Rapport de cas
Un homme droitier de 48 ans s’est présenté avec une difficulté d’apparition soudaine à parler et une faiblesse du côté gauche. Il était capable de comprendre ce qu’on lui disait et communiquait par gestes. Il n’avait aucune difficulté à mâcher ou à avaler. Il était un fumeur chronique et on lui avait diagnostiqué une maladie pulmonaire obstructive chronique il y a six mois. Il n’y avait pas d’antécédents de comorbidité médicale. Son examen physique général a révélé l’absence de pouls carotidien, brachial et radial droit, ainsi que des pouls périphériques faibles. La pression artérielle n’était pas enregistrable dans le membre supérieur droit, 100/60 mmHg dans le membre supérieur gauche, 130/100 mmHg dans le membre inférieur gauche, et 134/110 mmHg dans le membre inférieur droit. Il était conscient, alerte et attentif. L’examen neurologique a révélé une hémiparésie gauche différentielle (membre supérieur Medical Research Council (MRC) 0/5 et membre inférieur MRC 2/5) avec une paralysie faciale ipsilatérale. Il ne produisait que quelques sons incompréhensibles, avec une compréhension verbale et de lecture intacte ; et était capable de communiquer en utilisant des gestes. Bien que droitier et sans faiblesse motrice de la main droite, il ne pouvait pas écrire. Il était capable de copier des figures simples mais pas de dessiner une horloge. Il présentait également une apraxie idéationnelle (buccofaciale et des membres) et idéomotrice, mais pas d’apraxie de l’habillage, de confusion droite-gauche ou d’anomie des doigts. Le reste des nerfs crâniens, y compris l’examen bulbaire et les mouvements de la langue, étaient normaux. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux de gaucherie ou d’ambidextérité. Après avoir établi une forte dominance de la main droite par l’inventaire de la main d’Edinburgh, nous avons posé un diagnostic provisoire d’hémiparésie gauche avec aphasie de Broca croisée avec AM, avec apraxie idéationnelle et idéomotrice.
(a-d) Initialement, il n’était pas capable d’écrire des mots significatifs avec des tentatives d’autocorrection. Lors du suivi à 8, 16 et 30 semaines, l’écriture s’est améliorée mais avec des erreurs grammaticales persistantes, une paraphasie phonémique avec des tentatives d’autocorrection
Ses examens de routine, y compris l’hémogramme complet, la glycémie, le profil lipidique, les fonctions hépatiques et rénales étaient normaux. Son échographie abdominale était normale ; 2d-Echo a montré une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique avec un dysfonctionnement diastolique de type I et une tomographie par ordinateur à haute résolution (HRCT) thoracique qui a montré des changements emphysémateux bilatéraux.
Son imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a montré un infarctus ischémique aigu dans la substance blanche péri-insulaire, fronto-temporale et péri-ventriculaire droite, y compris le centrum semiovale .b]. La tomographie par émission de positons (TEP) a révélé un hypométabolisme dans l’hémisphère cérébral droit et le cervelet opposé . Dans l’artériographie par résonance magnétique, le tronc brachique droit, les artères vertébrales, les artères carotides communes et internes n’ont pas pu être visualisés ; il y avait une sténose focale dans l’artère sous-clavière proximale gauche ; cependant, les artères cœliaque, mésentérique supérieure et rénale étaient normales dans leur parcours et leur calibre [b]. Le patient a fait l’objet d’examens complémentaires pour déterminer la cause de la vasculopathie aortique. (Les anticorps anti-nucléaires, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles, le facteur rhumatoïde ANA, ANCA, le facteur RA, le laboratoire de recherche sur les maladies vénériennes, le virus de l’immunodéficience humaine, l’antigène de surface de l’hépatite B VDRL, le VIH, l’Ag HBs et le virus de l’hépatite C HCV étaient tous négatifs.
(a, b) Imagerie par résonance magnétique IRM cérébrale Imagerie pondérée en diffusion/Coefficient de diffusion apparent Images axiales DWI/ADC montrant un infarctus aigu dans la matière blanche péri-insulaire droite et adjacente
Des images de tomographie par émission de positons montrant un hypométabolisme dans l’hémisphère cérébral droit et le cervelet opposé
(a, b) L’angiographie par résonance magnétique (ARM) du cerveau et de l’aorte a révélé une non-visualisation du tronc brachiocéphalique droit, de l’artère carotide commune, et de l’artère carotide interne avec sténose focale de l’artère sous-clavière proximale gauche
Un diagnostic final d’hémiparésie gauche avec aphasie croisée de Broca avec AM, avec apraxie idéationnelle et idéomotrice due à un accident vasculaire cérébral ischémique aigu dans l’hémisphère droit avec artérite de Takayasu (AT) a été posé. Le patient est sorti de l’hôpital sous antiplaquettaire (Aspirine 150 mg/jour) et statine (Atorvastatine 20 mg/jour) ainsi que sous physiothérapie et orthophonie. Après deux mois de suivi, il était capable de marcher de manière indépendante avec une amélioration minimale de la puissance des membres supérieurs. Son élocution s’est considérablement améliorée et se caractérisait par une hésitation au démarrage, une fluidité réduite, une difficulté à trouver les mots et une dysprosodie. Il était capable de prononcer des phrases courtes (3-4 mots par phrase) qui avaient un sens, mais avec quelques erreurs grammaticales et une paraphasie phonémique. Les erreurs d’articulation dans la parole, la lecture à haute voix et l’écriture étaient irrégulières avec des tentatives d’autocorrection. Il était capable de nommer des objets, de répéter des phrases simples avec une compréhension intacte. Il pouvait maintenant faire des calculs, dessiner une horloge avec une apraxie idéationnelle et idéomotrice améliorée. Lors d’un suivi ultérieur à 4 et 8 mois, son discours a montré une nouvelle amélioration dans les aspects d’hésitation de départ et de fluidité ; mais les erreurs articulatoires irrégulières, les tentatives d’autocorrection, les erreurs grammaticales et la paraphasie phonémique étaient toujours persistantes.