Abstract
A Becker-nevus egy viszonylag gyakori cutan hamartoma, de gyakran figyelmen kívül hagyják vagy félrediagnosztizálják. Ez a naevus általában az élet második évtizedében kezdődik, mint körülírt, hiperpigmentált, szabálytalan körvonalú folt, amely fokozatosan megnagyobbodik, társuló hipertrichózissal, és néhány évvel később alakul ki. E vizsgálat célja az volt, hogy meghatározzuk a Becker-féle naevushoz társuló léziós hipertrichózis előfordulási gyakoriságát. Módszerek. 47 olyan beteget vontunk be, akiknek élesen körülhatárolt barna foltja volt durva szőrzettel vagy anélkül, az elváltozás jelenléte vagy megnagyobbodása a pubertás idején, és a Wood-féle fényvizsgálattal összeegyeztethető volt. Kizártuk azokat a betegeket, akiknek hónalji szeplői, korábbi bőrgyulladása és az elváltozások szürke pigmentációja volt. Eredmények. Összefoglalva, a betegség megjelenésének átlagos életkora 11,89 év volt (tartomány 0-19 év). A leggyakrabban érintett terület a kar (34%) volt, ezt követte a váll (23,4%), a mellkas, az arc, az oldal, a fenék és a láb. A 47 beteg közül csak 8-nál (17%) találtak hipertrichózist. Az elváltozások 29 esetben (61,7%) a test jobb oldalán voltak. Következtetés. A hypertrichosis nem volt olyan gyakori a Becker-nevusos betegek körében. Az elváltozások nagyobb túlsúlyban voltak a jobb oldalon.
1. Bevezetés
Becker 1949-ben írta le először két esetben az egyoldalú elrendeződésű hiperpigmentált és hipertrichotikus bőrelváltozást . A Becker-féle naevus viszonylag gyakori cutan hamartoma, de gyakran figyelmen kívül hagyják vagy tévesen diagnosztizálják . Becker eredeti cikke óta számos további esetről számoltak be. Az elváltozást pigmentáris szőrös epidermális naevusnak is nevezik . Androgénfüggősége miatt az elváltozás nőknél kevésbé feltűnő módon, kevésbé intenzív pigmentációval és enyhe, vagy akár hiányzó hipertrichózissal jelentkezhet , ami a Becker-féle melanózis diagnózisának elmaradásához vezet. A hiperpigmentáció általában stabil marad, bár vannak beszámolók évekig tartó elhalványulásról . Ez a naevus általában az élet második évtizedében kezdődik, mint körülírt, szabálytalan körvonalakkal rendelkező hiperpigmentált folt, amely fokozatosan megnagyobbodik, társuló hipertrichózissal, és néhány évvel később alakul ki. Androgénfüggő elváltozásról van szó, mivel a pubertás után jobban előtérbe kerül, és a férfi betegeknél általában szembetűnőbb, mivel ez a terület fokozottan szőrösödik . A pattanások intralezionális jelenléte és ennek a naevusnak az előfordulása egy akcesszív herezacskójú betegnél tovább tükrözi az androgének patogén szerepét ebben a rendellenességben . Az érintetlen bőrhöz képest megnövekedett számú androgénreceptorokról számoltak be , kezdetben halvány színűek, és napozás után feltűnőbbé válnak, új makulák fejlődnek a peremen túl és összeolvadnak vele, földrajzi kontúrt adva.
