Abstract
Le nævus de Becker est un hamartome cutané relativement commun, mais il est souvent négligé ou mal diagnostiqué. Ce nævus débute généralement au cours de la deuxième décennie de la vie sous la forme d’une tache hyperpigmentée circonscrite au contour irrégulier qui s’agrandit progressivement avec une hypertrichose associée, se développant plusieurs années plus tard. Le but de cette étude était de déterminer la prévalence de l’hypertrichose lésionnelle associée au nævus de Becker. Méthodes. 47 patients qui présentaient une tache brune nettement délimitée avec ou sans poils grossiers, la présence ou l’élargissement de la lésion au moment de la puberté, et un examen compatible à la lumière de Wood ont été recrutés. Les patients qui avaient des taches de rousseur axillaires, une inflammation cutanée antérieure et une pigmentation grise des lésions ont été exclus. Résultats. En résumé, l’âge moyen d’apparition des lésions était de 11,89 ans (intervalle 0-19). Le site le plus fréquemment touché était le bras (34 %), suivi de l’épaule (23,4 %), de la poitrine, du visage, du flanc, de la fesse et de la jambe. Une hypertrichose lésionnelle n’a été constatée que chez 8 (17 %) des 47 patients. Dans 29 cas (61,7 %), les lésions se situaient du côté droit du corps. Conclusion. L’hypertrichose n’était pas si fréquente chez les patients atteints du nævus de Becker. Il y avait une plus grande prépondérance des lésions sur le côté droit.
1. Introduction
En 1949, Becker a décrit pour la première fois deux cas d’une lésion cutanée hyperpigmentée et hypertrichotique à disposition unilatérale . Le nævus de Becker est un hamartome cutané relativement fréquent mais il est souvent négligé ou mal diagnostiqué . Depuis l’article original de Becker, de nombreux autres cas ont été rapportés. La lésion a également été appelée nævus épidermique pigmentaire chevelu. En raison de sa dépendance aux androgènes, la lésion peut se présenter de manière moins visible chez les femmes avec une pigmentation moins intense et une hypertrichose légère, voire absente, ce qui conduit à l’échec du diagnostic de mélanose de Becker. L’hyperpigmentation reste généralement stable, bien que l’on ait signalé des cas d’atténuation sur plusieurs années. Ce nævus commence généralement au cours de la deuxième décennie de la vie sous la forme d’une tache hyperpigmentée circonscrite au contour irrégulier, qui s’agrandit progressivement avec une hypertrichose associée, se développant plusieurs années plus tard. Il s’agit d’une lésion androgéno-dépendante car elle devient plus importante après la puberté et tend à être plus visible chez les patients masculins en raison de la pilosité accrue de cette zone. La présence intralésionnelle d’acné et l’apparition de ce nævus chez un patient présentant un scrotum accessoire témoignent du rôle pathogène des androgènes dans cette affection. Un nombre accru de récepteurs aux androgènes, par rapport à la peau non affectée, a été signalé , initialement de couleur pâle et devenant plus visible après une exposition au soleil, avec de nouvelles macules se développant au-delà de la marge et fusionnant avec elle, donnant un contour géographique.
2. matériels et méthodes
Un total de 47 patients présentant les caractéristiques typiques du nævus de Becker ont été sélectionnés parmi 22 600 patients fréquentant le service de dermatologie ambulatoire de l’hôpital Hazrat-e Rasool, à Téhéran, en Iran, de juillet 2003 à juillet 2010. Les patients ont été informés des détails de l’étude et le consentement éclairé a été obtenu des sujets qui ont accepté de participer. L’étude a été approuvée par le comité d’éthique de la recherche de l’Université des sciences médicales de Téhéran. Tous les sujets ont été examinés par deux dermatologues qualifiés. Chaque patient a été soumis à un examen détaillé des antécédents cliniques et à un examen physique complet, y compris de la peau. L’examen a également été réalisé pour définir la localisation anatomique, la pilosité des lésions avec une loupe par rapport à la peau témoin non affectée, les antécédents familiaux, le sexe et l’âge d’apparition.
2.1. Critères d’inclusion
Les patients présentant les critères suivants ont été inclus dans l’étude : (1) présence d’une tache brune nettement délimitée avec ou sans poils grossiers, (2) présence ou élargissement de la lésion au moment de la puberté, et (3) examen à la lumière de Wood pour exclure les lésions mélanocytaires (telles que le nævus mélanocytaire congénital et le nævus spilus).
2.2. Critères d’exclusion
Les patients qui présentaient des taches de rousseur axillaires, une inflammation cutanée antérieure et une pigmentation grise des lésions ont été exclus de l’étude.
