Leukemia Cutis : Un rapport de 17 cas et une revue de la littérature | Actas Dermo-Sifiliográficas

Introduction

La leucémie est définie comme une prolifération néoplasique de cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse qui envahissent ensuite le sang périphérique et d’autres tissus.

L’infiltration de la peau par des leucocytes néoplasiques est connue sous le nom de leucémie cutis1. Sa fréquence varie de 3 à 30% selon le type de leucémie,2 et elle est plus fréquente chez les enfants.3,4 Le pronostic de la leucémie cutis est mauvais, avec un taux de mortalité de 80% à 1 an après le diagnostic.

Le terme « leucémie cutis » fait référence aux manifestations cutanées spécifiques causées par les cellules néoplasiques. Cependant, les symptômes cutanés peuvent également affecter les patients atteints de leucémie, sans qu’il y ait nécessairement une infiltration leucémique. Les lésions qui en résultent sont connues sous le nom de leucémies (manifestations cutanées non spécifiques).5,6 Les leucémies sont plus fréquentes que les leucémies cutanées et sont présentes chez environ 25 à 40 % des patients au cours de la maladie. La leucémie cutanée peut être secondaire à une pancytopénie de la moelle osseuse (saignements des muqueuses, peau pâle, tendance à développer des infections) due à des facteurs tels que des réactions indésirables à des médicaments et des syndromes paranéoplasiques.

La plupart des rapports de cette affection dans les revues de dermatologie concernent des cas uniques, avec très peu de séries de cas publiées à ce jour. Notre objectif était de présenter notre expérience de la leucémie cutis et de discuter des caractéristiques cliniques et histologiques de cette entité.

Matériel et méthodes

Nous rapportons les résultats d’une étude descriptive des patients atteints de leucémie cutis diagnostiqués dans notre service, qui appartient à un centre tertiaire de référence en dermatologie, sur une période de 20 ans (1994-2014). À partir des échantillons de biopsie enregistrés avec le diagnostic de leucémie cutis, nous avons recueilli les données de l’histoire clinique suivantes : âge, sexe, date du diagnostic de la maladie cutanée et systémique (le cas échéant), diagnostic de la maladie hématologique lors de la visite, forme de présentation, traitement systémique et résultat. Afin d’établir le pourcentage de cas de leucémie cutanée par rapport à tous les cas de leucémie diagnostiqués dans notre centre pendant la période d’étude, nous avons obtenu des données sur le nombre de cas de leucémie diagnostiqués dans le service d’hématologie à partir de la base de données de notre hôpital.

RésultatsCaractéristiques cliniques

Les caractéristiques cliniques sont résumées dans le tableau 1. Pendant la période d’étude, un total de 882 cas de leucémie ont été diagnostiqués dans le service d’hématologie. Parmi ceux-ci, 406 étaient des leucémies lymphocytaires chroniques, 298 des leucémies non spécifiques, 66 des leucémies myélomonocytaires chroniques, 58 des leucémies myéloïdes chroniques, 49 des leucémies à cellules tueuses naturelles et 5 des leucémies à cellules velues. Au cours de la même période dans notre service, des échantillons de biopsie ont été prélevés chez 17 patients diagnostiqués avec une leucémie cutanée (11 hommes et 6 femmes), soit 1,92% du total, avec un âge moyen de 62,5 ans et un âge médian de 72 ans. En ce qui concerne le diagnostic hématologique, 12 patients avaient une leucémie aiguë (4 monocytaires, 3 myélomonocytaires, 1 myélocytaire, 1 néoplasme des cellules dendritiques plasmacytoïdes et 3 non spécifiés). Les 5 autres patients avaient une leucémie chronique (4 leucémies myélomonocytaires chroniques et 1 leucémie lymphoïde chronique).

Les lésions étaient localisées sur les membres chez 9 patients, le tronc chez 5, le visage chez 3 et la vulve chez 1. La présentation la plus fréquente était sous forme de nodules (7 patients), suivie de papules (5 patients) et de plaques érythémato-violacées (4 patients). L’un des patients a consulté pour 2 lésions pustuleuses du visage compatibles avec une leucémie cutanée (une présentation très inhabituelle) et un seul patient présentait une hyperplasie gingivale, caractéristique de la leucémie myélomonocytaire (Fig. 1).

