ANATOMIE
Le cervelet est constitué d’une région centrale médiane, le vermis, nommé pour les contorsions vermiformes qu’il présente caudalement et d’un hémisphère latéralement de chaque côté du vermis (figures 13-8, 13-9). Le cervelet est divisé en deux régions disproportionnées : (1) le grand corps du cervelet et (2) le petit lobe flocculonodulaire. Ces deux régions sont séparées par la fissure uvulonodulaire (voir fig. 13-9). Le lobe flocculonodulaire, également connu sous le nom d’archicervelet ou de cervelet vestibulaire, est confiné à la face ventrale du cervelet, près de son centre. Le nodule est la partie la plus rostrale du vermis caudal qui est adjacente au quatrième ventricule. Il est relié latéralement par un pédoncule de chaque côté au flocculus, qui est un petit lobule sur la face ventrale de l’hémisphère cérébelleux. Le corps beaucoup plus grand du cervelet, composé du vermis et des deux hémisphères, est divisé en lobes rostral et caudal par la fissure primaire. À l’intérieur de chaque lobe, les folies sont regroupées en lobules nommés qui résident dans différentes portions du vermis et des hémisphères.
Le cervelet est rattaché au tronc cérébral par trois groupes de processus neuronaux de chaque côté du quatrième ventricule (figure 13-10). Ces processus sont les pédoncules cérébelleux (voir figures 2-9 à 2-14Fig 9Fig 14). Bien que disposés dans un plan médial à latéral, ils sont nommés de rostral à caudal en fonction de leurs connexions avec le tronc cérébral. Le pédoncule cérébelleux caudal relie la moelle épinière et la moelle au cervelet. Il contient principalement des processus afférents se projetant vers le cervelet. Le pédoncule cérébelleux moyen relie les fibres transversales de la protubérance au cervelet. Il est entièrement afférent au cervelet. Le pédoncule cérébelleux rostral relie le cervelet au mésencéphale et contient principalement des processus efférents sortant du cervelet.
Lorsque le cervelet est sectionné transversalement ou longitudinalement, une vaste zone de substance blanche est visible au centre. Cette zone est la médulla cérébelleuse, qui ne doit pas être confondue avec la médulla (oblongata) du tronc cérébral. La moelle cérébelleuse présente des extensions de substance blanche dans les folies sus-jacentes. En tant que groupe, ces extensions ressemblent à des branches d’arbre et sont appelées arborescences vitales. Individuellement, chacune d’elles constitue la lame blanche d’un folium. Les arborescences sont recouvertes par les trois couches du cortex cérébelleux. Dans la médulla cérébelleuse se trouvent des collections de corps cellulaires neuronaux qui constituent les noyaux cérébelleux (voir figure 2-13). Ces corps cellulaires sont organisés en trois noyaux de chaque côté du plan médian. De médian à latéral, ces noyaux sont les noyaux cérébelleux fastigial, interposital et latéral. Pour une raison quelconque, les étudiants ont des difficultés avec ce concept de noyaux cérébelleux enchâssés dans la substance blanche de la moelle cérébelleuse. Cette disposition des noyaux cérébelleux est directement comparable à celle du cerveau, où les corps cellulaires neuronaux sont situés soit en surface dans le cortex cérébral, soit en profondeur dans les noyaux basaux. Leur disposition, tant dans le cervelet que dans le cerveau, est déterminée par le degré et le mode de migration des cellules à partir de la couche germinale.
Le cortex cérébelleux, qui est composé de trois couches, forme la partie externe de chaque folium et est similaire dans tout le cervelet (figure 13-11). Chez l’adulte, les surfaces folliculaires et sulculaires sont recouvertes par les leptoméninges. La couche la plus externe des trois couches corticales, la couche moléculaire relativement dépourvue de cellules, est adjacente à ces leptoméninges. Elle est composée principalement des axones et des télodendrites des neurones granuleux, des zones dendritiques des neurones de Purkinje et d’une petite population d’interneurones et d’astrocytes. La couche moléculaire recouvre la couche intermédiaire qui est une couche unique étroite de grands neurones en forme de flasque, qui constituent la couche des neurones de Purkinje. La plus profonde des trois couches est la couche des neurones granuleux (granulaire). Cette couche est épaisse et se compose d’un nombre remarquablement élevé de petits corps cellulaires neuronaux et de leurs zones dendritiques. L’épaisseur de cette couche cellulaire varie de 5 à 6 neurones là où le cortex est continu d’un folium à l’autre, à la profondeur d’un sulcus, à 15 à 20 neurones au sommet d’un folium. Les figures 13-12 à 13-19 illustrent les caractéristiques macroscopiques et microscopiques du cervelet.