3.Résultat
Dans notre étude portant sur 22 600 patients masculins et féminins âgés de 12 à 42 ans, la fréquence du nævus de Becker était de 0,2 %. Les 47 patients avaient un âge moyen de 17,1 ans (fourchette : 12-42 ans). Il y avait 33 patients de sexe masculin (70,2 %), avec un âge moyen de 17 ans (fourchette : 12-42 ans) et 14 patients de sexe féminin (29,8 %), avec un âge moyen de 22,85 ans (fourchette : 15-29 ans). En résumé, l’âge moyen d’apparition de la maladie était de 11,89 ans (fourchette : 0-19). L’âge d’apparition le plus fréquent était de 12 ans (53,2 % des cas). Le site le plus fréquemment touché était le bras (34 %), suivi de l’épaule (23,4 %), de la poitrine (17 %), du visage (6,5 %), du flanc (6,5 %), de la fesse (4,2 %) et de la jambe (4,2 %) (tableau 1). Une hypertrichose lésionnelle n’a été trouvée que chez 8 (17 %) des 47 patients ; parmi eux, 6 étaient des hommes et 2 des femmes (tableau 2).
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L’histoire familiale était positive dans 3 cas (6.38%) et tous étaient des femmes . Dans 29 cas (61,7%), les lésions étaient dans le côté droit du corps. L’hamartome des muscles lisses (HMS), accompagné de mouvements vermiculaires et d’une érection en pilier à la palpation, n’était visible que chez 3 patients (6,38 %). Ces plaques présentaient fréquemment une accentuation folliculaire. Ces patients étaient deux hommes et une femme et âgés respectivement de 18, 28 et 42 ans.
4. Discussion
Depuis l’article original de Becker, de nombreux autres cas ont été rapportés. Le nævus de Becker a été décrit dans toutes les races . Tymen et al. ont rapporté que la fréquence de la lésion était de 0,52 % dans une enquête portant sur 19 302 recrues masculines de l’armée française âgées de 17 à 26 ans. Dans une autre étude portant sur 1 146 écoliers, la prévalence du nævus de Becker était de 2 %. Dans une autre étude, le nævus de Becker a été trouvé chez 0,25 % des 28 000 hommes italiens enrôlés dans la marine. Dans notre étude, parmi 22 600 patients, hommes et femmes, âgés de 12 à 42 ans, la fréquence du NE était de 0,2 %. Le nævus de Becker est une lésion androgéno-dépendante car il devient plus proéminent après la puberté et tend à être plus visible chez les patients masculins en raison de la pilosité accrue de cette zone. La pilosité devient éminente avec l’âge ou peut être absente ou très légère. Les 47 patients avaient un âge moyen de 17,1 ans (fourchette : 12-42 ans). Il y avait 33 patients de sexe masculin (70,2 %) avec un âge moyen de 17 ans (fourchette : 12-14 ans) et 14 patients de sexe féminin (29,8 %) avec un âge moyen de 22,85 ans (fourchette : 15-29 ans).
Cependant, Happle et Koopman ont suggéré que le véritable rapport des sexes pourrait en fait être de 1 : 1 parce que ce nævus a tendance à être moins visible chez les patients de sexe féminin . Dans une autre étude, il était quatre, cinq et six fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Dans notre étude, cependant, il y avait une plus grande prépondérance masculine avec un rapport homme/femme de 2,3 : 1.
Ce nævus commence généralement au cours de la deuxième décennie de la vie comme une tache hyperpigmentée circonscrite avec un contour irrégulier qui s’agrandit progressivement avec une hypertrichose associée, se développant plusieurs années plus tard.
Il y avait 33 patients masculins, avec un âge moyen d’apparition de 12,52 ans, et 14 patients féminins, avec un âge moyen d’apparition de 10,43 ans. Par conséquent, l’âge moyen d’apparition était de 11,68 ans (plage : 0-19). Une distribution bimodale a été identifiée en ce qui concerne le début de la maladie : congénitale (1 femme, 1 homme) et de 3 à 17 ans (32 hommes, 13 femmes). La comparaison de l’âge d’apparition de la maladie entre les hommes et les femmes n’a révélé aucune différence significative. Dans la série rapportée par , l’âge d’apparition était de 5 à 17 ans, moyenne de 11,9 ans.
Chez les patients masculins, la lésion peut développer une pilosité accrue après la puberté . L’hypertrichose se développe généralement après l’hyperpigmentation, et les poils deviennent plus grossiers et plus foncés avec le temps. Dans nos mains, une hypertrichose lésionnelle a été trouvée chez 8 (17%) des 47 patients. Dans cette étude, nous avons observé que l’hypertrichose n’était pas aussi répandue chez les patients atteints du nævus de Becker, puisque près de 87 % de nos patients ne présentaient pas ce signe. En revanche, une augmentation des poils terminaux a été observée dans 70 % des cas italiens. Dans l’étude de 19 302 hommes recrutés par Tymen et al. l’hypertrichose n’était présente que dans un peu plus de 50% des lésions de Becker . Une explication possible du nombre plus faible de cas d’hypertrichose dans notre étude est que l’âge moyen de nos patients était plus bas que dans ces études. Lorsque l’âge d’apparition a été comparé entre les patients masculins et féminins, aucune différence significative n’a été trouvée (). Nous pensons que des cas similaires au nôtre sont fréquents mais ont été étiquetés comme d’autres troubles cutanés. Rower et al. ont rapporté 5 cas d’hyperpigmentation cribriforme et zostériforme progressive. Dans les 5 cas, l’âge d’apparition se situait pendant la période péripubertaire ou l’adolescence. Aucune des lésions n’avait d’hypertrichose associée. Nous sommes d’accord avec Patrizi et al. que ces rapports sont très probablement des cas de mélanose de Becker sans hypertrichose.
