Syndrome de Balint

Entité pathologique

Syndrome de Balint.

Maladie

Le syndrome de Balint est une affection rare dont seul un certain nombre de cas sont rapportés dans la littérature. Il est le plus souvent secondaire à une lésion pariéto-occipitale bilatérale dont l’infarctus est le plus fréquent. Il s’agit d’un trouble de la coordination visuelle et spatiale entraînant une discordance entre l’entrée visuelle et la sortie motrice et constitue la triade suivante :

1. Simultanagnosie – l’incapacité d’identifier plusieurs objets simultanément et de conceptualiser l’image entière malgré la capacité d’identifier les éléments individuels dans la même scène ( par exemple, d’une image de forêt, ils peuvent seulement identifier les arbres individuels mais ne peuvent pas identifier la forêt)

2. Ataxie optique – déficience du contrôle visuel conduisant à une mauvaise orientation du bras vers l’objet visuel d’intérêt associé à une orientation défectueuse de la main et à la formation de la prise.

3. apraxie oculomotrice – incapacité à déplacer volontairement le regard vers l’objet d’intérêt malgré une fonction musculaire extra-oculaire intacte

Perspective historique

Le syndrome de Balint a été décrit pour la première fois en 1909 par Reszo Balint. Les résultats originaux qu’il a décrits comprenaient une incapacité à percevoir différents éléments d’une scène visuelle en même temps, une incapacité à déplacer volontairement le regard vers une cible de fixation, et l’incapacité à atteindre un objet avec la main droite mais le maintien de la capacité à le faire avec la main gauche. Balint a initialement postulé que la constellation de résultats était due à une discordance entre les sorties sensorielles et motrices. Holmes et Horrax ont décrit des résultats similaires chez un patient en 1919, mais ont suggéré que ces déficits étaient dus uniquement à des troubles visuospatiaux, car le patient ne présentait aucun trouble moteur ou sensoriel. Le terme « syndrome de Balint » n’a été inventé qu’en 1954. Aujourd’hui, de nombreuses études se concentrent sur les mécanismes neuronaux des différentes composantes qui composent le syndrome de Balint plutôt que sur le syndrome lui-même.

Etiologie

Le syndrome de Balint survient le plus souvent à partir de lésions symétriques bilatérales dans les zones pariétales et occipitales cependant il a été décrit avec une maladie unilatérale. Ces lésions sont typiquement dues à un infarctus de la ligne de partage des eaux dû à une hypoperfusion cérébrale à l’emplacement des artères cérébrales moyennes et postérieures qui sont particulièrement sensibles à l’hypoperfusion et à l’arrêt cardiaque. Parmi les autres causes signalées figurent les maladies neurodégénératives (telles que la maladie d’Alzheimer, l’atrophie corticale postérieure / la variante visuelle de la maladie d’Alzheimer, et la dégénérescence basilaire corticale), les maladies infectieuses (telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), l’encéphalite subaiguë à VIH, et la toxoplasmose cérébrale), le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES), la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), l’angiite primaire du système nerveux central, l’adrénoleucodystrophie cérébrale, les métastases cérébrales et le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible. Il existe également un cas rapporté d’encéphalite à récepteur NMDA, et de manière intéressante, quelques cas récemment rapportés étaient liés à des accidents cérébrovasculaires pariétaux occipitaux bilatéraux chez des patients atteints de SRAS-Cov-2

Pathophysiologie

Des recherches plus récentes chez des primates non humains suggèrent qu’un certain nombre d’aspects de cette condition est lié à des dommages à des modules fonctionnels spécifiques liés à l’attention, à l’atteinte et aux saccades ainsi qu’à l’estimation de l’état.

La simultanagnosie peut être due à un déficit d’attention visuelle dû à une atteinte du système d’attention visuospatiale dans le lobe pariétal et est associée à des lésions des aires de Brodmann 7, 10 et 39. Il a également été postulé qu’elle est liée à des défauts dans la vitesse de traitement visuel.

