le nœud SA ne produit aucune déviation sur l’ECG de surface ; par conséquent, l’augmentation du temps entre la génération de l’impulsion et sa propagation dans les oreillettes ne peut pas être mesurée sur l’ECG de surface. Ainsi, le bloc de sortie SA du premier degré ne peut être diagnostiqué sans EPS. Le bloc SA du second degré est de deux types. Dans le type 1, chaque impulsion du nœud SA met de plus en plus de temps à sortir du nœud jusqu’à ce qu’une impulsion ne sorte pas du nœud et ne dépolarise pas les oreillettes. Sur l’ECG de surface, on observe un raccourcissement de l’intervalle PP jusqu’à ce qu’un complexe P-QRS-T soit déposé. Le raccourcissement de l’intervalle PP permet de distinguer cette affection d’une pause sinusale. Dans le bloc SA du second degré de type 2, l’impulsion générée dans le nœud SA ne parvient pas toujours à se propager dans les oreillettes, ce qui se traduit par un complexe P-QRS-T absent sur l’ECG de surface. Comme le nœud SA génère les impulsions à un rythme régulier, l’intervalle PP entourant les complexes abandonnés est deux fois (ou un multiple) de l’intervalle PP de base. Dans le bloc de sortie du SA du troisième degré, aucune des impulsions générées ne sort du nœud SA. Par conséquent, sur l’ECG de surface, il y aura une pause ou un rythme jonctionnel. Cependant, le diagnostic du bloc de sortie SA sur l’ECG de surface est difficile, il nécessite donc souvent des études électrophysiologiques invasives.
Gestion. En principe, toute arythmie qui entraîne une instabilité hémodynamique nécessite des examens complémentaires et un traitement. A l’exception de l’utilisation d’atropine chez certains patients atteints de bradycardie, le pilier du traitement est l’implantation d’un stimulateur cardiaque. Pour prendre une décision clinique quant à la nécessité d’implanter un stimulateur cardiaque, le facteur le plus important est la corrélation entre les symptômes et les épisodes de bradyarythmie. Les symptômes les plus courants sont les étourdissements, les vertiges, la quasi-syncope, la syncope et la fatigue. Pour établir le diagnostic et corréler l’arythmie avec les symptômes du patient, un ECG, une surveillance ECG ambulatoire et une EPS peuvent être nécessaires. Étant donné que la syncope peut avoir des conséquences graves, les patients qui présentent une syncope et dont on découvre un dysfonctionnement du nœud sinusal peuvent être candidats à la pose d’un stimulateur cardiaque, même si une corrélation entre la syncope et le dysfonctionnement du nœud sinusal n’a pas été documentée. Il existe une association entre la dysfonction du nœud sinusal et la fibrillation auriculaire (c’est-à-dire le syndrome de tachycardie-bradycardie), et il est important de découvrir toute fibrillation auriculaire paroxystique chez un patient présentant une dysfonction du nœud sinusal, car cela peut modifier la prise en charge. En présence de causes réversibles (par exemple, hypothermie, hyperkaliémie ou médicaments), le patient peut avoir besoin d’une stimulation temporaire, mais la pose d’un stimulateur cardiaque permanent doit être reportée jusqu’à ce que la cause réversible soit traitée.
Mode du stimulateur cardiaque. Le mode DDDR, qui possède des capacités de détection et de stimulation à la fois dans l’oreillette et le ventricule, est le mode de stimulation le plus couramment utilisé chez les patients présentant une dysfonction du nœud sinusal. Le mode AAIR, dans lequel l’oreillette est stimulée et détectée et le stimulateur cardiaque est inhibé en réponse aux battements auriculaires détectés, peut également être utilisé. Son inconvénient est son manque de protection contre une anomalie de la conduction AV. Bien qu’il soit approprié pour les patients présentant une dysfonction du nœud sinusal qui ont une fonction nodale AV intacte, certains cliniciens estiment que le risque de développer un problème de conduction AV est suffisamment important pour envisager l’implantation d’un stimulateur cardiaque double chambre même en cas de dysfonctionnement du nœud sinusal. En mode VVI, le ventricule droit est stimulé et détecté, et le stimulateur cardiaque est inhibé en réponse à un battement détecté. Ses avantages sont qu’il ne nécessite qu’une seule sonde et qu’il offre une protection contre la bradycardie, quelle qu’en soit l’étiologie, en stimulant le ventricule. L’inconvénient du mode VVI est le manque de synchronisation AV, qui peut entraîner un syndrome du stimulateur cardiaque à court terme et, potentiellement, une insuffisance cardiaque et une fibrillation auriculaire à long terme.