Aucune différence n’a été trouvée pour l’association temporelle avec une maladie systémique, et 5 patients n’avaient pas de maladie systémique (leucémie cutis alekémique).

Sept patients sont décédés au cours de la première année après le diagnostic, et 1 a été perdu de vue car il a été envoyé dans un centre de référence en hématologie pour traitement.

Caractéristiques histologiques

Une zone de la jonction dermo-épidermique (zone de Grenz) était épargnée dans 10 lésions, un infiltrat à prédominance périvasculaire et périannexiel était observé dans 8 lésions, et un infiltrat nodulaire occupant le derme était observé dans 9 lésions (tableau 2). Le tissu cellulaire sous-cutané était atteint dans 8 cas (Fig. 2). Un cas, dont la présentation clinique était celle d’une folliculite, présentait un infiltrat cellulaire d’aspect blastique entourant et infiltrant les follicules pileux. Il s’agit de la première observation de ce type rapportée à ce jour. La présence de cellules en file indienne disséquant les fibres de collagène dans le derme n’a été observée que dans 7 des 17 cas. Des figures nécrotiques et mitotiques et un pléomorphisme nucléaire ont été observés dans presque tous les échantillons (16/17).

Nous avons comparé les résultats histologiques entre la leucémie aiguë et la leucémie chronique. Les résultats les plus fréquents dans les maladies aiguës étaient une zone de Grenz (75 % contre 20 %), un infiltrat nodulaire (58 % contre 40 %) et une infiltration du tissu cellulaire sous-cutané (100 % contre 0 %) ; les résultats les plus fréquents dans les cas chroniques étaient des cellules en rang unique entre les faisceaux de collagène (60 % contre 33 %).

Discussion

Les cellules souches sanguines se divisent en 2 lignées, une lignée myéloïde et une lignée lymphoïde, à partir desquelles les cellules sanguines se développent. En partant de ce postulat, on peut retrouver les deux types de leucémies en pratique clinique. La leucémie myéloïde aiguë est le sous-type le plus fréquemment observé avec la leucémie cutis (jusqu’à 10%-15% des cas), principalement la leucémie aiguë myélomonocytaire et monocytaire. La leucémie lymphoïde est beaucoup moins fréquente dans la population générale, bien qu’elle puisse se manifester par une maladie de la peau dans jusqu’à 5 % des cas de leucémie lymphoïde chronique, dans 25 % des cas de leucémie prolymphocytaire et dans 20 à 70 % des cas de leucémie à cellules T matures.5-7 Le faible pourcentage de patients atteints de leucémie cutanée par rapport au pourcentage total de cas de leucémie diagnostiqués dans notre centre pourrait être dû à une perte de patients présentant des symptômes cutanés, c’est-à-dire que le patient n’a pas été adressé au service de dermatologie, ou que le patient a été adressé mais qu’aucun prélèvement biopsique n’a été effectué, ou que le patient a été adressé précocement à un centre de référence en hématologie pour un traitement systémique (c’est-à-dire avant l’apparition des symptômes cutanés).

Lorsque les patients ont été sous-classés, 9 (52%) avaient une leucémie myéloïde aiguë. Quant aux néoplasmes lymphoïdes, 1 patient (5,8%) a été diagnostiqué comme ayant une leucémie lymphoïde chronique. Cliniquement, la maladie se présente sous la forme de nodules (60 %), de plaques (25 %) ou de papules érythémato-brunes sur les membres inférieurs, puis sur les membres supérieurs, le dos, le cuir chevelu et le visage5-9 ; ces résultats sont cohérents avec ceux que nous avons observés. Bien que nous n’ayons pas pu trouver de différences dans l’association temporelle avec la maladie systémique, la littérature que nous avons examinée montre que, dans la plupart des cas, les lésions apparaissent après le diagnostic de la maladie sanguine, bien qu’elles puissent apparaître de façon concomitante dans 30 % des cas ou antérieurement dans au moins 10 % des cas (leucémie aleucémique cutanée).10,11 L’atteinte extramédullaire est déjà présente dans la plupart des cas (principalement au niveau du système nerveux central) lorsque les symptômes cutanés apparaissent, ce qui indique généralement un mauvais pronostic. Dans notre étude, 7 patients (41,17%) sont décédés dans la première année après le diagnostic. Comme pour la leucémie lymphoïde chronique, l’apparition des symptômes cutanés pourrait être associée au syndrome de Richter, bien que cette condition n’ait pas été observée chez le seul patient atteint de leucémie lymphoïde chronique de notre étude.12

