Discussion
C’est la première étude à rapporter le résultat de l’appendicostomie et son utilisation chez les enfants d’âge préscolaire atteints de MRA. Les résultats soutiennent l’approche consistant à opérer les appendicostomies tôt, avant la rentrée scolaire. L’étude montre également que la faible compliance aux lavements rectaux renforce l’indication de l’appendicostomie puisque la compliance à la gestion des intestins a été obtenue.
Puisque la gestion des intestins est essentielle pour obtenir la propreté fécale à la fois à la rentrée scolaire et pour la future fonction intestinale , même les aspects psychologiques doivent être respectés lorsqu’on envisage l’appendicostomie.
On peut souligner qu’une forte proportion de bébés normaux âgés de 2 à 3 ans utilisent encore des couches, faisant des selles 1 à 3 fois par jour. Cependant, leur utilisation de couches n’entraîne pas qu’ils soient définis comme incontinents et ne peut être comparée aux enfants incontinents nés avec une MRA qui font plusieurs selles par jour et sont rarement propres entre les deux. En outre, les enfants rapportés ici ont une prévalence de 100% de malformations associées, en particulier des malformations spinales, qui peuvent prédire un besoin d’appendicostomie dans un avenir proche de toute façon. Ainsi, il est justifié de pratiquer l’opération d’appendicostomie même chez les bébés d’un ou deux ans.
La population d’enfants atteints de MRA appartenant à la zone de couverture de notre seule institution est bien contrôlée grâce au registre national des nouveaux-nés, au registre des diagnostics, aux registres des opérations et au numéro d’identification national. La fréquence des appendicostomies était similaire pour les deux sexes : 11/77 (14%) hommes et 6/52 (12%) femmes ont subi une appendicostomie. Cette répartition pourrait être discutable puisque l’incontinence fécale chez les femmes atteintes de MRA est en général plus fréquente que chez les hommes. Une raison pour la différence entre les sexes pourrait être que les problèmes découlant de la malformation anorectale ne sont pas discutés autant avec les femmes qu’avec les hommes, et donc les femmes peuvent ne pas se voir offrir le même traitement, comme l’appendicostomie.
Les enfants subissant une appendicostomie sont décrits selon la classification de Krickenbeck, et cela a été fait une fois auparavant . Par rapport à cette étude, la répartition des appendicostomies parmi les sous-types de MRA était similaire pour les fistules rectovestibulaires et les fistules périnéales mais différait pour les fistules recto-urétrales et les cloaques : 47%, 12%, respectivement, dans cette étude contre 25%, 20%, respectivement, dans l’autre étude. Les enfants atteints de fistules bulbaires recto-urétrales, de fistules rectovestibulaires et de fistules rectopérinéales ont généralement un excellent pronostic fonctionnel lorsqu’ils bénéficient d’une procédure de reconstruction techniquement correcte. Cependant, il existe des exceptions, notamment lorsque l’enfant présente une malformation associée, comme une malformation de la moelle épinière, ou qu’il est atteint de troubles neurologiques. Ces enfants ont un pronostic plus faible et pourraient donc bénéficier d’une appendicostomie.
Dans la présente étude, la prévalence des malformations associées à l’ARM chez ceux qui ont subi une appendicostomie était de 100%. Des anomalies de la moelle épinière étaient présentes chez 70% et une vessie neurogène chez 88%. Ces chiffres sont plus élevés que ceux rapportés parmi tous les enfants atteints de MRA, où les anomalies associées étaient présentes dans 78% et les anomalies de la moelle épinière dans 26% . Il semble donc que les anomalies de la moelle épinière et de la vessie urinaire pourraient être des prédicteurs d’un besoin futur d’appendicostomie chez un nouveau-né atteint de MRA.
Le taux de complications dans cette étude était de 43%, ce qui doit être considéré comme élevé. Les familles dont les enfants d’âge préscolaire subissent une appendicostomie doivent en être informées avant l’opération. Cependant, le taux de complication avec les sténoses et les fuites était plus faible que chez les enfants plus âgés précédemment rapportés avec l’ARM (tableau 6). Peut-être que le jeune âge pourrait être un avantage pour éviter les sténoses puisqu’il semble que les cicatrices hypertrophiques soient moins fréquentes chez les jeunes enfants. La différence du taux de réussite par rapport à ce qui a été rapporté auparavant peut être abordée en soulignant le jeune âge des enfants, le caractère prospectif de l’étude avec des visites fréquentes et régulières au centre de chirurgie pédiatrique impliqué, et la différence dans la durée des observations par rapport à d’autres rapports. Les résultats à long terme, plus de 10 ans, manquent.
De plus, nous n’utilisons aucun bouchon décrit comme efficace pour prévenir la sténose de la stomie chez les enfants plus âgés . Au lieu de cela, le bouton Chait, décrit précédemment pour l’appendicostomie , est utilisé pour les très jeunes enfants qui n’acceptent pas le cathétérisme. Le bouton Chait pourrait être utile pendant de longues périodes, des mois ou des années, il fonctionne probablement comme un bouchon et prévient la sténose. D’un autre côté, le bouton Chait peut être une cause d’infections. Une appendicostomie continentale peut donner des résultats identiques ou meilleurs que ceux que nous avons obtenus, sans l’utilisation d’un bouton Chait. Cependant, la raison d’utiliser le bouton de Chait est en partie pour éviter la formation d’une sténose dans la stomie et en partie à cause des difficultés possibles pour effectuer le cathétérisme chez les petits enfants.
