Syndrome d’Anton

Le syndrome d’Anton est une manifestation d’une atteinte bilatérale du lobe occipital chez des patients corticalement aveugles. Ces patients manquent de lucidité sur leur maladie et nient leur cécité. Classiquement, les patients atteints de ce syndrome rejettent le diagnostic et confabulent des visions. Ce syndrome diffère du syndrome de Charles Bonnet, un trouble dans lequel les patients ayant une perte visuelle éprouvent des hallucinations élaborées et formées avec une préservation de l’insight sur leur déficit.

Maladie

Nommé initialement pour le neurologue Gabriel Anton, un physicien autrichien qui a décrit des patients ayant une absence totale d’auto-perception de leur cécité, notamment le cas d’un dairymaild de 69 ans qui avait une lésion des deux lobes temporaux et qui a acquis une anosognosie et une surdité . Cependant, les premiers cas remontent aux Romains, qui ont décrit le cas d’Harpaste, une esclave qui niait sa cécité. Les autres noms sont Anton-Babinski, cécité d’Anton, anosognosie visuelle (altération de la conscience des conséquences fonctionnelles des troubles médicaux), ce dernier terme ayant été inventé par Joseph Babinski. Les patients peuvent sembler avoir une vision normale en raison de leur confabulation détaillée et de leur description de l’environnement, ce qui conduit souvent à un diagnostic tardif de la perte de vision. Le défaut devient apparent lorsque les patients sont trouvés décrivant des personnes ou des environnements qui ne sont pas présents, ou marchant dans des objets, bien que le patient continuera à nier qu’il ne peut pas voir même lorsqu’on lui présente des preuves du contraire.

Epidémiologie

Le syndrome d’Anton est le plus souvent secondaire à un accident vasculaire cérébral, il est donc principalement observé chez les personnes âgées présentant de multiples facteurs de risque vasculaire.

Bien que la littérature soit extrêmement limitée, ce syndrome a également été rapporté dans des groupes d’âge plus jeunes lorsque l’étiologie est non vasculaire. Un cas de syndrome d’Anton dû à une exacerbation de la SEP a été enregistré chez une femme de 24 ans. Il a également été rapporté secondaire à un traumatisme chez une femme de 36 ans, et à une hémorragie obstétricale suite à un avortement incomplet chez une femme de 19 ans.

Etiologie

Le syndrome d’Anton se voit secondaire à une atteinte du cortex occipital bilatéral. Il est le plus souvent rapporté après une cécité corticale due à un accident vasculaire cérébral, mais il a été rapporté dans la littérature dans l’encéphalopathie hypertensive induite par la grossesse , un traumatisme , à la suite d’une exacerbation de la SEP , parmi d’autres causes, notamment après une chirurgie cardiaque, une hémorragie obstétrique, MELAS, une angiographie cérébrale, une adrénoleucodystrophie, une angiite du SNC et une leucoencéphalopathie multifocale progressive liée au VIH.

Facteurs de risque

Tout processus provoquant une cécité bilatérale du lobe occipital peut entraîner un syndrome d’Anton, bien qu’il s’agisse d’une présentation rare.

Pathologie générale/Pathophysiologie

La physiopathologie exacte du syndrome d’Anton est inconnue. Les patients présentant des lésions de leur cortex visuel primaire bilatéral présentent également des lésions de leur cortex d’association visuelle, ce qui, selon une hypothèse, contribuerait à leur manque de perspicacité face à leur état. Une autre théorie est qu’elle est secondaire à des lésions de la substance blanche pariétale conduisant à un syndrome de déconnexion. De plus, comme la connexion entre le cortex visuel endommagé et les zones opérationnelles du langage parlé est coupée, il est possible que, sans entrée, les régions du cerveau liées au langage soient responsables de la confabulation des réponses.

Prévention primaire

Il n’y a pas de prévention primaire spécifique pour le syndrome d’Anton. La cause la plus fréquente et la plus irréversible de cette affection est l’accident vasculaire cérébral, la prévention doit donc être axée sur la prévention typique des accidents vasculaires cérébraux.

Diagnostic

Ce diagnostic est posé cliniquement sur la base d’une histoire de confabulation irréaliste, ou d’une preuve clinique de perte de vision, de résultats normaux de l’examen fundoscopique, et du diagnostic d’une atteinte du lobe occipital.

Examen physique

L’examen physique dans le syndrome d’Anton démontrera une perte complète de la vision. La fundoscopie sera sans particularité. Les mouvements oculaires seront intacts si l’on dit verbalement aux patients dans quelle direction regarder, mais ils ne seront pas capables de suivre un doigt ou une lumière. Les patients atteints de cécité corticale peuvent potentiellement conserver la perception des mouvements de la main. C’est ce que l’on appelle le phénomène de Riddoch, lorsque les objets en mouvement sont visibles mais pas les objets statiques. À l’examen des yeux, les patients atteints du syndrome d’Anton ne cligneront cependant pas des yeux en réponse à des gestes menaçants de la main. Les réflexes pupillaires seront intacts, car les lésions occipitales sont postérieures au noyau géniculé latéral et la voie pupillaire ne sera pas affectée. Le réflexe de clignement cornéen est également intact, car ce réflexe ne dépend pas de l’entrée corticale. Cependant, les patients seront NLP lors des tests d’acuité, bien qu’ils soient totalement inconscients de leur cécité. Cette absence de conscience peut être observée simplement en regardant ou en parlant au patient. Si le médecin demande au patient de décrire le médecin, le patient peut donner une description visuelle complètement incorrecte. Si le médecin dit au patient qu’il tend la main pour une poignée de main, le patient peut tendre la main dans la mauvaise direction. Des rapports de cas ont mentionné le syndrome d’Anton observé à la suite de diverses maladies, notamment une encéphalopathie hypertensive, un traumatisme ou une exacerbation de la SEP. Dans ces circonstances, les résultats d’examen associés à ces pathologies peuvent également être positifs, comme des hémorragies rétiniennes dues à une encéphalopathie hypertensive, des lésions du nerf optique dues à un traumatisme, un RAPD et/ou un INO dus à une SEP par exemple. Les patients qui ont souffert d’événements vasculaires cérébraux importants peuvent présenter des séquelles motrices ou sensorielles dues à des lésions corticales dans des territoires vasculaires partagés. Le syndrome d’Anton doit être suspecté chez les patients présentant un examen structurel normal de l’œil et une absence totale d’acuité visuelle et une absence de conscience de leur cécité.

