La malformation de Chiari I est la variante la plus courante des malformations de Chiari et se caractérise par une descente caudale des amygdales cérébelleuses (et du tronc cérébral dans son sous-type, Chiari 1.5) à travers le foramen magnum. Les symptômes sont proportionnels au degré de descente. L’IRM est la modalité d’imagerie de choix. Le traitement par décompression postérieure est généralement réservé aux patients symptomatiques ou présentant un syrinx.
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Epidémiologie
Les malformations de Chiari I sont plus fréquemment rencontrées chez les femmes 1.
Présentation clinique
Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, les malformations de Chiari I restent souvent asymptomatiques jusqu’à l’âge adulte.
S’ils sont présents, les symptômes peuvent inclure une céphalée et ceux associés à une compression du tronc cérébral, une syringomyélie ou une scoliose.
La probabilité de devenir symptomatique est proportionnelle au degré de descente des amygdales. Dans une étude, tous les patients présentant une descente supérieure à 12 mm étaient symptomatiques, alors qu’environ 30 % de ceux dont la descente mesurait entre 5 et 10 mm restaient asymptomatiques 2.
Pathologie
La malformation de Chiari I est caractérisée par une position inférieure des amygdales cérébelleuses par rapport au foramen magnum. Cela serait dû à une inadéquation entre la taille et le contenu de la fosse postérieure.
Quatre groupes de patients Chiari I peuvent être distingués, en fonction de différentes pathogénésies 9:
- base crânienne anormale (par exemple, clivus court)
- anomalies de la segmentation cervicale (par exemple. syndrome de Klippel-Feil)
- petite voûte crânienne et/ou fosse postérieure et encombrement consécutif
- excès de tissu cérébral (parfois appelé « malformation de Chiari acquise »)
Les malformations de Chiari I doivent être distinguées des amygdales basses (ectopie amygdalienne bénigne) qui sont une découverte asymptomatique et fortuite chez les individus normaux, Les amygdales ne dépassent pas le foramen magnum de plus de 3 à 5 mm 1,2.
La terminologie des amygdales déplacées caudalement est discutée dans l’article sur l’ectopie amygdalienne cérébelleuse.
Associations
Bien que les malformations de Chiari I soient souvent des anomalies isolées, les résultats suivants peuvent être observés en association :
- Syrinx de la moelle cervicale dans ~35% (intervalle 20-56%) : plus fréquente chez les patients symptomatiques
- hydrocéphalie dans jusqu’à 30% 2,3 des cas
- pensée résulter d’une dynamique anormale de l’écoulement du LCR à travers le canal central de la corde et autour de la moelle
- anomalies du squelette dans ~35% (fourchette 23-45%) 2,3 :
- platybasie/invagination basilaire
- assimilation atlanto-occipitale
- déformation de Sprengel
- associations syndromiques
- Syndrome de Klippel-.Feil
- Syndrome de Crouzon
- Syndrome de Hajdu-Cheney
Caractéristiques radiographiques
Bien qu’historiquement visible sur la myélographie, l’imagerie transversale (en particulier l’IRM) est nécessaire pour diagnostiquer avec précision et évaluer les malformations de Chiari I. Dans les deux cas, le diagnostic est posé en mesurant la position des amygdales cérébelleuses (TP).
CT
Avec le scanner volumétrique moderne et les reformats sagittaux de haute qualité, des vues relativement bonnes du foramen magnum et des amygdales peuvent être obtenues bien que le manque intrinsèque de contraste (par rapport à l’IRM) rende difficile une évaluation précise. Plus fréquemment, le diagnostic est suspecté sur des images axiales où la moelle est embrassée par les amygdales et où le LCR est peu ou pas présent. On parle alors d’un foramen magnum encombré.
MRI
L’IRM est la modalité d’imagerie de choix. Sur l’imagerie sagittale, le meilleur plan pour évaluer la présence de malformations de Chiari I, les amygdales sont pointues, plutôt qu’arrondies et désignées comme des chevilles. Les sillons sont orientés verticalement, formant ce qu’on appelle des bandes de sergent. Les images axiales à travers le foramen montrent un encombrement de la moelle par les amygdales.
L’IRM de la moelle épinière doit être recommandée car un syrinx peut être vu s’il s’agrandit progressivement ou associé à des symptômes peut être une indication pour une intervention chirurgicale 5.
Les études de flux du CSF peuvent également être utiles pour évaluer le flux entourant la jonction cervicomédullaire.
Important, les caractéristiques de l’hypertension intracrânienne doivent être recherchées pour s’assurer que l’ectopie amygdalienne cérébelleuse n’est pas secondaire à une pression intracrânienne élevée (et donc pas une malformation de Chiari I) 7,8.
Traitement et pronostic
Les malformations de Chiari I peuvent être divisées en trois stades (bien qu’ils ne soient pas fréquemment utilisés dans la pratique quotidienne) :
- I : asymptomatique
- II : compression du tronc cérébral
- III : syrinx
Le traitement est généralement réservé aux patients symptomatiques ou à ceux qui présentent un syrinx. Il consiste à décompresser la fosse postérieure, en retirant une partie de l’os occipital, et l’arc postérieur de C1 ainsi qu’à réaliser une duroplastie.
Histoire et étymologie
Il a été décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari (1851-1916), pathologiste autrichien, à partir d’autopsies d’enfants.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles d’imagerie comprennent :
- ectopie amygdalienne accidentelle : <5 mm
- Malformation de Chiari 1.5 (parfois considérée comme une variante de la malformation 4 de Chiari I)
- Malformation de Chiari II
- Ectopie amygdalienne acquise
- hypertonie intracrânienne idiopathique (pseudotumeur cérébrale)
- herniation amygdalienne
- hypotension craniospinale
- .
- ponction lombaire
- sunt lombopéritonéal
- invagination basilaire
Distinguer une malformation de Chiari I d’un pseudotumeur cérébrale est particulièrement important car un traitement avec une décompression de la fosse postérieure peut entraîner de mauvais résultats 5. L’examen des caractéristiques de l’hypertension intracrânienne est donc crucial.