Abstract
A gyomorból kiinduló bronchogén ciszták ritkák. Egy fiatal nőbetegről számolunk be, akinél feltételezett enterális duplikációs cisztákról volt szó, és akinél a patológiai vizsgálat során három bronchogén és gastroenterális cisztát találtak. Tárgyaljuk a bronchogén ciszták patofiziológiáját és rosszindulatú potenciáljukat.
1. Bevezetés
A gyomorból eredő bronchogén ciszták viszonylag ritka entitásnak számítanak. Már ötven évvel ezelőtt is számoltak be intraabdominális bronchogén cisztákról, az irodalomban kevesebb mint 25 publikált esetről. Ez a beszámoló egy felnőtt beteg gyomorfalából eredő három bronchogén ciszta ritka esetét mutatja be.
2. Háttér
Klinikánkon egy 29 éves nő jelentkezett, aki terhessége alatt súlyos bal felső kvadránsbeli fájdalmat tapasztalt. Terhessége alatt képalkotó vizsgálaton esett át, amely több nagyméretű cisztás struktúrát mutatott ki, amelyekről úgy éreztük, hogy a gyomorból erednek. Ezekről feltételezték, hogy bélrendszeri duplikációs ciszták. A tüneti jelleg, a diagnosztikai bizonytalanság és a ciszták rosszindulatú potenciáljával kapcsolatos aggodalom miatt rezekciót javasoltak.
A nőnek nem volt egyéb releváns kórtörténete. A középiskolában terepfutott és egészséges volt. A korábbi terhességei során nem volt egyéb problémája. Nem dohányzott.
A fizikális vizsgálat során tapintható teltségérzet volt a bal felső kvadránsban, de egyébként nem volt feszülő, puha és nem érzékeny. A vonatkozó preoperatív laboratóriumi értékelés nem mutatott kóros leletet.
A CT-képalkotás három jóindulatúnak tűnő, jól körülhatárolt, vékonyfalú, egyszerű cisztás csomót mutatott a bal felső hasüregben, amelyek mindegyike a gyomorban tömeghatást fejtett ki. A ciszták mérete 9,2 × 6,6 cm, 1,8 × 1,7 cm és 3,0 × 2,8 cm volt, és a felső gyomor hátsó részén, a felső has anterolaterális részén, illetve a gyomor nagyobb görbülete mentén helyezkedtek el (1. és 2. ábra). Az egy évvel korábbi CT-hez képest enyhe intervallumnövekedés volt tapasztalható.
A beteg a műtőbe vonult, ahol mindhárom ciszta felső középvonalbeli metszésén keresztül ékelt reszekción esett át, szövődmény nélkül. Intraoperatívan a ciszták nem érintkeztek a gyomor lumenével, hanem a gyomorfalból eredtek. Mindegyik puha volt, és kristályos, részecskékkel teli folyadékkal volt kitöltve.
A patológia jóindulatú, fejlődő, vékonyfalú cisztákat mutatott ki sima izomfallal. Ezeket a gyomor és a légzőrendszer epitheléhez hasonló, a bronchogén és a kombinált bronchogén/gasztroenterális cisztáknak megfelelő légzőszervi csillószőrös és mucinózus mirigyhám bélelte (3-5. ábra).
A patológia miatt mellkas CT-t végeztek, amely a bal alsó lebeny részleges bronchialis agenezist mutatott. Tüdőcisztás elváltozás nem volt. A beteg azonban tünetmentes maradt, légzési nehézség vagy hypoxia jelei nélkül, és további kivizsgálásra nem került sor.
3. Megbeszélés
Az intraabdominális bronchogén cisztákról kevés esetet jelentettek. Esetünk három tüneteket okozó bronchogén vagy vegyes bronchogén/enterikus gyomorciszta egyedülálló esetét vázolja fel. Gensler és munkatársai 1966-ban számoltak be először egy intramurális gyomorciszta esetéről, amely ciliált pszeudostratifikált oszlopos hámból állt, fokális laphámmetapláziával. Azóta az irodalom áttekintése során kevesebb mint harminc esetről számoltak be a gyomornyálkahártyában elhelyezkedő egyedi bronchogén cisztákról .
A bronchogén ciszták jellemzően az embriológiai fejlődés során, az élet 3-7. hetében az előbélből keletkeznek . A nyelőcső epithelium a terhesség tizedik hetében a csillóképződés átmeneti szakaszán megy keresztül, mielőtt a szokásos laphámdá differenciálódna. Ez potenciálisan megmagyarázhatja a légzőhám jelenlétének patofiziológiai mechanizmusát a proximális gasztrointesztinális traktusban . A veleszületett bronchogén anomáliák gyakrabban találhatók a mediastinumban, jellemzően a nyelőcsőben vagy a retroperitoneális térben . A bronchogén cisztákról a bőrön és a rekeszizmon, valamint a szívburokban is beszámoltak .
A betegeknél a reflux és a hasi fájdalom közötti tünetekről számoltak be, egyeseknél pedig egyáltalán nem jelentkeztek tünetek . A kezelés a megfigyeléstől az aspiráción át a reszekcióig terjedt . A betegek beszámoltak a ciszták kiújulásáról az aspiráció után . Ettől függetlenül úgy tűnt, hogy a betegek többségénél reszekciót hajtottak végre. A bejelentett betegnél a terhesség alatt hasi fájdalom jelentkezett, amely a szülés után megszűnt, valószínűleg a tömeghatás miatt. A hormonális komponenst nem lehetett kizárni.
Adenokarcinómával , bronchioloalveoláris karcinómával, neuroblastómával és rhabdomyosarcomával érintett bronchogén cisztákról néhány esetet publikáltak; az irodalomban azonban minimális adat áll rendelkezésre a bronchogén ciszták onkológiai potenciáljára vonatkozóan. A legtöbb bronchogén cisztát véletlenszerűen találják, és akkor reszekálják. Vazquez és munkatársai egy olyan bronchogén ciszta esetét írják le, amelyet egy gyermekbetegnél a neuroblasztómával egy időben találtak. Ezeket külön eljárások során reszekálták. Tárgyalják ennek a társulásnak a genetikai alapját, az onkogén mutációkkal kapcsolatos feltételezésekkel . Sullivan és munkatársai egy retroperitoneális bronchogén cisztából eredő adenokarcinóma esetéről számoltak be. Ebben az esetben a csillós oszlopos hám nem volt jelen. Továbbá egyes tanulmányok azt sugallták, hogy a hámbélés elvesztése összefügg a malignitással . Esetünkben a ciliált légúti epitheliummal rendelkezett, és nem volt bizonyíték a rosszindulatúságra. A malignitás és a bronchogén ciszták közötti összefüggés azonban továbbra is tisztázatlan.
Ez az eset a gyomorfalból eredő többszörös bronchogén ciszták ritka leletére világít rá. Nyilvánvaló, hogy további vizsgálatokra van szükség e veleszületett bronchogén ciszták patofiziológiájának további megértéséhez. A tünetekkel járó vagy véletlenül felfedezett cisztás elváltozásokat az előbélben általában jóindulatúnak tartják. A tüneti elváltozások valószínűleg reszekciót indokolnak, különösen, ha diagnosztikai bizonytalanság áll fenn. Alkalmanként beszámolnak vérzésről, fekélyesedésről vagy elzáródásról , és a klinikai helyzettől függően a folyamatos megfigyelés helyett a reszekció lehet megfelelő.
Érdekellentét
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.