A koszorúér-anomáliák myocardialis ischaemiával és hirtelen szívhalállal járhatnak. Sok koszorúér-anomáliás beteg azonban tünetmentes, és véletlenszerűen diagnosztizálják őket koszorúér-angiográfiával vagy koszorúér CT-angiográfiával.1 A koszorúér-anomáliák a koszorúér-angiográfián átesett betegek akár 1,3%-ánál is megtalálhatók, amint arról egy nagy retrospektív sorozat beszámolt.2 A jobb koszorúér anomális eredete ritka veleszületett anomália, amelyet először 1948-ban White és Edwards írt le.3 Az egy koszorúér, amikor mind a jobb, mind a bal koszorúér a közös aorta sinusból ered, rendkívül ritka, az angiográfiára beutaltak 0,008%-a és 0,067%-a között fordul elő.4 Ennek az anomáliának egy rendkívül ritka változata a jobb koszorúér (RCA) eredése a bal elülső leszálló artériából (LAD). Itt egy 33 éves nő esetéről számolunk be, aki syncopéval jelentkezett, és akinél anomális RCA-t találtunk, amely a LAD középső szakaszából ered.
Az eset
Egy 33 éves afroamerikai nő depresszióval, krónikus migrénes fejfájással és asztmával a kardiológiai klinikán jelentkezett syncope további kivizsgálása céljából. Három nyílt szinkópés epizódról számolt be, amelyet szédülés és szédülés előzött meg, és mindegyik epizód öt és harminc perc közötti ideig tartott. Addig az időpontig az aktivitási szintje normális volt. Családi anamnézisében feltűnt a korai koszorúér-betegség (CAD) az apjánál, de egyébként negatív volt a hirtelen szívhalálra vonatkozóan. Egyedüli gyógyszere albuterol inhalátor volt. A vizsgálat során hemodinamikailag stabil volt, ortosztázisra utaló jelek nélkül. Fizikális vizsgálata normális volt. Testtömegindexe (BMI) 27,7 kg/m2 volt. Az elektrokardiogram (EKG) szinuszos ritmust mutatott szinuszos aritmiával, további rendellenességek nélkül, beleértve a normális QTc-intervallumot is. A transthoracalis echokardiogram (TTE) normális bal kamrai méretet és szisztolés funkciót (55-60%-os ejekciós frakció), valamint normális jobb kamrai méretet és funkciót mutatott, billentyűeltérések nélkül. Háromnapos Holter-monitorozáson vett részt, amely nem mutatott ki tartós ritmuszavart. Neurológiai kivizsgáláson is átesett, beleértve a fej/nyak komputertomográfiás (CT) angiográfiáját és elektroenkefalogramot, hogy kizárják a rohamokat vagy a tünetek egyéb neurológiai okát. Mindkét vizsgálat normális volt.
A visszatérő syncope-ok miatt a kórelőzménye alapján koronária CT-angiográfiára utalták. Béta-blokkolót és szublingvális nitroglicerint kapott, és prospektív gated coronaria CT-angiográfián (Siemens SOMATOM Definition Flash) esett át. A vizsgálat veleszületetten hiányzó RCA-t mutatott ki, egyetlen, a bal Valsalva-szinuszból kiinduló koszorúérrel. Volt egy diszkrét ág, amely a LAD középső szakaszából eredt, és elölről a jobb kamrába futott, amely a jobb koszorúérként szolgált (1. ábra). Az anomális RCA a jobb kamra szabad fala mentén, elöl a tüdőtörzshöz futott. Megjegyzendő, hogy a jobb kamra szabad falának, valamint a jobb kamra hátsó felszínének érellátása hiányos volt. Fontos, hogy nem volt bizonyíték más egyidejűleg fennálló veleszületett rendellenességre, például Fallot-tetralógiára. A betegnél ezt követően nukleáris terheléses perfúziós vizsgálatot végeztek, amely enyhe, reverzibilis perfúziós defektust mutatott ki, amely a basalis inferior falat érintette, ami megfelel az RCA eloszlásának (2. ábra, 1. videó). A koszorúér-angiográfia egyetlen koszorúér-ostiumot igazolt, amelyben a bal fő koszorúér a LAD-re és a bal circumflex artériára bifurkálódik, bal domináns rendszerrel. Az RCA anomális eredése a LAD középső szakaszából származott. A distalis RCA és a jobb hátsó oldalsó szegmens (RPLS) kollaterális áramlást kapott a bal circumflex artériából. Többszörös aortagyökér-injekció megerősítette a jobb oldali sinus Valsalvából kiinduló hagyományos jobb koszorúér hiányát (3. ábra, 2. videó). A betegnél ezt követően elektrofiziológiai vizsgálatot végeztek, amely nem mutatott bizonyítékot indukálható aritmiára. A beteget beültethető hurokrögzítőre utalták a hosszabb távú ritmuszavar-monitorozás céljából. Tekintettel a ritmuszavarok hiányára és a negatív neurológiai vizsgálatra, úgy gondolták, hogy a syncope a koszorúér-anomáliával függ össze. Mérsékelt testmozgást javasoltak neki, hogy segítsék a koszorúér kondicionálását és a kollaterálisok kialakulását. Jelenleg tünetmentes, napi 50 mg metoprolol-szukcinátot kap. A kórházi kezelést követő hat hónapos követéskor nem volt további syncopos vagy pre-syncopos epizódja.