Le cortex cérébelleux est organisé de façon unique pour la distribution des informations afférentes (voir figure 13-11). Deux grands types d’afférences au cervelet existent en fonction de la morphologie de leurs télodendrons : les fibres moussues et les fibres grimpantes. Les fibres moussues, plus abondantes, ont une origine très répandue dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Lors de leur passage dans le cervelet, les collatérales de ces processus axonaux font synapse sur les corps cellulaires et les zones dendritiques des neurones des noyaux cérébelleux. L’axone principal continue à travers la médulla cérébelleuse dans la lame blanche d’un folium et pénètre dans la couche granulaire, où il se termine sur les zones dendritiques des neurones granuleux. Ces synapses sont parfois appelées glomérules. Elles sont adjacentes au petit corps cellulaire neuronal du neurone granule. L’axone de ce neurone à granules se projette à l’extérieur à travers la couche des neurones de Purkinje dans la couche moléculaire, où cet axone forme deux branches qui se dirigent dans des directions opposées parallèlement à l’axe longitudinal du folium. La zone dendritique du neurone de Purkinje est disposée dans la couche moléculaire comme un labyrinthe d’axones ramifiés qui sont orientés dans un plan plat transversal à l’axe du folium. Grâce à cette disposition dans la couche moléculaire, l’axone du neurone à granules traverse la zone dendritique de nombreux neurones de Purkinje. Une synapse se produit entre ces processus. Ce réseau peut être comparé à des fils téléphoniques (axones des neurones à granules) allant d’un poteau téléphonique (zone dendritique des neurones de Purkinje) à un autre. Les fibres grimpantes sont les axones des neurones olivaires qui pénètrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux caudal.34 Les collatérales de ces axones font synapse sur les neurones des noyaux cérébelleux. L’axone principal continue à travers la médulla cérébelleuse dans une lamelle blanche d’un folium et traverse la couche neuronale des granules et la couche neuronale de Purkinje jusqu’à la couche moléculaire, où il s’enroule autour de la zone dendritique du neurone de Purkinje et s’y termine par des synapses.
Les fibres moussues et les fibres grimpantes sont facilitatrices à leur synapse avec les neurones des noyaux cérébelleux et les neurones des granules et de Purkinje, respectivement58. L’acétylcholine est le neurotransmetteur libéré aux synapses des fibres moussues et l’aspartate aux synapses des fibres grimpantes. Les neurones granuleux facilitent le fonctionnement des neurones de Purkinje en libérant du glutamate aux synapses. Dans la couche moléculaire se trouvent les neurones stellaires (externe et panier) qui sont inhibiteurs des neurones de Purkinje. De grands neurones stellaires (Golgi) sont dispersés dans la couche granulaire. Ces neurones sont inhibiteurs des neurones granuleux56. Le seul axone qui se projette à partir du cortex cérébelleux (axone efférent) est celui du neurone de Purkinje. Ces axones traversent la couche granulaire dans la lamelle de substance blanche foliée et continuent dans la médullaire cérébelleuse. La majorité d’entre eux se terminent sur les zones dendritiques des neurones des noyaux cérébelleux. Une petite population d’axones de neurones de Purkinje, dont les corps cellulaires sont principalement situés dans le lobe flocculonodulaire, quitte le cervelet par le pédoncule cérébelleux caudal et se termine sur les zones dendritiques des neurones des noyaux vestibulaires. À l’exception de ces projections directes des neurones de Purkinje cérébelleux et vestibulaires, les axones efférents qui se projettent du cervelet vers le tronc cérébral proviennent tous des noyaux cérébelleux54. Cette anatomie soutient un rôle majeur du cortex cérébelleux dans la modulation de la facilitation continue des neurones des noyaux cérébelleux via l’inhibition des neurones de Purkinje.
