Les crépitants en velcro : la clé du diagnostic précoce de la fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), qui touche des individus âgés le plus souvent de 60 à 70 ans, est la plus fréquente et la plus grave des pneumonies interstitielles idiopathiques, avec une survie médiane de seulement 3 ans. L’incidence et la mortalité de la FPI ont augmenté de façon spectaculaire au cours de la dernière décennie. En outre, la FPI est l’une des maladies les plus difficiles à traiter, en raison de ses processus pathogéniques complexes et non résolus, de la diffusion inadéquate des médicaments dans les poumons fibrotiques et des difficultés à concevoir des essais cliniques. Jusqu’à présent, aucun traitement n’a pu empêcher la progression inexorable de la FPI jusqu’au stade final des poumons et le décès qui s’ensuit. Cependant, le traitement médicamenteux de la FPI a récemment repris espoir avec la publication d’essais cliniques utilisant la pirfénidone ou le triple inhibiteur de tyrosine kinase BIBF 1120 qui ont démontré un effet pour limiter le déclin de la fonction pulmonaire .

Au vu de ces avancées thérapeutiques, diagnostiquer la FPI à un stade plus précoce devient un enjeu de santé pertinent. En effet, la pirfénidone a été approuvée au Japon et dans l’Union européenne, et est indiquée dans la FPI légère à modérée, ce qui, en l’absence d’une définition consensuelle, peut correspondre aux patients ayant une capacité vitale forcée (CVF) >50% prédite et une capacité de diffusion du poumon pour le monoxyde de carbone (DL,CO) >35% prédite (c’est-à-dire les critères d’inclusion de la fonction pulmonaire pour les récents essais de phase III sur la pirfénidone) . De même, dans une étude de phase II, le BIBF 1120 a démontré une tendance à la réduction du déclin de la fonction pulmonaire chez les patients ayant une CVF >50% préd et une DL,CO >30% préd, et est actuellement évalué dans une étude de phase III (numéro d’identification d’essai clinique NCT01335464). Les critères choisis pour ces essais sont cohérents avec le postulat selon lequel le traitement a plus de chances d’être efficace chez les patients dont la maladie est la moins avancée.

Cependant, le diagnostic de la FPI à un stade précoce reste un défi en soi. Dans une étude récente, le délai entre les premiers symptômes et l’orientation vers un centre de FPI était de 2,2 ans, comme pour d’autres maladies pulmonaires rares (orphelines). Les raisons d’un tel délai peuvent inclure des facteurs dépendants du patient (par exemple, la réticence à reconnaître des symptômes qui peuvent annoncer des problèmes de santé et un mode de vie sédentaire masquant la dyspnée à l’effort), des facteurs dépendants de la maladie (par exemple, l’apparition progressive et la lenteur de l’évolution de la FPI permettent à la maladie de ne pas être détectée à moins que des exacerbations ne surviennent) et des facteurs dépendants du médecin (par exemple, le manque de sensibilisation aux maladies rares par les médecins généralistes et même par les pneumologues). On ne peut plus ignorer qu’un délai plus long pour accéder à un centre de soins tertiaires est associé à un risque plus élevé de décès, indépendamment de la gravité de la FPI.

Comment, dès lors, le diagnostic de la FPI peut-il être posé plus tôt ? Les auteurs actuels suggèrent que l’évaluation des crépitants velcro par auscultation pulmonaire est actuellement le seul moyen réaliste de diagnostiquer plus précocement la FPI.

Les patients souffrant de toux chronique ou de dyspnée s’attendent à ce que leur médecin procède à une auscultation pulmonaire et cardiaque, ce qui est une pratique de routine depuis l’invention du stéthoscope par René Théophile Hyacinthe Laennec en 1816. Dans son traité De l’Auscultation Médiate ou Traité du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Cœur , Laennec a défini et caractérisé différents sons, notamment les « rales crépitants » (crépitations). La variété des bruits respiratoires normaux et adventices (c’est-à-dire ne se produisant pas normalement) a été standardisée. Les crépitations (souvent appelées crépitations au Royaume-Uni et râles aux États-Unis), qui se détectent le mieux pendant les respirations lentes et profondes, sont des sons discontinus, courts, explosifs et non musicaux, qui prédominent pendant l’inspiration et s’entendent le mieux dans les régions pulmonaires dépendantes et sont parfois associés aux crépitations expiratoires. On considère qu’ils sont produits par l’ouverture soudaine de petites voies respiratoires anormalement fermées. Selon la nomenclature de l’American Thoracic Society, les crépitements fins sont plus doux, plus courts et plus aigus que les crépitements grossiers. Semblables au son que l’on entend lorsqu’on sépare délicatement la bande de velcro du brassard de tensiomètre (ou des chaussures de jogging), les crépitants fins ont été baptisés râles « velcro » par Dines et DeRemee, à partir des mots français velours et crochet.