Blocs auriculaires
Conduction de l’impulsion à travers la jonction auriculo-ventriculaire. Chez un sujet normal, l’impulsion électrique ne passe que par le nœud AV pour dépolariser les ventricules. Le nœud AV, d’une taille d’environ 5 mm, est constitué de cellules spécialisées et se connecte aux faisceaux AV et au système His-Purkinje. Il est situé sous l’endocarde de l’oreillette droite, à l’apex du triangle de Koch. Le triangle de Koch est limité par la base du feuillet septal de la valve tricuspide en bas, le tendon de Todaro en haut et le bord antérieur de l’orifice du sinus coronaire. La vitesse de conduction à l’intérieur du nœud AV est plus lente que celle du système His-Purkinje (0,03 mètre/seconde contre 2,4 mètres/seconde), et le retard de conduction qui en résulte à travers le nœud AV permet aux oreillettes de se contracter complètement. Le faisceau de His naît du nœud AV et se divise en deux branches, la gauche et la droite. Le faisceau gauche se divise lui-même en fascicule antérieur gauche et en fascicule postérieur gauche, puis alimente le ventricule gauche via les fibres de Purkinje. Le faisceau droit se divise en un réseau de branches et alimente le ventricule droit. Le nœud AV est richement innervé et son alimentation sanguine provient généralement de l’artère coronaire droite. L’alimentation sanguine du faisceau de His provient de l’artère descendante antérieure gauche.
Pathogénie et étiologie. Un large éventail de pathologies peut provoquer un bloc AV, notamment une ischémie cardiaque, une cardiomyopathie, des maladies du tissu conjonctif, un bloc AV congénital, des médicaments, la maladie de Lev (fibrose idiopathique), la maladie de Lenegre, des maladies infiltrantes, des infections (endocardite, myocardite), des troubles métaboliques et endocriniens (hyperkaliémie, hypermagnésémie, hypothyroïdie, maladie d Addison), une syncope neurocardiogène, un traumatisme (par ex, cathéter, chirurgie), dystrophies myotonique et musculaire, et tumeurs. Il est important de différencier les causes réversibles des causes permanentes du bloc AV. En général, pour les causes réversibles telles que les médicaments ou les anomalies métaboliques/endocriniennes, la pose d’un stimulateur cardiaque permanent n’est pas indiquée. Certaines des étiologies énumérées, telles que l’infarctus aigu, le traumatisme et l’endocardite, peuvent provoquer un bloc AV temporaire ou permanent.
Classification. En général, le site où se produit le bloc détermine le type de retard de conduction, allant d’un retard de transmission aux ventricules (bloc AV du premier degré), à un échec intermittent de la transmission des impulsions (bloc AV du deuxième degré), à un échec complet de la conduction (bloc AV du troisième degré). Chacune de ces anomalies présente des caractéristiques sur l’ECG de surface ; cependant, la manière la plus précise d’identifier le site du bloc est l’EPS. Bloc AV du premier degré. Le retard de conduction de l’impulsion auriculaire vers les ventricules peut être dû à une conduction anormale dans le tissu auriculaire ou à un trouble de la conduction au niveau du nœud AV, ce dernier étant la cause la plus fréquente du bloc AV du premier degré. Dans ce cas, le trouble de la conduction au niveau du nœud AV est généralement dû à un déséquilibre autonome (par exemple, chez les athlètes bien entraînés, en cas d’excès de glycosides cardiaques, d’hypervagotonie transitoire) et non à une anomalie structurelle du nœud. Le bloc AV du premier degré se manifeste par un intervalle PR prolongé (> 200 ms) à l’ECG et un intervalle AH prolongé à l’EPS. Bien que le site le plus courant du trouble de la conduction soit le nœud AV, environ 40 % des blocs AV du premier degré avec des complexes QRS larges proviennent d’un bloc infra-nodal. Comme le niveau du bloc peut modifier la prise en charge du patient, il est important de prêter attention à la largeur du complexe QRS. Bloc AV du second degré. La pathogénie du bloc AV du second degré de type 1 de Mobitz est similaire à celle du bloc AV du premier degré et le trouble de la conduction se situe généralement au niveau du nœud AV. Il se manifeste par un allongement progressif de l’intervalle PR précédant une onde P non conductrice sur l’ECG (phénomène de Wenckebach). Le syndrome de Mobitz de type 1 présente également les caractéristiques suivantes à l’ECG : Allongement de l’intervalle PR par paliers progressivement décroissants, la pause après l’onde P bloquée étant inférieure à la somme des deux battements précédant le bloc, et raccourcissement progressif des intervalles RR. Comme pour le bloc AV de premier degré, des complexes QRS larges peuvent indiquer que le niveau du bloc est infra-nodal. L’EPS