Le site le plus souvent impliqué était le bras (34%), suivi de l’épaule (21.3 %), la poitrine (17 %), le visage (6,4 %), le flanc (6,4 %), la fesse (4,3 %) et la jambe (4,3 %), 45 patients ayant une atteinte du tronc supérieur (95,7 %) et seulement 2 patients ayant des lésions limitées au tronc inférieur (4,3 %). Nos données confirment les résultats d’études antérieures selon lesquels le nævus de Becker est plus fréquent dans le tronc supérieur . L’implication du côté droit et gauche du corps était de 29 (61,7%) et 18 (38,3%), respectivement. Ceci n’a pas été rapporté précédemment.
L’incidence de l’hamartome du muscle lisse (SMH) dans la mélanose de Becker est difficile à déterminer en raison de l’absence d’un accord général sur les critères de la mélanose de Becker. Un SMH proéminent accompagné de mouvements vermiculaires et d’une érection des piliers à la palpation n’a été constaté que chez 3 patients (6,4%). Ces taches présentaient fréquemment une accentuation folliculaire.
La plupart des nævus de Becker se présentent comme des défauts isolés ; cependant, des anomalies osseuses ipsilatérales, des éruptions acnéiformes , et une hypoplasie mammaire ont été rapportées chez des patients présentant des nævus de Becker. L’hypoplasie peut concerner l’ensemble du sein ou seulement le mamelon et l’aréole. Chez les femmes, il s’agit de l’anomalie la plus fréquemment rapportée comme étant associée au nævus de Becker. Nous n’avons pas montré d’anomalie physique et de développement associée. Mais dans notre étude, seules deux patientes présentaient une hypoplasie mammaire ipsilatérale.
Bien qu’elle soit généralement acquise, certains cas sont congénitaux. Le nævus de Becker a été rapporté chez des frères et sœurs, le père et le fils, et l’oncle et le neveu. Dans notre étude, des antécédents familiaux positifs n’étaient présents que chez 6,4% des patients. Mais les informations sur les antécédents familiaux peuvent être peu fiables car aucune confirmation des diagnostics n’était possible et les données peuvent être sujettes à un biais de rappel.
Le nævus de Becker est une condition bénigne et il n’y a pas eu de rapports de transformation maligne. Une fois établi, il reste pour le reste de la vie.
L’hyperpigmentation a été traitée avec succès avec le rubis Q-switched et le Nd:YAG doublé en fréquence, mais les taux de récurrence sont élevés.
Dans une étude comparative de pour l’élimination des pigments, un passage avec l’erbium:YAG était supérieur à trois séances de traitement avec le Nd:YAG. Dans une autre étude réalisée par , un resurfaçage fractionné avec un laser à fibre dopée à l’erbium de 1550 nm, plus de 75 % des pigments avaient disparu au bout d’un mois. Il n’y avait pas d’amélioration de l’hypertrichose.
Les conseils de camouflage de la peau peuvent être utiles . Les approches chirurgicales traditionnelles sont soit infructueuses, soit entraînent des cicatrices importantes. La technologie laser offre au clinicien un moyen de réduire à la fois la pigmentation et l’hypertrichose souvent observées dans le nævus de Becker et peut donc améliorer l’aspect cosmétique de la lésion. L’électrolyse est une méthode d’épilation bien établie mais son utilisation pour l’épilation du nævus de Becker n’a pas été décrite. Le maquillage correcteur avec une variété de produits résistants à l’eau et légers à très opaques peut être une thérapie adjuvante valable pour les patients qui suivent un traitement à long terme ou chez qui la thérapie conventionnelle est inefficace.
5. Conclusion
À notre connaissance, il s’agit de la plus grande série de patients atteints de nævus de Becker provenant d’Iran. Deux résultats cliniques inattendus ont été notés dans cette étude : (1) l’hypertrichose n’étant pas si fréquente chez les patients atteints du nævus de Becker, puisque près de 87% de nos patients ne présentaient pas ce signe, et (2) une plus grande prépondérance des lésions du côté droit. L’atteinte des côtés droit et gauche du corps était de 29 (61,7 %) et 18 (38,3 %), respectivement. Ceci n’a pas été rapporté précédemment.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.