Le mot ataxie vient du grec « manque d’ordre ». L’ataxie optique fait référence au manque de coordination entre l’entrée visuelle et la sortie motrice. Dans ce cas, le terme « ataxie » n’est pas lié à une maladie cérébelleuse. On pense que l’ataxie optique est liée à une lésion dans le lobule pariétal supérieur et autour du sillon intrapariétal. L’ataxie optique isolée est associée à des lésions des aires de Brodmann 5, 7, 19, 39 et 37. L’ataxie optique dans le syndrome de Balint peut être associée à la déconnexion du lobe occipital du lobe frontal où sont situés les centres moteurs antérieurs et où sont initiés les mouvements des membres supérieurs. D’autres explications comprennent des défauts d’intégration des informations visuelles panoramiques avec la proprioception des membres supérieurs et des déficiences du contrôle visuomoteur sans altération de la perception.

L’apraxie oculomotrice peut être due à une déconnexion du lobe occipital des champs oculaires frontaux

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Balint est posé cliniquement et est défini par la présence de trois caractéristiques clés : (1) la simultanagnosie (2) l’ataxie optique et (3) l’apraxie oculomotrice. Certains outils peuvent aider à l’évaluation des symptômes d’un patient et la neuro-imagerie peut identifier l’étiologie sous-jacente.

Histoire

Le syndrome de Balint peut être invalidant et lorsqu’il est sévère, les patients agissent comme s’ils étaient aveugles en raison d’une conscience visuelle et spatiale limitée. Les patients peuvent décrire qu’ils se heurtent fréquemment à des objets en raison d’une combinaison d’une mauvaise perception de la profondeur et de la distance ( dont cette dernière est parfois ajoutée comme quatrième élément du syndrome de Balint) ainsi que d’une incapacité à synthétiser leur environnement. Les patients peuvent également avoir des difficultés à manger et à boire en raison de l’incapacité à atteindre et à saisir les objets due à leur ataxie optique. La lecture peut également être un défi, car certains patients perçoivent les lettres individuellement et ont des difficultés à les regrouper en mots à cause de leur simultanagnosie.

Examen physique

La simultanagnosie est l’incapacité de reconnaître visuellement plus d’un objet à la fois. Un exemple classique est l’incapacité d’un patient à reconnaître l’image d’une forêt bien qu’il reconnaisse les arbres qui s’y trouvent (il manque littéralement la forêt pour les arbres).Deux types de simultanagnosie ont été décrits.Le type dorsal et le type ventral. Le type dorsal (généralement observé en cas de lésions pariétales bilatérales) se manifeste lorsque le patient ne peut pas voir plus d’un objet à la fois dans une même scène. Le patient se heurte alors à des objets lorsqu’il se déplace dans son environnement. Le type ventral (généralement observé dans les lésions temporales occipitales inférieures gauches), quant à lui, concerne les patients qui peuvent voir plusieurs éléments en même temps dans une même scène, mais qui ne peuvent pas conceptualiser la scène dans son ensemble. Ces patients n’ont pas de problèmes pour se heurter à des objets.

L’ataxie optique est l’incapacité de pointer ou d’atteindre avec précision des objets sous guidage visuel avec une capacité intacte lorsqu’elle est dirigée par le son ou le toucher malgré une force normale. Par conséquent, un patient qui peut voir un objet peut être incapable de l’atteindre avec précision jusqu’à ce qu’il le touche physiquement.

L’apraxie oculomotrice est l’incapacité de déplacer le regard volontairement sans aucun signe de paralysie des muscles extra-oculaires. Les patients atteints d’apraxie oculomotrice sont incapables de produire des saccades volontaires, mais les saccades réflexes involontaires sont intactes. Balint a d’abord décrit cette observation comme une « paralysie psychique du regard », puis Holmes l’a décrite comme un « spasme de fixation ». Alors que l’ataxie optique et la simultanagnosie peuvent être signalées indépendamment, l’apraxie oculomotrice est généralement associée à l’ataxie optique ou à la simultanagnosie. Les patients atteints du syndrome de Balint peuvent également présenter une absence de réponse de clignement à la menace et des défauts du champ visuel altitudinal inférieur bilatéral.