montre un électrogramme en H qui n’est pas suivi d’une activité ventriculaire. Le bloc AV du second degré de type 2 de Mobitz apparaît comme un blocage abrupt d’une onde P avec un intervalle PR fixe. Il n’y a pas d’allongement de l’intervalle PR, et l’intervalle RR entourant l’onde P bloquée est deux fois supérieur à l’intervalle RR de base. Le Mobitz de type 2 est souvent associé à des troubles sous-jacents importants tels que le bloc de branche et évolue généralement vers un bloc cardiaque complet. Le niveau de perturbation de la conduction se situe au niveau du système His-Purkinje. En cas d’EPS, l’électrogramme H est enregistré, mais il n’y a pas d’activité ventriculaire ultérieure dans le cycle bloqué. 2 :1 est un bloc AV du second degré dans lequel une onde P sur deux n’est pas réalisée. Étant donné que la principale caractéristique électrocardiographique utilisée pour différencier Mobitz 1 de Mobitz 2 est la variabilité de l’intervalle PR dans le cas de Mobitz 1, il est impossible de classer un bloc AV du second degré comme étant soit Mobitz 1 soit Mobitz 2 lorsque le rapport de conduction est de 2:1. La détermination du site du bloc dans ce cas se fait par EPS. Cependant, les caractéristiques qui suggèrent un niveau nodal AV pour la perturbation de la conduction sont une durée normale du QRS, un intervalle PR très long, un bloc concomitant de type 1 et une aggravation du degré du bloc avec des manœuvres vagales. Les caractéristiques opposées sont observées dans le bloc infra-nodal. Dans le bloc AV de haut grade, deux ondes P ou plus ne sont pas conduites. Il peut être associé à un rythme jonctionnel ou d’échappement ventriculaire. Bloc AV du troisième degré (complet). Dans le bloc AV du troisième degré, aucune des ondes P n’est transmise aux ventricules. Si le bloc se situe au niveau du nœud AV, le rythme d’échappement peut être jonctionnel avec une fréquence de 40 à 60 bpm ; si le bloc se situe au niveau du système His-Purkinje, le rythme d’échappement est alors idioventriculaire avec une fréquence de 20 à 40 bpm, ce dernier bloc entraînant une plus grande instabilité hémodynamique. Il n’y a pas de relation entre les ondes P et les complexes QRS (dissociation AV avec une fréquence auriculaire plus rapide que la fréquence ventriculaire). Lors de l’EPS, l’électrogramme H enregistré permet de déterminer le site du trouble de la conduction.
Management. Tous les patients hémodynamiquement instables présentant un bloc AV nécessitent la mise en place d’un stimulateur cardiaque. La décision de placer un stimulateur cardiaque permanent dépend de la réversibilité de l’étiologie du bloc AV. Les patients asymptomatiques souffrant d’un bloc AV du premier degré ou d’un bloc AV du second degré de Mobitz 1 ne nécessitent généralement pas d’intervention, sauf si des caractéristiques suggèrent un bloc AV infra-nodal. Dans ce cas, le patient subira une EPS pour déterminer la localisation de la perturbation de la conduction ; si le bloc est infra-nodal, la pose d’un stimulateur cardiaque est recommandée. Il existe un risque élevé de progression du Mobitz 2 vers un bloc AV complet, et le bloc AV du troisième degré est associé à une instabilité hémodynamique ; par conséquent, la pose d’un stimulateur cardiaque est recommandée pour ces deux conditions. Un patient stable présentant un bloc AV 2:1 doit subir une EPS pour déterminer le site du bloc. Ceux qui présentent un bloc infra-nodal ont besoin d’un stimulateur cardiaque permanent. Un patient présentant un bloc AV de haut grade nécessite généralement la mise en place d’un stimulateur cardiaque, sauf s’il est secondaire à une cause réversible. Un stimulateur cardiaque à double chambre ayant la capacité de détecter et de stimuler à la fois l’oreillette droite et le ventricule droit est le plus couramment utilisé.
Résumé
Les arythmies brady sont divisées en deux groupes principaux : la dysfonction du nœud sinusal et les blocs AV. Bien que la détermination précise du trouble de la conduction nécessite une EPS, de nombreuses bradyarythmies peuvent être reconnues sur l’ECG. Dans le cas du bloc AV, le facteur pronostique le plus important est la localisation du bloc (c.-à-d. nœud AV ou infranodal). Un piège serait de supposer que tous les blocs AV du premier degré et du second degré de Mobitz 1 sont des conditions à faible risque. Le traitement de base est l’implantation d’un stimulateur cardiaque. Un large éventail d’affections, dont l’ischémie, les infections, les troubles inflammatoires et infiltratifs, peuvent provoquer une bradyarythmie. La décision concernant l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent dépend de la réversibilité de l’étiologie de la bradyarythmie.