Qu’est-ce que le sarcome à cellules claires ?
Le sarcome à cellules claires, ou SCC, est un type de cancer appelé sarcome des tissus mous. Les tumeurs du SCC se produisent le plus souvent dans les bras, les jambes, les pieds et les mains. Mais le CCS peut se développer dans tout le torse, y compris dans l’estomac et les intestins. Le CCS a également été trouvé dans les organes génitaux et la tête. Le sarcome à cellules claires tire son nom du fait que les cellules de la tumeur ont un aspect clair au microscope.
Combien le sarcome à cellules claires est-il fréquent ?
Les sarcomes sont des cancers rares et le SCC est un type rare de sarcome, représentant 1% des cas de sarcomes. On le trouve le plus souvent chez les adolescents et les jeunes adultes d’une vingtaine d’années. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 25 ans. Mais le SCC est si rare qu’on ne sait pas exactement combien de personnes en sont atteintes.
Comment diagnostique-t-on le sarcome à cellules claires ?
Le SCC est difficile à diagnostiquer. Au début, certains patients peuvent être diagnostiqués avec un mélanome malin des parties molles parce que les cellules de ces deux cancers se ressemblent au microscope. Mais, certaines caractéristiques génétiques très courantes dans le SCC ne se retrouvent pas dans le mélanome. Il est important de consulter un médecin spécialisé dans les sarcomes. Vous pouvez contacter MyPART pour vous aider à trouver des spécialistes près de chez vous.
De nombreuses personnes atteintes de SCC ne présentent pas de symptômes au début. Plus tard, lorsque la tumeur grossit, les symptômes peuvent inclure :
- Une bosse sous la peau qui est parfois douloureuse
- Une perte de poids sans raison connue
- Fatigue
- Des sueurs nocturnes
Imagerie : Votre médecin utilisera des examens tels que l’IRM et le scanner pour voir où se trouve la tumeur et quelle est sa taille. Il recherchera également des signes indiquant que la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps.
Biopsie : Pour vérifier si la tumeur est une SCC, votre médecin effectuera une biopsie, en prélevant un petit échantillon de la tumeur à l’aide d’une aiguille. Un expert, appelé pathologiste, étudiera les cellules de l’échantillon au microscope et fera des tests génétiques pour savoir de quel type de tumeur il s’agit.
Il est très important d’obtenir le bon diagnostic pour obtenir le bon traitement.
Comment traite-t-on le sarcome à cellules claires ?
Le traitement de chaque personne sera unique. Vous devez vous adresser à un expert du traitement du sarcome pour décider de la meilleure approche pour votre tumeur. Vous pouvez contacter MyPART pour vous aider à trouver des experts près de chez vous.
Chirurgie : La chirurgie visant à retirer la tumeur et certains tissus sains qui l’entourent est le meilleur traitement du SCC. Dans certains cas, un bras ou une jambe entière peut devoir être amputé(e). Si certaines cellules cancéreuses sont laissées derrière, il y a plus de chances que le cancer revienne au même endroit. Ou bien, il peut se propager à une autre partie du corps.
Radiothérapie : La radiothérapie peut être utilisée avant ou après la chirurgie si les médecins pensent que la chirurgie seule n’éliminera pas toutes les cellules tumorales. Malgré cela, on ne sait pas si la radiothérapie vous aidera à vivre plus longtemps.
Chémothérapie : Lorsque la chirurgie n’est pas possible ou lorsque le cancer s’est propagé, la chimiothérapie peut être utilisée pour traiter le SCC. Mais elle ne semble pas être un moyen efficace de traiter le SCC.
Le sarcome à cellules claires est-il héréditaire ?
Non, le SCC n’est pas héréditaire.
Comment se forme le sarcome à cellules claires ?
Nous savons que dans le SCC, les chromosomes (les parties de vos cellules qui contiennent tous vos gènes) se séparent et sont remis ensemble de la mauvaise façon. Cela peut empêcher les cellules de fonctionner correctement. Dans le cas de la SCC, un gène appelé EWSR1 se joint à une région appelée ATF1, créant ainsi un gène de fusion appelé EWSR1/ATF1. Cela peut également se produire avec le gène CREB1 (EWSR1/CREB1). Les médecins rechercheront cette modification des chromosomes pour confirmer que votre cancer est un SCC. Cette fusion génétique se produit dans presque tous les cas de SCC. Les scientifiques essaient donc de comprendre comment cela fonctionne pour pouvoir trouver et tester de nouveaux traitements.
Quel est le pronostic pour une personne atteinte de sarcome à cellules claires ?
L’estimation de la façon dont une maladie vous affectera à long terme est appelée pronostic. Chaque personne est différente et votre pronostic dépendra de nombreux facteurs, tels que :
- L’endroit où se trouve la tumeur dans votre corps
- Si le cancer s’est propagé à d’autres parties de votre corps
- La quantité de tumeur retirée lors de la chirurgie
Si vous voulez des informations sur votre pronostic, il est important de parler à votre médecin. De plus, le NCI dispose de ressources pour vous aider à comprendre le pronostic du cancer.
Les médecins estiment les taux de survie au SCC en fonction de la façon dont les groupes de personnes atteintes de SCC se sont comportés dans le passé. Comme il y a très peu de patients atteints de SCC, ces taux peuvent ne pas être très précis. Les études estiment que le taux de survie à 5 ans du SCC se situe entre 30 % et 67 %.
Le pronostic du SCC est mauvais car il se propage souvent rapidement à d’autres parties du corps et revient souvent après le traitement. Les personnes ont tendance à avoir un meilleur pronostic lorsque leurs tumeurs de SCC sont plus petites que 2 pouces et peuvent être enlevées par chirurgie.