Sir,
Les taches de Bier représentent un modèle très peu commun de marbrure vasculaire souvent confondu avec des changements pigmentaires conduisant à une détresse psychologique inutile. Seuls quelques cas ont été rapportés depuis sa description originale par Bier en 1898. Cet homme de 28 ans d’origine tibétaine présentait de nombreuses taches de couleur claire sur les avant-bras et les mains, dans un motif tacheté. Comme les taches étaient asymptomatiques, il n’en a pris conscience qu’il y a deux ans. Il avait déjà été traité pour un pityriasis versicolor dans un centre périphérique, sans résultat. Ses antécédents familiaux et médicaux étaient sans particularité. Il était non-fumeur et ne consommait pas d’alcool. Il n’avait pas d’antécédents médicamenteux. L’examen a révélé des lésions maculaires hypopigmentées aux contours irréguliers avec un érythème blanchâtre de fond étendu sur les avant-bras et les mains. Les lésions étaient plus marquées sur les paumes et devenaient proéminentes lorsque les bras étaient en position de dépendance, et disparaissaient à l’élévation des membres. L’examen clinique de l’abdomen, des systèmes cardiovasculaire, nerveux central et pulmonaire, et de la peau du tronc et des membres inférieurs était normal. Les examens de laboratoire, notamment la numération sanguine, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la biochimie sérique, les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde, le coagulogramme et l’analyse d’urine, n’ont révélé aucune anomalie. L’histologie d’une lésion de l’avant-bras n’a révélé aucune pathologie significative, à l’exception de capillaires dilatés dans le derme supérieur .
Innombrables lésions maculaires hypopigmentées avec des frontières faibles et irrégulières contre un érythème blanchissant dans un motif tacheté sur les avant-bras et les paumes. Les marbrures sont plus marquées sur les paumes
Les lésions sur les paumes sont devenues proéminentes après que le membre ait été dans une position dépendante prolongée
Toutes les lésions ont disparu sur l’élévation du membre conférant un aspect normal à la peau
Histopathologie montrant une strate cornée ayant un aspect caractéristique normal en basket weave, un épiderme normal et une couche de cellules basales. Le derme supérieur montre de multiples capillaires dilatés avec des parois de vaisseaux normales et pas de vasculopathie/vasculite, d’incontinence de mélanine ou d’infiltrat cellulaire inflammatoire significatif (H et E, ×40)
Les taches de Bier (syn : macules angiospastiques, macules anémiques physiologiques, marbrures physiologiques exagérées de la peau) se produisent le plus souvent chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans affectant les femmes plus souvent que les hommes. Bien qu’aucune prépondérance raciale ou génétique ne soit suggérée, il est intéressant de noter que la plupart des cas rapportés sont d’origine chinoise. Les marbrures de la peau consistent en des zones maculaires blanches de forme irrégulière sur un fond érythémateux blanchissant ou parfois bleu cyanosé. Les lésions touchent par ordre de fréquence les extrémités supérieures, les jambes et le tronc. Elles sont généralement induites par une congestion veineuse et peuvent être provoquées ou rendues visibles lorsque le membre affecté est mis en position de dépendance ou en plaçant un garrot autour du membre. Les lésions deviennent imperceptibles en diascopie (comme un nævus anémique), avec l’élévation du membre ou après le retrait du garrot. Les taches de Bier sont idiopathiques, autolimitées et, à l’exception des conseils, ne nécessitent aucun traitement dans la plupart des cas. Néanmoins, il est impératif de différencier cette affection des macules hypopigmentées du vitiligo, du pityriasis alba, de l’hypopigmentation postinflammatoire, du pityriasis versicolor et du nevus anemicus/hypochromicus pour éviter tout traitement/détresse inutile. Leur association avec la crise rénale de la sclérodermie, la cryoglobulinémie mixte, le lymphome et la grossesse reste anecdotique. Dans un cas rare, les taches de Bier accompagnées d’insomnie et de tachycardie ont été qualifiées de syndrome de Marshall-White. La pathogenèse de cette affection peu commune reste obscure. Peyrot et al. ont considéré qu’il s’agissait d’une réponse physiologique bénigne des petits vaisseaux cutanés à une hypertension veineuse ou peut-être à une hypoxie tissulaire résultant d’une vasoconstriction des petits vaisseaux, ce qui lui donne un aspect vasculaire caractéristique. Cependant, les études de vélocimétrie laser Doppler montrent que ces taches rouges sont causées par une vasodilatation relative avec un débit sanguin plus élevé et une vasoconstriction dans les zones pâles. Bien que les capillaires dilatés observés à l’histologie chez notre patient semblent corroborer ces caractéristiques, les modèles histopathologiques globaux restent non cartographiés en raison de la rareté des cas.