Les crépitants fins à l’auscultation sont facilement reconnaissables par les cliniciens et sont caractéristiques de la FPI . Dans une étude portant sur 272 cas de maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse documentée par une biopsie pulmonaire, des crépitants fins bilatéraux ont été entendus chez 60 % des personnes atteintes de pneumonie interstitielle, y compris celles ayant un diagnostic pathologique de pneumonie interstitielle habituelle (la marque pathologique de la FPI), et chez seulement 20 % des personnes atteintes de sarcoïdose et d’autres granulomatoses . Les crépitants sont présents tôt dans l’évolution de la FPI, apparaissant d’abord dans les zones basales du poumon où le processus pathologique commence, avec une progression ultérieure vers les zones supérieures. Bien qu’ils ne soient pas spécifiquement étudiés en fonction du stade de la FPI, les crépitants peuvent être présents chez pratiquement tous les patients atteints de FPI selon les critères de diagnostic actuels. Ils constituent un signe précoce d’atteinte pulmonaire dans l’asbestose, une affection qui présente de grandes similitudes avec la FPI (notamment la première apparition de crépitants dans les zones basales des poumons). Dans l’asbestose, les crépitants sont présents avant que les anomalies ne soient détectées par la radiographie pulmonaire, et sont donc utiles pour le dépistage des populations exposées à l’amiante. La concordance entre les observateurs en ce qui concerne les crépitants est suffisamment bonne pour que l’on puisse surveiller les travailleurs exposés à l’amiante. La présence de crépitants, associée à une dyspnée ou à des anomalies des échanges gazeux, peut indiquer une pneumopathie interstitielle même si la radiographie pulmonaire est normale. Les crépitants sont également présents chez la majorité des patients atteints de pneumonie interstitielle idiopathique non spécifique, une affection qui touche des individus plus jeunes d’environ 10 ans que ceux atteints de FPI, et dans la fibrose pulmonaire associée à une maladie du tissu conjonctif.

Comme les crépitants ne sont pas spécifiques de la FPI, ils doivent susciter un processus diagnostique approfondi. Ils peuvent parfois être entendus chez des individus en bonne santé, en particulier chez les personnes âgées respirant au repos , sur la partie antérieure du thorax , en raison de la fermeture des petites voies aériennes dans les zones dépendantes des poumons ; cependant, ils disparaissent généralement après plusieurs respirations profondes. Le suivi de sujets asymptomatiques présentant des crépitants peut également révéler la présence d’une insuffisance cardiaque congestive. Des crépitements peuvent également être entendus occasionnellement chez les patients atteints de bronchopneumopathie chronique obstructive ou de bronchectasie, probablement en raison des forces de traction plus importantes exercées sur les petites voies respiratoires. Cependant, les crépitements dans la FPI sont entendus pendant toute la durée de l’inspiration. Les sons adventices associés à l’insuffisance cardiaque et à la pneumonie sont plus fréquents et bien distincts des crépitants fins de la FPI , et les râles ne sont présents que chez un patient sur quatre présentant une congestion du cœur gauche due à une insuffisance cardiaque systolique .

Jusqu’à ce qu’une étude prospective et moderne puisse réévaluer la valeur réelle de l’auscultation pulmonaire pour le diagnostic de la FPI selon les directives actuelles , nous considérons que l’identification des crépitements fins a une excellente sensibilité et une bonne spécificité pour le processus pathologique de la fibrose pulmonaire et préconisons donc que l’auscultation pulmonaire est précieuse pour diagnostiquer la FPI précoce. Les pneumologues devraient apprendre aux étudiants et aux médecins généralistes à reconnaître le son caractéristique des crépitements fins de type velcro et être conscients de leur pertinence diagnostique. S’ils sont présents tout au long du temps d’inspiration et persistent après plusieurs respirations profondes, et s’ils restent présents à plusieurs reprises à plusieurs semaines d’intervalle chez un sujet âgé de ≥60 ans, les crépitements fins bilatéraux doivent faire suspecter une FPI et conduire à envisager une radiographie pulmonaire et/ou une tomodensitométrie haute résolution du thorax (plus sensible que la radiographie pulmonaire, qui peut faussement rassurer le patient). Il est temps que le stéthoscope drapé autour du cou des médecins, qui a tendance à être utilisé à des fins d’identification plutôt que de diagnostic médical, soit également le (actuellement seul) véritable outil pour un diagnostic plus précoce de la FPI, condition préalable à un traitement plus précoce, et peut-être à une amélioration du résultat clinique à long terme de cette terrible maladie.

• ©ERS 2012

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