L’infection postopératoire était la complication la plus fréquente et a nécessité un traitement antibiotique chez 1/3 des patients après une médiane de 2-3 semaines postopératoires. Seules quelques autres études ont présenté une infection postopératoire après une appendicostomie. Les chiffres rapportés sont de 0 % chez 163 patients atteints de MRA et de 12 à 43 % chez les enfants présentant différents diagnostics, dont la MRA. Le taux d’infection dans notre groupe d’enfants est extrêmement élevé. Cela peut s’expliquer par un suivi très étroit de nos patients et une tendance à réagir aux problèmes mineurs de plaie, en les définissant comme une infection de plaie traitable. D’autre part, le chiffre rapporté de 0 % d’infections chez 163 patients atteints de MRA est incroyablement bas par rapport à nos résultats. Dans notre institution, la routine a été modifiée pour un contrôle médical précoce après 7-10 jours postopératoires afin de commencer un traitement précoce d’une infection possible.
Le résultat le plus inattendu était qu’il n’y avait aucune fuite fécale rétrograde chez les enfants d’âge préscolaire, par rapport aux taux de fuite précédemment rapportés de 6% chez les MRA et de 21-43% chez les différents diagnostics avec un âge médian de 8 ans . On ne peut que spéculer sur les raisons de l’absence de fuite rétrograde chez les jeunes enfants. Peut-être que la valve de l’appendice est plus continentale chez les jeunes enfants, ce qui pourrait expliquer la faible incidence de fuite chez les enfants d’âge préscolaire. De même, la bonne observance du lavage colique quotidien, qui a été rapportée, pourrait entraîner une faible résistance dans le côlon, ce qui pourrait minimiser la pression en arrière et la fuite secondaire.
Une autre raison pourrait être la technique opératoire. La technique utilisée dans cette étude est très simple, sans enveloppes cæcales ni mobilisation du cæcum, seulement des points de suture de l’appendice à la peau. Contrairement à nos résultats, la seule étude précédente comparant les complications chez des enfants plus jeunes (5,5 ans) et plus âgés (9,1 ans) a utilisé une technique opératoire légèrement différente et a constaté que les fuites et le besoin d’évacuation manuelle étaient plus élevés chez les enfants plus jeunes. Dans certaines études, un enveloppement cæcal s’est avéré essentiel pour éviter une fréquence élevée de fuites ; dans d’autres études, l’enveloppement cæcal s’est avéré inutile.
Une faiblesse de l’étude est que les symptômes ont été enregistrés rétrospectivement chez 1/3 des patients. L’information reste fiable car elle a été recueillie par le biais de contacts avec les parents et de la documentation de notes fréquentes dans les dossiers. Une autre faiblesse est que l’échelle de symptômes de Krickenbeck est plus appropriée pour la mesure préopératoire et faible pour la mesure postopératoire, puisque le document principal recommande que l’enregistrement soit basé sur « quels seraient les symptômes si vous/votre enfant n’avait pas de gestion intestinale ». Afin d’atteindre un équilibre, les questions postopératoires dans l’étude étaient basées sur la situation : « si votre enfant n’avait subi que l’appendicostomie »
De plus, il faut considérer le risque de biais lorsque le chirurgien opérant est impliqué dans une étude comme celle-ci, car le résultat pourrait avoir tendance à favoriser l’opération. Nous sommes conscients de cela et avons essayé de minimiser le biais en déléguant le suivi à deux médecins qui n’avaient jamais rencontré les patients et n’avaient pas été les médecins opératoires.
Les résultats des questionnaires montrent que la consommation de temps pour le lavement antégrade est considérable et similaire aux études précédentes. C’est un point très important dans l’information préopératoire, surtout pour les familles qui n’ont que peu d’expérience des lavements rectaux. Un bon programme de gestion des intestins mis en œuvre correctement prend une semaine. Cela peut être vrai si l’enfant et ses tuteurs acceptent le régime nécessaire et s’y tiennent. Dans le cas contraire, une période plus longue d’essai de la fréquence et du type de lavement est nécessaire. Parfois, une acceptation tardive de la durée de la procédure de lavement dans la vie quotidienne retarde l’observance et la propreté fécale. Il est donc nécessaire d’informer les familles que cela peut prendre des mois jusqu’à ce que le lavage colique fonctionne bien parce que la quantité individuelle et le type de lavement doivent être essayés, même si cela a été fait auparavant avec le lavement rectal.
L’information préopératoire devrait également inclure le risque de la fréquence élevée des complications postopératoires déjà discuté, et le fait qu’un bouton de Chait est utile pour une longue période, parfois des années, en particulier chez les plus petits enfants où le cathétérisme pourrait être gênant en raison de leur activité physique.
Les résultats de cette étude ne pourraient pas soutenir l’échec à long terme des appendicostomies discuté dans la littérature précédente, où 40% des enfants ont cessé d’utiliser l’appendicostomie après 5 ans principalement en raison de problèmes . Même si le temps de suivi dans notre étude était suffisamment long : 5 ans en moyenne, seulement 3/17 (18%) ont cessé d’utiliser l’appendicostomie. Ces enfants ont développé un contrôle intestinal plus tard dans leur vie après une période de propreté fécale due à l’utilisation de l’appendicostomie. Cela ne signifie pas que l’opération n’était pas indiquée pour ces patients pendant une période de leur vie où ils avaient de graves problèmes d’incontinence. Les raisons pour lesquelles ces trois patients ont cessé d’utiliser les appendicostomies étaient qu’ils se débrouillaient sans lavements. Tous recommanderaient l’appendicostomie à d’autres personnes.
Des suivis antérieurs à long terme ont montré que la sténose et les réopérations surviennent plus tard après l’opération, avec un délai moyen d’environ 8 mois . Dans notre étude, les complications sont arrivées plus tôt. Peut-être les raisons, également à ces résultats, pourraient être liées au jeune âge.