L’histopathologie révèle généralement la présence d’une zone de Grenz à la jonction dermo-épidermique. Celle-ci se présente généralement sous la forme d’un infiltrat à prédominance périvasculaire et périannexielle ou nodulaire qui affecte le tissu cellulaire sous-cutané, de groupes de cellules en file indienne disséquant les faisceaux de collagène, et de nombreuses figures mitotiques et cellules nécrotiques dans l’infiltrat. Dans notre série, nous avons observé une plus grande atteinte du tissu cellulaire sous-cutané dans les leucémies aiguës que dans les leucémies chroniques, ce qui n’a pas été observé dans la littérature. Les caractéristiques cytologiques varient en fonction du type de leucémie. Par exemple, dans la leucémie lymphoïde aiguë, on trouve de grands lymphoblastes avec un cytoplasme peu abondant et des noyaux pléomorphes, alors que dans la leucémie lymphoïde chronique, on trouve de petits lymphocytes basophiles dans un infiltrat monomorphe5,6,12.-14

L’immunohistochimie montre que les néoplasmes myéloïdes sont positifs pour la myéloperoxydase et le lysozyme, alors que dans les néoplasmes lymphoïdes, la coloration du lysozyme est négative, et les néoplasmes perdent progressivement leur positivité pour la myéloperoxydase et la désoxynucléotidyltransférase terminale au fur et à mesure de la maturation des cellules.5,14

Enfin, le traitement de la leucémie cutis est celui de la maladie systémique. De même, des néoplasmes hématologiques de novo ont été rapportés en association avec la chimiothérapie.15 Nous n’avons pas observé d’association avec une thérapie antérieure dans aucun cas.

Conclusions

Nous présentons une série de cas de leucémie cutis et décrivons les caractéristiques cliniques et histologiques spécifiques de la maladie, en gardant à l’esprit que cette condition est inhabituelle dans la pratique clinique de routine et chez les patients atteints de leucémie. Nous pensons qu’il est important de diffuser nos résultats, car la présentation clinique de la maladie est très variée et le diagnostic doit être basé non seulement sur les résultats macroscopiques, mais aussi sur les résultats des examens complémentaires et de l’histopathologie. Les résultats caractéristiques de l’histopathologie sont des cellules d’aspect blastique avec pléomorphisme nucléaire, mitose et nécrose qui dissèquent les fibres de collagène en file indienne, avec une atteinte du tissu cellulaire sous-cutané (principalement dans les formes aiguës). L’étude est limitée principalement par sa conception rétrospective et le faible pourcentage de patients avec un diagnostic histologique de leucémie cutis par rapport au nombre total de cas diagnostiqués dans notre centre. De nouvelles études prospectives avec des populations plus importantes sont justifiées pour définir les caractéristiques cliniques et histopathologiques et pour étudier en profondeur les mécanismes pathogéniques de la leucémie cutis.

Divulgations éthiquesProtection de l’homme et de l’animal

Les auteurs déclarent qu’aucun test n’a été effectué chez l’homme ou l’animal pour les besoins de cette étude.

Confidentialité des données

Les auteurs déclarent avoir suivi les protocoles de leur institution sur la publication des données des patients.

Droit à la vie privée et consentement éclairé

Les auteurs déclarent qu’aucune donnée privée de patient n’apparaît dans cet article.

Conflits d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.