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Abstract

Contexte : Le syndrome de Caplan est défini comme l’association entre la silicose et la polyarthrite rhumatoïde (PR). Il s’agit d’une maladie rare et généralement diagnostiquée à un stade avancé de l’évolution de la PR. Il affecte généralement les patients ayant une longue exposition à la silice. Nous rapportons ici le cas d’un patient chez qui on a diagnostiqué une PR après avoir diagnostiqué une silicose.

Présentation du cas : Un homme de 58 ans, avait travaillé pendant 21 ans comme chauffeur routier avec exposition à la silice, jusqu’à l’âge de 52 ans, où il a développé une dyspnée avec une polyarthrite touchant les poignets et les chevilles. Il présentait une dyspnée à l’effort. L’auscultation pulmonaire a révélé des crépitants dans les segments basaux. L’exploration de la fonction respiratoire (EFR) montrait un léger déficit ventilatoire restrictif sans anomalie de diffusion alvéolocapillaire. La radiographie du thorax a révélé de multiples micro-nodules répartis sur l’ensemble des poumons mais prédominant dans les segments inférieurs. Le lavage bronchoalvéolaire a montré une prédominance de cellules macrophagiques avec une prédominance de 30% de sidérophages. Le scanner du thorax a montré une fibrose pulmonaire. Le diagnostic de silicose a été posé, puis il a été adressé au service de rhumatologie, pour exploration d’une polyarthrite chronique symétrique. A l’examen physique, il présentait une synovite aux épaules, aux poignets, aux mains et au genou droit. La radiographie a montré des érosions bilatérales au niveau du cinquième métatarsien des deux pieds. Les anticorps anti-facteur rhumatoïde et anti-peptide citrulliné cyclique étaient positifs. Le patient a été diagnostiqué comme souffrant de PR. Le patient a reçu des corticostéroïdes et du rituximab.

Conclusion : L’étiologie exacte du syndrome de Caplan n’est pas claire mais l’exposition prolongée à la silice semble être le premier facteur incriminé dans sa pathogénie.

Mots clés

Syndrome de Caplan, polyarthrite rhumatoïde, silicose, scanner thoracique, rituximab.

Introduction

L’exposition professionnelle à la silice a été impliquée dans le développement de maladies inflammatoires auto-immunes . Son association avec la polyarthrite rhumatoïde (PR) est bien reconnue , et est connue sous le nom de  » syndrome de Caplan  » ou aussi de  » pneumoconiose rhumatoïde  » (PR). Il s’agit d’un syndrome rare qui peut également se produire chez les travailleurs exposés à la silice ainsi que chez les patients atteints de silicose ou d’asbestose. Il a été identifié en 1953 par Caplan et consiste en de multiples nodules arrondis bien définis sur la radiographie du thorax, répartis dans les poumons, principalement à la périphérie. La prévalence de ce syndrome chez les patients atteints de pneumoconiose est faible. La prévalence de 0,4% a été trouvée par Caplan, plus récemment, dans une étude comparative, Honma et Vallyathan ont montré une incidence de 0,75% au Japon et de 1,5% aux Etats-Unis. Nous avons rapporté ici un cas de syndrome de Caplan chez un patient avec un diagnostic de silicose.

Présentation du cas

Un homme de 58 ans, non fumeur, avait travaillé pendant 21 ans comme chauffeur routier avec une exposition à la silice, jusqu’à l’âge de 52 ans, où il a développé une dyspnée avec une polyarthrite impliquant les poignets et les chevilles. Il a été adressé au service de pneumologie de l’hôpital Farhat Hached à Sousse en Tunisie. Il présentait une dyspnée au stade d’effort II selon la classification NYHA. L’auscultation pulmonaire a révélé des crépitants dans les segments basaux. L’exploration de la fonction respiratoire (EFR) a montré un léger déficit ventilatoire restrictif sans anomalie de diffusion alvéolocapillaire. La radiographie du thorax a révélé de multiples micro-nodules répartis sur l’ensemble des poumons mais prédominant dans les segments inférieurs (figure 1). Le lavage bronchoalvéolaire a montré une prédominance de cellules macrophagiques avec une prédominance de 30% de sidérophages. Le scanner du thorax a montré une fibrose pulmonaire avec des réticulations septales et intralobulaires dans les deux bases pulmonaires, principalement du côté gauche et au niveau du lobe lingual supérieur (Figure 2). Le diagnostic de silicose a été posé en 2011. Puis en 2016, il a été adressé au service de rhumatologie, pour exploration d’une polyarthrite chronique symétrique. A l’examen physique, il présentait une synovite au niveau des épaules, des poignets, des mains (figure 3) et du genou droit. La radiographie montrait des érosions bilatérales aux deux mains (Figure 4) et aux pieds (Figure 5). Le facteur rhumatoïde (FR) trouvé par la réaction de Latex et de Rose-Waaler et les anticorps anti-cyclic citrullinated peptide (ACCP) mesurés par ELISA étaient fortement positifs (500 UI et 170 UI/L respectivement). Le diagnostic de PR a été posé sur la base des critères de classification de l’American College of Rheumatology (ACR)/Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR). Le score d’activité de la maladie (DAS28) était de 7,52. Le diagnostic de syndrome de Caplan a été posé. Le patient a reçu des corticostéroïdes et du rituximab (Mabthera®) avec une amélioration de la polyarthrite avec un suivi de 12 mois.