2. Anyagok és módszerek
Az iráni Hazrat-e Rasool Kórház (Teherán, Teherán) bőrgyógyászati ambulanciáján 2003 júliusa és 2010 júliusa között 22 600 beteg közül összesen 47 beteget választottak ki a Becker-nevus tipikus jellemzőivel. A betegeket tájékoztatták a vizsgálat részleteiről, és a részvételüket vállaló alanyoktól tájékozott beleegyezést szereztek be. A vizsgálatot a Teheráni Orvostudományi Egyetem kutatási etikai bizottsága jóváhagyta. Minden alany vizsgálatát két képzett bőrgyógyász végezte. Minden páciensnél részletesen megvizsgálták a kórtörténetet és teljes körű fizikális vizsgálatot végeztek, beleértve a bőr vizsgálatát is. Vizsgálatot végeztek az anatómiai elhelyezkedés, az elváltozások szőrösödésének nagyítóval történő meghatározására is, összehasonlítva az érintetlen kontrollbőrrel, a családi anamnézissel, a nemmel és a betegség kialakulásának életkorával.
2.1. Befogadási kritériumok
A vizsgálatba a következő kritériumoknak megfelelő betegeket vonták be: (1) élesen körülhatárolt barna folt jelenléte durva szőrzettel vagy anélkül, (2) az elváltozás jelenléte vagy megnagyobbodása a pubertás idején, és (3) Wood-fényvizsgálat a melanocitás elváltozások (mint például a veleszületett melanocitás naevus és a naevus spilus) kizárására.
2.2. Kizárási kritériumok
A vizsgálatból kizártuk azokat a betegeket, akiknek hónalji szeplői, korábbi bőrgyulladása és az elváltozások szürke pigmentációja volt.
3. Eredmény
Vizsgálatunkban 22 600, 12 és 42 év közötti férfi és női beteg körében a Becker-nevusz gyakorisága 0,2% volt. A 47 beteg átlagéletkora 17,1 év volt (tartomány: 12-42 év). A betegek között 33 férfi beteg (70,2%) volt, átlagéletkoruk 17 év (tartomány: 12-42 év), és 14 női beteg (29,8%), átlagéletkoruk 22,85 év (tartomány: 15-29 év). Összefoglalva, a betegség kezdetének átlagos életkora 11,89 év volt (tartomány: 0-19 év). A leggyakoribb kezdeti életkor 12 év volt (az esetek 53,2%-a). A leggyakrabban érintett terület a kar (34%) volt, ezt követte a váll (23,4%), a mellkas (17%), az arc (6,5%), az oldal (6,5%), a fenék (4,2%) és a láb (4,2%) (1. táblázat). A 47 beteg közül csak 8-nál (17%) találtak léziós hipertrichózist; közülük 6 férfi és 2 nő volt (2. táblázat).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
A családi anamnézis 3 esetben volt pozitív (6.38%), és mindegyikük nő volt. A 29 esetben (61,7%) az elváltozások a test jobb oldalán voltak. Feltűnő simaizom-hamartóma (SMH) kísérő vermikuláris mozgásokkal és oszlopos erekcióval tapintásra csak 3 betegnél (6,38%) volt feltűnő lelet. Ezek a foltok gyakran tüszős kiemelkedést mutattak. Ezek a betegek két férfi és egy nő, 18, 28, illetve 42 évesek voltak.
4. Megbeszélés
Becker eredeti cikke óta sokkal több esetről számoltak be. A Becker-féle naevust minden rasszban leírták már . Tymen és munkatársai 19 302 francia katonai újonc 17 és 26 év közötti férfi újonc körében végzett felmérésben az elváltozás gyakoriságát 0,52%-nak adták meg. Egy másik, 1146 iskolás gyermek körében végzett felmérésben a Becker-féle naevus gyakorisága 2% volt . Egy másik vizsgálatban a Becker-féle naevust 28 000 olasz férfi 0,25%-ánál találták meg, akiket a haditengerészethez soroztak be. A mi vizsgálatunkban 22 600, 12 és 42 év közötti férfi és női beteg körében a BN gyakorisága 0,2% volt. A Becker-féle naevus androgénfüggő elváltozás, mivel a pubertás után jobban előtérbe kerül, és a férfi betegeknél általában szembetűnőbb, mivel ez a terület fokozottan szőrösödik . A szőrösödés az életkor előrehaladtával válik kiemelkedővé, vagy hiányozhat vagy nagyon enyhe lehet . A 47 beteg átlagéletkora 17,1 év volt (tartomány: 12-42 év). A 33 férfi beteg (70,2%) átlagéletkora 17 év volt (tartomány: 12-14 év), a 14 női beteg (29,8%) átlagéletkora pedig 22,85 év (tartomány: 15-29 év).
