Les tumeurs productrices d’androgènes de la surrénale et de l’ovaire sont extrêmement rares, cependant, leur malignité potentielle et les effets des androgènes peuvent être préjudiciables aux enfants et aux adolescents. Les adénomes surrénaliens sont généralement de petite taille, tandis que les carcinomes surrénaliens sont généralement de grande taille et très agressifs, nécessitant une intervention rapide. Les tumeurs surrénaliennes sécrètent principalement des androgènes Δ5, bien qu’au moins 12 cas de tumeurs surrénaliennes produisant de la testostérone aient été rapportés. Un tiers des tumeurs surrénaliennes fonctionnelles présentent également une sécrétion accrue de corticostéroïdes. Les tumeurs ovariennes primaires productrices d’androgènes sont classées en plusieurs groupes histologiques différents. L’incidence de la malignité dans ces tumeurs est d’environ 5 %. Les tumeurs métastatiques à l’ovaire peuvent stimuler le stroma ovarien adjacent et provoquer une virilisation. Elles doivent être différenciées des tumeurs ovariennes primaires car le pronostic est complètement différent. Les tumeurs ovariennes préfèrent les androgènes Δ4, bien que des cas produisant principalement des androgènes Δ5 aient été rapportés. Le sulfate de déhydro-épiandrostérone et la testostérone dans le sérum sont les meilleurs paramètres de dépistage de ces tumeurs, bien que le diagnostic précis nécessite une tomographie par ordinateur pour les tumeurs surrénaliennes et un examen pelvien combiné à une échographie pour les tumeurs ovariennes. Les études par cathétérisme veineux sont rarement indiquées. Le carcinome surrénalien nécessite un traitement chirurgical agressif, alors que les adénomes surrénaliens et les tumeurs ovariennes primaires peuvent être traités par des procédures unilatérales conservatrices.