Le cervelet joue un rôle majeur dans le contrôle de l’activité motrice. Il doit donc logiquement recevoir des informations afférentes lui permettant de connaître la position de la tête, du cou, du tronc et des membres dans l’espace, via des connexions avec les systèmes proprioceptifs général et spécial. Il a également besoin d’informations sur l’activité motrice volontaire à réaliser, et doit donc recevoir des afférences provenant des systèmes des motoneurones supérieurs (UMN). Le cervelet est souvent appelé le grand régulateur du mouvement.
Afférences cérébelleuses
Proprioception générale
Une abondance de tracts spinocérébelleux pénètrent dans le cervelet principalement par le pédoncule cérébelleux caudal ; un petit groupe pénètre par le pédoncule cérébelleux rostral. Les voies cunéocérébelleuses provenant du cou et des membres thoraciques entrent par le pédoncule cérébelleux caudal.
Proprioception spéciale
Les axones vestibulocérébelleux entrent directement à partir de la portion vestibulaire du nerf crânien VIII ou indirectement à partir des noyaux vestibulaires via les pédoncules cérébelleux caudaux. La plupart des neurones proprioceptifs se projettent vers les folies du vermis cérébelleux ou les folies paravermales adjacentes.
Afférent somatique spécial-Visuel et auditif
Les axones tectocérébelleux entrent directement dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux rostral et se projettent vers la région de la tête du vermis. En outre, les axones des zones visuelles et auditives du cortex cérébral se projettent vers le pons et font synapse sur les neurones pontins. Les axones de ces neurones pontins se croisent dans les fibres transversales du pons et pénètrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux moyen controlatéral.
Neurone moteur supérieur
La projection des informations des UMN vers le cervelet est diffuse et complexe. Les noyaux du tronc cérébral impliqués dans cette projection cérébelleuse comprennent les noyaux rouge, pontin et olivaire et la formation réticulaire. Plusieurs de ces noyaux reçoivent des projections des noyaux basaux télencéphaliques et des zones du cortex cérébral impliquées dans la fonction motrice. Le noyau rouge est la source des axones rubrocérébelleux qui entrent dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux rostral. Les axones réticulocérébelleux entrent par le pédoncule cérébelleux caudal. De nombreux noyaux du système extrapyramidal du télencéphale et du tronc cérébral se projettent dans le cervelet via les noyaux olivaires. Les noyaux olivaires sont situés dans la partie ventrolatérale de la moelle caudale (voir figures 2-14 et 2-15). Ils s’étendent rostralement jusqu’à un niveau juste caudal du noyau facial et caudalement jusqu’à un niveau juste caudal de l’obex. Les noyaux olivaires sont constitués de trois composants de chaque côté, dont la taille varie sur toute la longueur des noyaux. Là où ils sont les plus développés, ils ont l’apparence de trois doigts orientés obliquement de dorsomédial à ventrolatéral juste dorsalement à la pyramide et au lemniscus médial. Les axones des hypoglosses longent leur bord latéral. Les axones des neurones des noyaux olivaires traversent la ligne médiane et rejoignent le pédoncule cérébelleux caudal controlatéral. Ces axones sont la principale source des fibres grimpantes qui pénètrent dans le cervelet. Les neurones olivaires sont activés à la fois par les neurones du système UMN et par les afférences de la moelle épinière. Le noyau pontin sert de relais majeur pour les axones de projection de toutes les zones du cortex cérébral vers le cervelet. Cette voie cérébropontocérébelleuse remplit de nombreuses fonctions en plus de celle du système UMN. Les axones des neurones de projection du cortex cérébral entrent dans la corona radiata du gyrus où se trouvent les neurones corticaux. Ils continuent à travers le centrum semiovale dans la capsule interne, les crus cerebri et les fibres longitudinales du pons. Les axones de la voie cérébropontocérébelleuse quittent les fibres longitudinales du cône pour faire synapse sur les corps cellulaires neuronaux pontins ipsilatéraux. Les corps cellulaires neuronaux du noyau pontin entourent les fibres longitudinales du cône lorsque ces dernières se dirigent vers la partie dorsale caudale des fibres transversales du cône (voir figures 2-9 et 2-10). Les axones des corps cellulaires neuronaux du noyau pontin traversent la ligne médiane où ils forment les fibres transversales du cône. Ils se poursuivent dans le cervelet via le pédoncule cérébelleux moyen controlatéral. Ce pédoncule projette des axones principalement vers les folies de l’hémisphère cérébelleux. Il existe une relation directe entre l’évolution de la fonction motrice habile et le degré de développement du cortex moteur cérébral, du pons et de l’hémisphère cérébelleux. Chez les animaux tels que l’homme, qui ont une activité motrice très habile des doigts, les fibres transversales du pons sont si nombreuses qu’elles s’étendent caudalement et recouvrent le corps trapézoïdal, et le vermis du cervelet est partiellement enterré sous les hémisphères cérébelleux élargis (voir figures 13-23, 13-27, 13-31).