Happle és Koopman azonban azt javasolta, hogy a valódi nemek aránya valójában 1 : 1 lehet, mivel ez a naevus a női betegeknél általában kevésbé feltűnő . Egy másik vizsgálatban négyszer, ötször és hatszor gyakoribb volt a férfiaknál, mint a nőknél . A mi vizsgálatunkban azonban nagyobb volt a férfiak túlsúlya, a férfiak és nők aránya 2,3 volt :
Ez a naevus általában az élet második évtizedében kezdődik, mint körülírt, hiperpigmentált, szabálytalan körvonalú folt, amely fokozatosan megnagyobbodik, társuló hipertrichózissal, és néhány évvel később alakul ki.
33 férfi beteg volt, akiknek átlagos életkora 12,52 év, és 14 női beteg, akiknek átlagos életkora 10,43 év volt. Így a betegség kezdetének átlagos életkora 11,68 év volt (tartomány: 0-19 év). A betegség kezdeténél bimodális eloszlást azonosítottunk: veleszületett (1 nő, 1 férfi) és 3-17 év közötti (32 férfi, 13 nő). Amikor a betegség kezdetekor a férfi és női betegek életkorát hasonlították össze, nem találtak szignifikáns különbségeket. Az általuk közölt sorozatban a betegség megjelenésekor az életkor 5-17 év volt, átlagosan 11,9 év.
A férfi betegeknél az elváltozás a pubertás után fokozottan szőrösödhet . A hypertrichosis általában a hiperpigmentáció után alakul ki, és a szőrszálak idővel durvábbá és sötétebbé válnak. Nálunk a 47 beteg közül 8 betegnél (17%) találtak léziós hipertrichózist. Ebben a vizsgálatban megfigyeltük, hogy a Becker-nevusos betegek körében a hypertrichosis nem volt annyira elterjedt, mivel betegeink közel 87%-ánál nem volt ez a jel. Ezzel szemben az olasz esetek 70%-ában megnövekedett terminális szőrszálakat figyeltünk meg . A Tymen és munkatársai által toborzott 19 302 férfi felmérésében a hypertrichosis csak a Becker-elváltozások alig több mint 50%-ában volt jelen . A hipertrichózisos esetek alacsonyabb számának egyik lehetséges magyarázata a mi vizsgálatunkban az, hogy betegeink átlagéletkora alacsonyabb volt, mint az említett vizsgálatokban. Amikor a kezdeti életkort összehasonlítottuk a férfi és női betegek között, nem találtunk szignifikáns különbségeket (). Úgy véljük, hogy a miénkhez hasonló esetek gyakoriak, de más bőrbetegségként jelölték meg őket. Rower és munkatársai 5 esetben számoltak be progresszív cribriform és zosteriform hiperpigmentációról. Mind az 5 esetben a kezdet kora a peripubertális vagy serdülőkorban volt. Egyik elváltozáshoz sem társult hypertrichosis. Egyetértünk Patrizi és munkatársaival abban, hogy ezek a beszámolók nagy valószínűséggel a Becker melanosis hypertrichosis nélküli esetei.
A leggyakrabban érintett terület a kar (34%) volt, ezt követte a váll (21.3%), a mellkas (17%), az arc (6,4%), az oldal (6,4%), a fenék (4,3%) és a láb (4,3%), 45 betegnél a felső törzs volt érintett (95,7%), és csak 2 betegnél korlátozódott az alsó törzsre az elváltozás (4,3%). Adataink megerősítik a korábbi tanulmányok megállapításait, miszerint a Becker-féle naevus gyakoribb a felső törzsben . A test jobb és bal oldalának érintettsége 29 (61,7%), illetve 18 (38,3%) volt. Erről korábban nem számoltak be.
