Signes et symptômes des malformations de Chiari
Syrinx
Les malformations de Chiari sont associées à la formation d’un syrinx, une poche remplie de liquide, ou kyste, dans la moelle épinière. Cette affection est également connue sous le nom de syringomyélie. Au fur et à mesure que le kyste se remplit de liquide céphalo-rachidien, il se dilate, exerçant une pression sur la moelle épinière.
Chez certains patients atteints d’une malformation de Chiari, la pression croissante exercée par un syrinx peut affecter la fonction neuromusculaire, entraînant une faiblesse des membres ou des difficultés à marcher ou à respirer.
Certains enfants présenteront des signes de syrinx de la colonne vertébrale, mais d’autres non. Dans ces situations, une IRM peut être nécessaire pour un diagnostic définitif.
Scoliose
Chez les enfants de moins de 16 ans dont la colonne vertébrale est encore en croissance, la présence d’un syrinx peut également être associée au développement d’une scoliose, une courbure anormale et latérale (d’un côté à l’autre) de la colonne vertébrale.
Maux de tête
Les tout-petits, les enfants et les adolescents présentant une malformation de Chiari de type 1 non diagnostiquée peuvent développer des maux de tête, qui sont généralement situés à l’arrière de la tête et du cou, et sont souvent aggravés par l’effort.
Hydrocéphalie
Les malformations de Chiari de type 2 peuvent également être associées à l’hydrocéphalie, une condition dans laquelle il y a une obstruction de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien qui se trouve à l’intérieur des ventricules (zones remplies de liquide) à l’intérieur du cerveau.
L’accumulation de liquide entraîne une augmentation de la pression à l’intérieur de la tête et une expansion des os du crâne de l’enfant qui prend une apparence plus grande que la normale.
Apnée du sommeil
L’apnée du sommeil est un autre problème qui survient chez les personnes atteintes d’une malformation de Chiari. Il s’agit d’un grave trouble du sommeil caractérisé par de brèves interruptions de la respiration pendant le sommeil. Une étude du sommeil peut confirmer la présence d’apnée du sommeil afin qu’un médecin puisse prescrire un traitement.
Autres symptômes
Les symptômes de la malformation de Chiari peuvent également inclure :
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Un enrouement
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Des difficultés à avaler
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Des mouvements oculaires rapides, d’un côté à l’autre (nystagmus)
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Une faiblesse musculaire, manque d’équilibre ou réflexes anormaux
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Des problèmes nerveux, y compris la paralysie
Comment diagnostique-t-on une malformation de Chiari de type I ?
Si vous n’avez aucun symptôme, le problème peut être découvert lorsque vous passez des examens d’imagerie pour d’autres raisons. Si vous avez des symptômes, votre prestataire de soins vous interrogera sur vos antécédents médicaux et vous fera passer un examen physique. Il peut vous adresser à un spécialiste.
Des tests d’imagerie sont effectués pour détecter une malformation de Chiari de type I. Votre enfant peut subir 1 ou plusieurs de ces tests :
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L’IRM.Ce test est celui qui est le plus souvent utilisé pour diagnostiquer les malformations de Chiari. Il utilise de grands aimants et un ordinateur pour faire des images détaillées de l’intérieur du corps.
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TDM.Cet examen utilise une série de rayons X et un ordinateur pour créer des images détaillées de l’intérieur du corps. Un scanner est plus détaillé qu’une radiographie ordinaire.
Comment traite-t-on une malformation de Chiari de type I ?
Vous pouvez être traité par un neurologue ou un neurochirurgien. Ce sont des experts des problèmes du cerveau et de la moelle épinière. Le traitement dépendra de vos symptômes, de votre âge et de votre état de santé général. Il dépendra également de la gravité de l’affection.
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Sans symptômes. Votre santé peut être surveillée de près. Cela peut inclure des examens physiques fréquents et des tests IRM.
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Avec des symptômes. Votre prestataire de soins peut vous prescrire des médicaments pour réduire la douleur. Ou bien il peut opter pour une intervention chirurgicale. Celle-ci est pratiquée pour soulager la pression sur le cerveau ou rétablir la circulation du liquide céphalo-rachidien.
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Avec peu ou pas de symptômes, mais un syrinx. Votre prestataire de santé peut suggérer une surveillance étroite de l’anomalie avec un type spécial d’IRM appelé contraste de phase ciné. Cet examen permet d’observer l’écoulement du liquide céphalorachidien. Il permet également d’observer les zones où le liquide est bloqué. Vous pouvez avoir besoin d’une intervention chirurgicale, en fonction des résultats de l’IRM ou si les symptômes s’aggravent.
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Avec des signes d’apnée du sommeil. Vous pouvez avoir besoin d’une étude du sommeil si vous souffrez d’apnée du sommeil. L’apnée du sommeil signifie que vous arrêtez et commencez à respirer pendant le sommeil. Une étude du sommeil peut également aider votre prestataire de soins à décider si vous avez besoin d’un autre traitement.
Quels autres problèmes de santé sont causés par une malformation de Chiari de type I ?
Ces problèmes de santé peuvent inclure :
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Des douleurs à long terme
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Une poche de liquide céphalo-rachidien (syrinx) dans la moelle épinière ou le tronc cérébral. Cette poche se forme avec le temps.
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Dommages à vie aux muscles ou aux nerfs
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Incapacité à bouger les bras ou les jambes parce que les muscles ne fonctionnent plus (paralysie)
Surveiller attentivement les changements dans votre santé peut aider à prévenir ces problèmes. Cela permet de s’assurer que le traitement est effectué tôt.
Quand dois-je appeler mon fournisseur de soins de santé ?
Appellez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez des changements. Assurez-vous d’appeler si vous remarquez des problèmes avec :
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Respiration
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Déglutition
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Alimentation
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Parole
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Marcher ou bouger
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Points clés sur la malformation de Chiari de type I
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Avec une malformation de Chiari, la partie inférieure du cerveau plonge vers le bas à travers une ouverture normale au bas du crâne.
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Il existe plusieurs types de malformations de Chiari. Le type I est le plus courant.
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Dans la plupart des cas, le problème est présent à la naissance (congénital). Mais il peut ne pas être découvert avant que la personne ne soit un adolescent ou un jeune adulte.
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Vous pouvez ne pas avoir de symptômes. Si des symptômes apparaissent, les plus courants sont des maux de tête ou des douleurs à l’arrière de la tête ou du cou. Les maux de tête et les douleurs sont aggravés par la toux, le rire ou les éternuements.
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Vous pouvez également avoir une poche de liquide céphalorachidien dans la moelle épinière ou le tronc cérébral. Cela s’appelle un syrinx.
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Des examens d’imagerie sont effectués pour détecter une malformation de Chiari de type I. Vous pouvez passer une IRM ou un scanner.