Procédures diagnostiques

Bien qu’il n’existe pas de critères diagnostiques spécifiques pour le syndrome de Balint, certains outils peuvent être utilisés pour élucider les symptômes. Demander aux patients d’interpréter des scènes complexes telles que le « vol de biscuits de Boston » et le « Telegraph Boy » peut révéler des symptômes de simultanagnosie.Les patients identifieront les éléments individuels dans l’image mais ne pourront pas interpréter correctement ce qui se passe dans la scène. Les patients auront également des difficultés à interpréter les plaques de couleur d’Ishihara, qui nécessitent de combiner des points de couleur pour obtenir un nombre plus important. Cependant, cela n’est pas dû à une anomalie de la vision des couleurs, car les patients seront capables d’identifier correctement les couleurs individuelles sur la plaque. Si les trois caractéristiques cardinales du syndrome de Balint sont identifiées ensemble ou de manière isolée, cela peut justifier une évaluation neurologique plus poussée avec la neuro-imagerie, et l’ophtalmologiste doit envisager une orientation vers la neurologie pour un bilan plus complet. Il n’y a pas de critères diagnostiques définis pour les études d’imagerie dans le syndrome de Balint, mais les résultats seront cohérents avec l’étiologie sous-jacente. La tomodensitométrie (TDM) sans contraste de la tête est généralement le meilleur examen initial pour exclure une hémorragie intracrânienne. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut révéler une atteinte bilatérale des lobes pariétal et occipital due à une ischémie, une hémorragie, un néoplasme ou une atrophie corticale. La tomographie par émission monophotonique (TEMP) peut montrer une diminution de la perfusion cérébrale.

Diagnostic différentiel

La négligence hémispatiale, une condition affectant la conscience d’un côté du corps ou de l’environnement, peut se présenter de manière similaire au syndrome de Balint et les deux peuvent être présents simultanément. Les patients atteints de négligence hémispatiale peuvent présenter des défauts dans la recherche visuelle imitant l’apraxie oculomotrice et des défauts dans le mouvement des mains avec guidage visuel similaires à l’ataxie optique. Les patients peuvent également présenter une  » extinction  » des objets dans l’hémichamp négligé lorsque des objets sont présents dans les deux champs, ce qui ressemble à la simultanagnosie. Les lésions du syndrome de Balint sont toutefois bilatérales et affectent la jonction pariéto-occipitale, alors que les lésions de la négligence hémispatiale affectent généralement la jonction temporo-pariétale du côté droit. Une lésion étendue dans les lobes pariétaux peut entraîner à la fois un syndrome de Balint et une négligence hémispatiale.

Gestion

La gestion du syndrome de Balint commence par la prise en charge de l’étiologie sous-jacente et l’emploi de mesures préventives secondaires. Au-delà, le traitement est centré sur la réhabilitation et les stratégies d’adaptation pour réduire le handicap. Les stratégies de rééducation neuropsychologique comprennent la restauration, qui fonctionne en entraînant la fonction altérée et donc la partie endommagée du cerveau, et la compensation, qui consiste à améliorer une fonction intacte pour compenser la perte d’une autre. La plupart des régimes de réadaptation dans le syndrome de Balint sont multiformes, mais les stratégies de compensation semblent être les plus bénéfiques. Certaines études, cependant, ont employé l’approche restauratrice en utilisant des exercices de mouvements oculaires ou de convergence, ce qui est parfois réussi.

Prognostic

Le pronostic des patients atteints du syndrome de Balint est variable et dépend de l’étiologie sous-jacente. Les causes aiguës telles que les étiologies infectieuses ou cérébrovasculaires peuvent avoir un bon pronostic si elles sont prises en charge de manière appropriée. En revanche, les étiologies neurodégénératives progressives telles que la maladie d’Alzheimer ou l’atrophie corticale postérieure ont généralement un mauvais pronostic. La réadaptation, cependant, est possible chez la plupart des patients atteints du syndrome de Balint et beaucoup retrouvent certaines capacités fonctionnelles et une meilleure qualité de vie.

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