A simaizom-Hamartoma (SMH) előfordulását Becker-melanózisban nehéz meghatározni, mivel nincs általános egyetértés a Becker-melanózis kritériumairól. A tapintásra feltűnő SMH, amelyhez vermikuláris mozgások és oszlopos erekció társult, csak 3 betegnél (6,4%) volt feltűnő lelet. Ezek a foltok gyakran follikuláris kiemelkedést mutattak.
A legtöbb Becker-néva izolált defektusként fordul elő; azonban ipsilaterális csontrendellenességekről, akneiform kitörésekről , és emlőhipoplaziáról számoltak be Becker-néva betegekben. A hipoplázia érintheti az egész emlőt vagy csak a mellbimbót és az areolát. Női betegeknél ez a leggyakrabban jelentett rendellenesség a Becker-nevushoz társuló rendellenesség. Nem mutattunk ki semmilyen társuló fizikai és fejlődési rendellenességet. Vizsgálatunkban azonban csak két női betegnél volt ipsilaterális emlőhipoplázia.
Bár általában szerzett, néhány esetben veleszületett. A Becker-nevusról testvérek , apa és fia , valamint nagybácsi és unokaöccse esetében számoltak be. A mi vizsgálatunkban a pozitív családi anamnézis csak a betegek 6,4%-ánál volt jelen. A családi anamnézisre vonatkozó információk azonban megbízhatatlanok lehetnek, mivel a diagnózisok megerősítése nem volt lehetséges, és az adatok a visszaemlékezés torzításának lehetnek kitéve.
A Becker-nevusz jóindulatú állapot, és nem számoltak be rosszindulatú átalakulásról. Ha egyszer kialakult, az ember élete végéig megmarad.
A hiperpigmentációt sikeresen kezelték Q-kapcsolt rubinnal és frekvenciakettőzött Nd:YAG-gal, de a kiújulási arány magas . Egy összehasonlító vizsgálatban a pigment eltávolítására az erbium:YAG-gal végzett egy kezelés jobb volt, mint az Nd:YAG-gal végzett három kezelés. Egy másik, 1550 nm-es erbiumadagolású szálas lézerrel végzett frakcionált újrafelszínes kezeléssel végzett vizsgálatban a pigment több mint 75%-a egy hónap alatt elhalványult. A hipertrichózisban nem volt javulás.
A bőr álcázására vonatkozó tanácsok hasznosak lehetnek . A hagyományos sebészeti megközelítések vagy sikertelenek, vagy jelentős hegesedést eredményeznek. A lézertechnológia eszközt kínál a klinikusnak mind a pigmentáció, mind a Becker-nevusban gyakran megfigyelhető hypertrichosis csökkentésére, és így javíthatja az elváltozás kozmetikai megjelenését. Az elektrolízis a szőrtelenítés jól bevált módszere, de a Becker-féle naevus szőrzetének eltávolítására való alkalmazását még nem írták le. A különböző vízálló és könnyű vagy nagyon átlátszatlan termékekkel végzett korrekciós smink érvényes kiegészítő terápia lehet a hosszú távú kezelés alatt álló betegeknél, vagy azoknál, akiknél a hagyományos terápia hatástalan.
5. Következtetés
Tudomásunk szerint ez a legnagyobb sorozat Becker-nevusos betegekről Iránból. Két váratlan klinikai eredményt figyeltünk meg ebben a vizsgálatban: (1) a hypertrichosis nem olyan gyakori a Becker-nevusos betegek körében, mivel betegeink közel 87%-ánál nem volt ez a jel, és (2) az elváltozások nagyobb túlsúlya a jobb oldalon. A jobb és bal oldali érintettség 29 (61,7%), illetve 18 (38,3%) volt. Erről korábban még nem számoltak be.
Érdekütközések összeférhetetlensége
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.