- Bouffées de chaleur cutanées – La peau du visage et de la partie supérieure de la poitrine est chaude et change de couleur – allant du rose au violet. Les épisodes peuvent durer de quelques minutes à quelques heures ou plus. Les bouffées vasomotrices peuvent être déclenchées par le stress, l’exercice ou la consommation d’alcool.
- Les lésions cutanées du visage – Des zones violacées de veines en forme d’araignée peuvent apparaître sur le nez et la lèvre supérieure.
- Diarrhée – Selles fréquentes et aqueuses, parfois accompagnées de crampes abdominales.
- Difficultés respiratoires – Symptômes semblables à ceux de l’asthme, tels que respiration sifflante et essoufflement, qui peuvent survenir avec des bouffées de chaleur sur la peau.
- Rapidité du rythme cardiaque – Périodes d’accélération du rythme cardiaque.
Présentation du syndrome carcinoïde – Mikael Häggström – (Own work) , at Wikimedia Commons
Les symptômes du syndrome carcinoïde sont fréquemment confondus avec d’autres maladies, comme la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse ou le syndrome du côlon irritable (SCI). Il en résulte un retard de diagnostic ou un mauvais diagnostic. Les patients atteints du syndrome carcinoïde peuvent souvent attendre 5 à 7 ans à partir de l’apparition initiale de leurs symptômes pour recevoir le bon diagnostic. Et 60 à 80 % des patients sont diagnostiqués avec une maladie avancée et des métastases hépatiques lors de la présentation initiale. Le diagnostic des tumeurs carcinoïdes nécessite donc la collaboration de spécialistes de plusieurs disciplines, notamment la chirurgie, la médecine interne et l’oncologie, la gastro-entérologie, la radio-oncologie, la radiologie, l’endocrinologie, la chirurgie endocrinienne, la génétique moléculaire, l’immunologie clinique, la pathologie et la médecine nucléaire.
Les cliniciens cherchent d’abord à exclure d’autres causes de bouffées vasomotrices et de diarrhée. En l’absence de causes alternatives, des tests sont ensuite effectués pour déterminer si le syndrome carcinoïde en est la cause, notamment :
- Test urinaire – Les tests urinaires recherchent un excès de sérotonine, la substance chimique le plus souvent excrétée par les tumeurs carcinoïdes.
- Test sanguin – Le test sanguin recherche des niveaux élevés de la protéine chromogranine A, ainsi que d’autres substances, connues pour être sécrétées par les tumeurs carcinoïdes.
- Imagerie – Les tests d’imagerie, y compris la tomographie informatisée (CT) de l’abdomen, l’IRM et les scans de médecine nucléaire (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) sont utilisés pour identifier la tumeur primaire et déterminer l’étendue de la propagation métastatique.
Traitement
Chirurgie
Une chirurgie peut être réalisée pour enlever la tumeur primaire et débuller les métastases hépatiques chez des patients soigneusement sélectionnés après une évaluation multidisciplinaire. Pour les lésions des voies respiratoires, des chirurgies telles que la lobectomie, la résection en manchon ou la pneumonectomie peuvent être réalisées en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur.
Injections d’analogues de la somatostatine
Les injections d’analogues de la somatostatine (Sandostatine, Lanreotide) peuvent réduire les signes et symptômes du syndrome carcinoïde, notamment les bouffées vasomotrices cutanées et la diarrhée. Les analogues de la somatostatine sont des formes synthétiques de la somatostatine, une hormone pancréatique.
Embolisation de l’artère hépatique
L’embolisation est une thérapie pour traiter les tumeurs du foie en bloquant leur approvisionnement en sang. Comme les tumeurs du foie se développent grâce au sang hautement oxygéné de l’artère hépatique, le blocage de cet apport peut les tuer. La chimioembolisation, également connue sous le nom de chimioembolisation transartérielle (TACE), ajoute l’administration d’agents chimiothérapeutiques au blocage de la tumeur.
Therapies locorégionales
L’ablation par radiofréquence délivre de la chaleur à travers une aiguille aux cellules métastatiques du foie, provoquant la mort des cellules. La cryothérapie fonctionne de manière similaire, mais en gelant la tumeur. Une nouvelle technologie, l’ablation par micro-ondes (MWA), détruit les tumeurs du foie en utilisant la chaleur générée par l’énergie des micro-ondes.
Chémothérapie
Les médicaments de chimiothérapie peuvent rétrécir les tumeurs neuroendocrines, en particulier, celles d’origine pancréatique. Il s’agit notamment des régimes de chimiothérapie à base de témozolomide, de fluorouracile, d’oxaliplatine et de streptozocine.
Thérapies loco-régionales
L’ablation par radiofréquence délivre de la chaleur à travers une aiguille aux cellules cancéreuses du foie, provoquant la mort des cellules. La cryothérapie est similaire, mais elle agit en gelant la tumeur. Une technologie plus récente, l’ablation par micro-ondes (MWA), détruit les tumeurs du foie en utilisant la chaleur générée par l’énergie des micro-ondes.
Autres médicaments
Des médicaments antidiarrhéiques et anti-cholinergiques sont également utilisés. Il est conseillé aux patients d’éviter l’alcool et les aliments à forte concentration de tyramine, qui peuvent aggraver les symptômes.