Signes/Symptômes

Les patients atteints du syndrome d’Anton sont souvent trouvés décrivant des personnes ou des environnements qui ne sont pas présents, ou marchant dans des objets, bien que le patient continue à nier qu’il ne peut pas voir même lorsqu’on lui présente des preuves du contraire.Un rapport de cas décrit une patiente âgée atteinte du syndrome d’Anton secondaire à un accident vasculaire cérébral occipitopariétal qui avait des réponses rapides, mais incorrectes, à des questions sur la cravate ou l’apparence physique du médecin. Lorsqu’on la laissait seule avec un plateau de nourriture, elle cherchait les ustensiles et se nourrissait elle-même, mais avait besoin d’aide pour manger sans renverser la nourriture. Bien qu’elle ait accepté cette aide, elle continuait à nier sa perte visuelle.Un autre rapport de cas décrit une rencontre au cours de laquelle le médecin a dit au patient qu’il lui tendait la main pour une poignée de main, et le patient a tendu la main dans une direction opposée au médecin.

Procédures diagnostiques

Un scanner et une IRM de la tête doivent être demandés pour rechercher des lésions apparentes du lobe occipital, très probablement des signes d’ischémie ou d’hémorragie. Cependant, si elles sont secondaires à l’exacerbation ou à la survenue d’un autre processus pathologique tel que la SEP, des lésions de démyélinisation peuvent être observées.La cécité complète peut être confirmée par la démonstration de l’absence de réponse à la simulation des potentiels évoqués visuels.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome d’Anton comprend : Le syndrome de Charles Bonnet, la démence, les hallucinations visuelles dues à une psychose (psychiatrique ou induite par une substance), la malveillance/non organique, la confabulation due au syndrome de Wernicke-Korsakoff. Les patients atteints du syndrome de Charles Bonnet ont une perte visuelle quelle qu’en soit la cause, et éprouvent des hallucinations élaborées tout en conservant un aperçu de leur déficit, tandis que les patients atteints du syndrome d’Anton n’ont pas conscience de leur perte visuelle.Les patients déments éprouvent une anosognosie cognitive, et n’ont pas conscience de leurs troubles de la mémoire.Ces patients peuvent également confabuler, mais cela est dû à leur incapacité à se rappeler le véritable déroulement des événements et non à leur incapacité à voir. De même, les patients atteints du syndrome de Korsakoff dû à une carence en thiamine confabulent également en raison de déficits de mémoire. Ce trouble neuropsychiatrique présente des déficits de la mémoire antérograde et rétrograde, avec une perte majeure de la mémoire à court terme et un sensorium intact. Ces patients ne sont pas encéphalopathes, contrairement au patient de Wernickes, et peuvent en fait inventer des histoires en pleine conscience. Les patients souffrant d’hallucinations visuelles dues à une psychose due à l’abus de substances devraient cesser d’avoir ces symptômes une fois que l’effet toxique de la substance s’estompe. Les patients souffrant de troubles psychotiques sont plus susceptibles d’avoir des hallucinations auditives qui ne sont pas associées au syndrome d’Anton.Les patients qui simulent et qui n’ont en fait aucun déficit visuel peuvent être identifiés par un ophtalmologiste en utilisant des potentiels évoqués visuels qui démontrent une fonction visuelle centrale intacte.

Traitement général

Le traitement du syndrome d’Anton dépendra du traitement du facteur causal supposé de l’atteinte du lobe occipital. Par exemple, bien qu’il soit rarement de nature non vasculaire, un patient a présenté un syndrome d’Anton à la suite d’une exacerbation de la SEP. Traitée par méthylprednisolone IV et plasmaphérèse, elle a connu un rétablissement progressif sur 2 ans qui a commencé par une prise de conscience tardive de son déficit et une restauration éventuelle de son acuité.

Traitement médical

Le traitement du syndrome d’Anton doit se concentrer sur la correction du facteur causal supposé de l’atteinte du lobe occipital. Comme il s’agit le plus souvent d’une atteinte secondaire à un accident vasculaire cérébral, il convient de prendre régulièrement des précautions contre les accidents vasculaires cérébraux afin de prévenir de futurs événements, y compris la gestion des facteurs de risque vasculaire (normalisation de la pression artérielle, de la glycémie, des taux de lipides, arrêt du tabac, etc.) et les interventions pharmacologiques standard telles que l’aspirine quotidienne et le traitement par statines.

Chirurgie

Il n’existe actuellement aucune option de traitement chirurgical du syndrome d’Anton.

Prégnostic

Des rapports de cas ont montré une bonne récupération lorsque les patients sont jeunes, n’ont pas d’antécédents d’hypertension ou de diabète, ne présentent pas de troubles cognitifs, du langage ou de la mémoire. Cependant, sur la base de la littérature limitée disponible, chez les patients atteints du syndrome d’Anton à la suite d’un infarctus cortical occipital bilatéral, le pronostic est mauvais et il est peu probable que les patients se rétablissent jamais complètement.

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