Le spectre épilepsie-aphasie est un groupe d’affections dont les signes et les symptômes se chevauchent. L’une des principales caractéristiques de ces affections est l’altération des compétences linguistiques (aphasie). Les problèmes de langage peuvent affecter la parole, la lecture et l’écriture. Les troubles du spectre de l’épilepsie et de l’aphasie se caractérisent également par certains schémas d’activité électrique anormale dans le cerveau, qui sont détectés par un test appelé électroencéphalogramme (EEG). De nombreuses personnes atteintes de ce type de troubles développent des crises récurrentes (épilepsie) et certaines présentent une déficience intellectuelle légère à sévère. Les affections du spectre épilepsie-aphasie, qui commencent toutes dans l’enfance, comprennent le syndrome de Landau-Kleffner (LKS), l’encéphalopathie épileptique avec syndrome des pointes et ondes continues pendant le sommeil (ECSWS), l’épilepsie rolandique autosomique dominante avec dyspraxie du langage (ADRESD), le trouble épilepsie-aphasie intermédiaire (IEAD), l’épilepsie infantile atypique avec pointes centrotemporales (ACECTS) et l’épilepsie infantile avec pointes centrotemporales (CECTS).
LKS et ECSWS se situent à l’extrémité sévère du spectre. Tous deux présentent généralement un schéma anormal caractéristique de l’activité électrique dans le cerveau appelé pic et ondes continus pendant le sommeil lent (CSWS). Ce schéma se produit pendant que l’enfant affecté dort, spécifiquement pendant le sommeil profond (ondes lentes).
La plupart des enfants atteints de LKS se développent normalement pendant la petite enfance, bien que certains parlent plus tard que leurs pairs. Cependant, les enfants affectés perdent leurs compétences linguistiques à partir de l’âge de 5 ans environ. Cette perte commence généralement par une agnosie verbale, qui est l’incapacité de comprendre la parole. Au fur et à mesure que le LKS se développe, la capacité à exprimer la parole est également altérée. Environ 70 % des enfants atteints du LKS ont des crises, généralement d’un type décrit comme focal (ou partiel
) parce que l’activité épileptique se produit dans des régions spécifiques du cerveau plutôt que d’affecter l’ensemble du cerveau.
Environ la moitié des enfants atteints du SAPC se développent normalement dans la petite enfance, tandis que les autres présentent un retard de développement de la parole et des capacités motrices. Bien que les enfants atteints du SAPC perdent généralement une série de compétences acquises antérieurement, y compris celles impliquées dans le langage, le mouvement, l’apprentissage ou le comportement, tous les enfants atteints du SAPC ne souffrent pas d’aphasie. Les crises d’épilepsie surviennent chez environ 80 % des enfants atteints d’ECSWS et peuvent inclure une variété de types, tels que des crises d’absence atypiques, qui impliquent de courtes périodes de regard vide, des crises hémicloniques, qui provoquent des secousses rythmiques d’un côté du corps, ou des crises tonico-cloniques généralisées, qui provoquent une raideur et des secousses rythmiques de tout le corps.
L’ECSWS se situe à l’extrémité légère du spectre épilepsie-aphasie. Les enfants atteints ont des crises rolandiques ; ces crises sont déclenchées par une activité anormale dans une zone du cerveau appelée région rolandique, qui fait partie du cerveau. Les crises, qui surviennent généralement pendant le sommeil, provoquent des contractions, un engourdissement ou des picotements du visage ou de la langue, entraînant souvent de la bave et une altération de la parole. Chez la plupart des personnes atteintes du CECTS, les crises disparaissent à la fin de l’adolescence. La plupart des personnes affectées se développent normalement, bien que certaines aient des difficultés à coordonner les mouvements de la bouche et de la langue nécessaires à un discours clair (dyspraxie) ou une altération des compétences linguistiques.
Les autres affections du spectre épilepsie-aphasie sont moins fréquentes et se situent au milieu du spectre. Les enfants atteints d’IEAD présentent généralement un retard de développement ou une régression des compétences linguistiques. Certains ont des crises et la plupart présentent une activité électrique anormale dans leur cerveau pendant le sommeil, bien qu’elle ne soit pas suffisamment importante pour être classée dans la catégorie des SPCA. Le SCCPT se caractérise par des crises et une régression du développement qui peuvent affecter les mouvements, le langage et l’attention. Les enfants atteints du SCCPT présentent une activité électrique anormale dans le cerveau, qui est parfois classée dans la catégorie du SCWS. L’ADRESD se caractérise par des crises focales, des difficultés d’élocution dues à la dyspraxie et des troubles de l’apprentissage.