Edöntés
Egy fiatal nő esetét írtuk le, aki syncopéval jelentkezett, és akinél a LAD közepéből eredő anomális RCA egy rendkívül ritka változatát találtuk. Yamanaka és Hobbs retrospektív tanulmányában, amely 126 595 koronária-angiográfián átesett beteget vizsgált, a koszorúér-anomáliák előfordulása 1,3% volt, a bal sinus Valsalvából kiinduló anomális RCA 0,1%-ban fordult elő.2 Ebben az áttekintésben nem azonosítottunk a középső bal elülső leszálló artériából kiinduló anomális RCA esetét.2 Lipton és munkatársai hasznos angiográfiás osztályozási sémát írtak le az anomális koszorúerek azonosítására a kiindulási hely és az anatómiai eloszlás alapján.5 Az anomális artériát tovább osztályozzák az “R” vagy “L” altípusba attól függően, hogy az ostium a jobb vagy a bal sinus Valsalvából ered. Mindegyik típust három csoportba (I, II, III) sorolják az artéria anatómiai lefolyásától függően (1. táblázat). Végül az anomális artéria és az aortához és a tüdőartériához való viszonya (elülső , hátsó és a kettő közötti mintázat) között is meghatározták a megnevezést.
Páciensünk koszorúér-anomáliája nem illeszkedik könnyen egyik kategóriába sem, feltehetően azért, mert nem azonosítottak ilyen jellegű változatokat, ami tovább erősíti ennek az anatómiai entitásnak a ritkaságát. E séma szerint a legközelebbi kategória, amelyet betegünk koszorúér-anomáliája képviselt, az LIIA anomália volt. Yamanaka és Hobbs áttekintésében 11 betegnél jegyeztek fel LIIA anomáliát (előfordulási gyakoriság 0,0009%).2 Más beszámolósorozatokban azonban az LIIA anomáliának tekintették az olyan RCA-t is, amely a LAD egyik ágaként ered.6 Egy 2012-es áttekintésben kevesebb mint 30 esetet azonosítottak ezzel az anomáliával az irodalomban, a többségük férfi volt (65%), és csak négy beteg volt 40 évnél fiatalabb a diagnózis felállításakor.7 Bár a taxonómia használata elhomályosíthatja ennek az entitásnak a bejelentett eseteit, az irodalom még mindig egyértelműen arról számol be, hogy ez egy rendkívül ritka koszorúér-anomália.
A koszorúér-anomáliák klinikai jelentősége változó, és az anatómiai lefolyásukkal függ össze. Sok ilyen anomáliát véletlen leletként találnak, és gyakran tünetmentesek maradnak. Egyes változatok azonban terheléses angina pectoris, dyspnoe, palpitáció, syncope, kamrafibrilláció, myocardialis infarktus és hirtelen szívhalál tüneteivel jelentkezhetnek, különösen terhelés után7-9. Ezekről a tünetekről leginkább a tüdőartériából kiinduló koszorúér és a bal vagy jobb sinus Valsalva-ból kiinduló, interarteriális lefutású egyetlen koszorúér esetén számoltak be.9
A középső LAD-ból kiinduló anomális RCA klinikai jelentősége ismeretlen. Wilson és munkatársai áttekintése jóindulatú lefolyásra utal, a koszorúér-betegség (CAD) fokozott előfordulása nélkül.4 Ugyanakkor Yamanaka és Hobbs ellentmondásos beszámolói is vannak, amelyek az egyetlen koszorúeret potenciálisan rosszindulatú változatként jellemzik, a tüdőartériából vagy az ellenoldali sinusból származó, nem a nagyerek között haladó ektopikus eredettel és a koszorúér-sistulákkal együtt.2 Vannak jelentések az anomális RCA-val rendelkező betegek CAD-re való fokozott hajlamáról.8,9 A CAD és a koszorúér-anomáliák közötti általános összefüggés azonban továbbra is bizonytalan.10 Az abnormális eredetű és lefutású koszorúereket hajlamosabbnak tartják az ateroszklerózisra.7,11 Az angina pectoris, a szívinfarktus és a hirtelen halál pontos patofiziológiai alapja nem világos. Az egyik javasolt mechanizmus az anomális artéria mechanikus kompressziója az aorta és a tüdőgyökér/nagyerek között, különösen terheléskor.2,5,12 További magas kockázatú jellemzők a koszorúér-görcs jelenléte, az akut felszállószög, a résszerű nyílás és az intramurális lefolyás.7,10 Taylor és munkatársai 242, izolált koszorúér-anomáliával rendelkező boncoláson átesett beteg vizsgálatában 142 esetben (59%) állapítottak meg szívhalált, és 78 esetben (32%) fordult elő hirtelen halál.13 Megjegyezték továbbá, hogy a hirtelen szívhalálok 45%-a testmozgás közben következett be. Az RCA anomáliás eredettel rendelkezők közül 25% halt meg hirtelen, és a legtöbb esetben tünetmentes volt. Azt is megállapították, hogy az anomália gyakran társult terheléssel összefüggő halálozással (46%). A testmozgás minden esetben aerob tevékenységből állt (futás, menetelés, tornagyakorlatok, kosárlabda és foci).