Efférences cérébelleuses
Cortex cérébelleux
Les axones neuronaux de Purkinje dérivés principalement du lobe flocculonodulaire se projettent directement sur les noyaux vestibulaires via le pédoncule cérébelleux caudal.
Noyaux cérébelleux
Les neurones du noyau fastigial se projettent vers les noyaux vestibulaires et la formation réticulaire en passant par le pédoncule cérébelleux rostral. Les neurones du noyau interposital se projettent vers le noyau rouge et la formation réticulaire par l’intermédiaire du pédoncule cérébelleux rostral. Les neurones du noyau cérébelleux latéral se projettent vers le noyau rouge, la formation réticulaire, le pallidum et le noyau latéral ventral du thalamus, le tout en passant par le pédoncule cérébelleux rostral.
Lorsque les axones du pédoncule cérébelleux rostral pénètrent dans le mésencéphale caudal, la plupart de ces efférences cérébelleuses se croisent dans la décussation tegmentale ventrale (voir figure 2-8), survenant au niveau des colliculi caudaux caudaux à la décussation rubrospinale. Ces axones se croisent pour se terminer dans le noyau rouge controlatéral, le noyau thalamique latéral ventral ou le pallidum. Ces ensembles de noyaux participent à un circuit de rétroaction vers le cortex cérébral. La voie la plus directe est celle des neurones du noyau thalamique latéral ventral, dont les axones pénètrent dans la capsule interne via les fibres thalamocorticales. Ils continuent à travers le centrum semiovale dans une corona radiata pour se terminer dans une zone du cortex cérébral. Il existe un circuit entre le cortex cérébral et le cortex cérébelleux qui fournit une rétroaction immédiate du cervelet au cerveau au moment où une activité est générée dans le cortex cérébral. L’exemple suivant illustre les structures qui participent à ce circuit (Fig. 13-20) : Cortex moteur du lobe frontopariétal, corona radiata, centrum semiovale, capsule interne, crus cerebri, fibres longitudinales du pont, noyau pontin, CROSS dans les fibres transversales du pont, pédoncule cérébelleux moyen, médullaire cérébelleuse, lame blanche foliée, neurones de la couche granulaire, neurones de Purkinje, lame blanche foliée, médullaire cérébelleuse, noyau cérébelleux latéral, pédoncule cérébelleux rostral, CROSS dans la décussation tegmentale ventrale, noyau latéral ventral du thalamus, fibres thalamocorticales, capsule interne, centrum semiovale, corona radiata et cortex moteur du lobe frontopariétal. Ce modèle reflète la relation intime entre le cervelet et le cerveau et le rôle important que joue le cervelet dans de nombreuses fonctions du cerveau.
Très peu d’axones cérébelleux efférents se projettent vers la moelle épinière pour influencer l’activité du motoneurone inférieur (LMN). Le cervelet contrôle l’activité motrice par son influence sur les corps cellulaires des neurones UMN dans le tronc cérébral, dont les axones descendent dans la moelle épinière pour réguler l’activité des LMN.