Figure 1 : Radiographie du thorax montrant de multiples micro-nodules répartis dans les poumons mais prédominant dans les segments inférieurs.

Figure 2 : TDM du thorax montrant une fibrose pulmonaire avec des réticulations septales et intralobulaires dans les deux bases pulmonaires de façon prédominante du côté gauche et au niveau du lobe lingual supérieur.

Figure 3 : Photo des mains des patients montrant une synovite dans les deux poignets et les petites articulations des mains.

Figure 4 : Radiographie des mains montrant des érosions dans l’extrémité radiale gauche, dans le carpe droit, dans la première articulation inter-phalangienne gauche et dans la deuxième et troisième articulation métacarpophalangienne droite.

Figure 5 : Radiographie des pieds montrant un rétrécissement concentrique de l’interligne articulaire dans les premières articulations métatarsophalangiennes avec des érosions dans les deux cinquièmes articulations métatarsophalangiennes et dans la quatrième articulation métatarsophalangienne droite.

Discussion

Le syndrome de caplan est décrit pour la première fois par Caplan en 1953 , observé sur des charbonniers du sud du Pays de Galles. Il consiste en l’association entre silicose et PR . Les caractéristiques radiologiques consistent en de multiples opacités rondes bien définies, mesurant entre 0,5 et 5 cm de diamètre, distribuées dans les deux champs pulmonaires mais prédominant à la périphérie. L’association entre une longue exposition à la silice, la pneumoconiose et la PR est prouvée. Dans l’étude de Calvert GM et al, le lien entre l’exposition à la silice cristalline et la PR est bien démontré. La PR et le facteur rhumatoïde sont plus fréquents chez les patients atteints du syndrome de Caplan par rapport aux mineurs exposés avec ou sans pneumoconiose simple.

Le type pathologique classique des « nodules de Caplan » est qu’ils contiennent une zone nécrotique centrale qui est entourée par des tissus nécrotiques alternés et des couches de poussière de charbon noir, avec une zone périphérique d’infiltration cellulaire contenant des granulocytes polymorphonucléaires, des cellules géantes occasionnelles et des macrophages . Ces macrophages peuvent contenir des particules de poussière. La pathogenèse exacte de la PR n’est toujours pas claire. L’hypothèse est que les particules de silice sont ingérées par les macrophages alvéolaires, ce qui entraîne une inflammation et une activation des fibroblastes. Les macrophages détruisent la silice qui est à nouveau digérée par de nouveaux macrophages. Les macrophages activés par la silice via le motif moléculaire associé aux agents pathogènes (PAMP) vont provoquer la production de plusieurs cytokines dont l’interleukine-1 et le TNF-alpha. Après l’activation du système immunitaire inné, les cellules dendritiques vont présenter des antigènes aux lymphocytes T CD4. Ce processus répété provoque une activité immunitaire chronique et une fibrose, et facilite ainsi la formation d’auto-antigènes . La pneumoconiose entraîne une augmentation des auto-anticorps, des complexes immuns et une production excessive d’immunoglobulines dont le FR . De plus, des ACPA positifs ont été fréquemment retrouvés dans le syndrome de Caplan et il existe un lien entre l’exposition à la silice et le FR positif à l’ACPA .

Du point de vue radiologique et de l’histoire de l’exposition, le cas clinique que nous présentons ici répond aux critères établis pour le diagnostic du syndrome de Caplan. Nous soulignons l’importance de l’anamnèse professionnelle dans les cas de PR avec des opacités radiologiques différentes des altérations pulmonaires qui sont les plus typiques de la maladie. Ce cas illustre également le potentiel de la silice libre et d’autres poussières minérales à déclencher des maladies auto-immunes.

Concernant le traitement, il n’existe pas de protocole conventionnel. Le traitement doit être discuté au cas par cas et réalisé selon les directives rhumatologiques, indépendamment du syndrome de Caplan . En général, ainsi que les autres pneumoconioses, la silicose, ne répond pas au traitement médical .

Conclusion

Bien que rare, la pneumoconiose rhumatoïde, également connue sous le nom de syndrome de Caplan, peut se produire chez les travailleurs exposés à la silice, ainsi que chez les patients atteints de silicose. Les aspects du diagnostic, de la classification et de la survenue de ce syndrome sont discutés, en soulignant l’importance de l’anamnèse professionnelle des patients présentant une polyarthrite rhumatoïde et des opacités pulmonaires sur les radiographies pulmonaires.

Conflit d’intérêt

Non.

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