Páciensünk a testmozgástűrés jelentős csökkenéséről számolt be. Lehetséges, hogy csökkent funkcionális kapacitása és syncope-ja az RCA-terület csökkent érellátásával függött össze. A nukleáris stressz perfúziós vizsgálata enyhe reverzibilis perfúziós deficitet mutatott a basalis inferior falban, ami megfelel az RCA eloszlásának. Tekintettel arra, hogy az elektrofiziológiai vizsgálatok és a neurológiai vizsgálat nem volt figyelemre méltó, nem valószínű, hogy a syncope aritmiára vagy neurológiai okra vezethető vissza. Az anomális koszorúér jóindulatú elülső lefolyása ellenére elképzelhető, hogy az RCA-eloszlás kevés érellátása volt felelős a tüneteiért.
Az anomális koszorúerek értékelésében számos diagnosztikai mód létezik, köztük az echokardiográfia, az invazív koszorúér-angiográfia, a koszorúér CT-angiográfia és a mágneses rezonancia-angiográfia (MRA). A koszorúér-angiográfia hagyományosan az arany standard az olyan betegségek, mint a CAD és a koszorúér-anomáliák kimutatásában, de a háromdimenziós anatómia kimutatása nehéz lehet. Emellett nehéz lehet szelektíven kanülálni az anomális ereket és azonosítani azok lefolyását. A koszorúér CT-angiográfia számos előnnyel jár, többek között nagy térbeli felbontással, gyors vizsgálati idővel és azzal a képességgel, hogy kiegészítő háromdimenziós információkat szolgáltat.7,10,14 A koszorúér MRA is hasznos lehet, különösen az anomális koszorúerek proximális lefolyásának azonosításában.15 A koronária CT-angiográfia azonban jobb térbeli felbontást biztosít, és képes nagy pontossággal követni az anomális erek disztális lefolyását.
Az anomális koszorúerekkel és dokumentált myocardialis ischaemiával vagy kamrai tachyarrhythmiával rendelkező tünetes betegeknél sebészeti beavatkozás javallt. Tünetmentes betegeknél a kezelés kevésbé egyértelmű. Sok központban az anomális ér intramurális lefolyású betegeket műtétre utalják.16,17 A műtéti beavatkozás magában foglalhatja a koszorúér-bypass-graftot, vagy az anomális ér “unroofing”-ját vagy marsupializációját.18 Kevésbé egyértelmű azonban, hogy a középső LAD-ból eredő RCA esetében milyen műtéti lehetőségek állnak rendelkezésre. Az adatok hiánya ellenére egyetértés van abban, hogy az anomális koszorúérrel rendelkező betegeket szorosan szűrni kell iszkémia és tachyarrhythmiák szempontjából, és tanácsot kell adni a fizikai aktivitással kapcsolatban, mivel a hirtelen szívhalál számos esete kapcsolódik a testmozgáshoz és az aerob aktivitáshoz.
Következtetés
A LAD közepéből eredő anomális RCA valóban ritka entitás, az irodalomban nagyon kevés esetről számoltak be. Itt egy érdekes esetről számolunk be, amikor az RCA a középső LAD-ból ered, ami a jobb kamra érellátásának hiányát és a perfúziós képalkotáson myocardialis ischaemiát eredményezett. Bár nincsenek egyértelmű adatok az anomális koszorúér ezen rendkívül ritka változatának kezelésével kapcsolatban, gondos szűrést kell végezni a kamrai tachyarrhythmiák szempontjából, és terheléses tanácsadást kell tartani. Ez az eset rávilágít a multimodális képalkotás hasznosságára, beleértve az invazív koronária-angiográfiát, a koronária CT-angiográfiát, az elektrofiziológiai vizsgálatot és a perfúziós képalkotást egy rendkívül ritka klinikai entitás felderítésében.