La tumeur de Brenner maligne (TMB) est un sous-type histologique rare de cancer épithélial de l’ovaire, représentant <0,05% de tous les néoplasmes ovariens. En tant que tel, les données actuelles sur le traitement des TOM sont principalement limitées à des études de cas et à de petites séries de cas. Pour ajouter à la littérature existante, nous avons effectué une revue rétrospective de 10 cas de MBT diagnostiqués et traités dans une seule institution entre 1999 et 2018.
Pour les 10 cas inclus dans notre cohorte, l’âge médian était de 64 ans et le stade tumoral médian était IIa/IIb. Tous les patients ont subi une chirurgie de débulking primaire ou d’intervalle et ont obtenu une résection R0 selon les classifications établies par l’Union internationale de lutte contre le cancer (UICC). Des dissections des ganglions lymphatiques ont été réalisées chez 6 patients et n’ont révélé aucun signe de maladie ganglionnaire positive. Sept patients ont reçu une chimiothérapie adjuvante à base de platine et ont connu une survie médiane sans progression (SSP) de 37 mois. La maladie récurrente était variée en termes de propagation locorégionale ou à distance, et ces patients ont eu des réponses largement sous-optimales à la chimiothérapie de sauvetage à base de doxorubicine, de gemcitabine et d’éribuline. Les sites de la maladie métastatique comprenaient le foie, les poumons, les os et le cerveau.
Bien qu’il n’y ait pas de consensus pour le traitement optimal de cette maladie rare, les MBT semblent bien répondre à un traitement adjuvant à base de platine-taxane après une résection chirurgicale complète, conformément à l’approche de gestion actuelle des autres cancers épithéliaux de l’ovaire. La maladie récurrente est considérablement plus difficile à prendre en charge, et les cliniciens peuvent envisager d’élargir l’éventail des options thérapeutiques pour inclure les thérapies hormonales, biologiques et la radiothérapie.