A komplement kaszkád és gátlói

A klasszikus útvonal

A C1 a klasszikus komplement kaszkád első molekulája, amely a C1q és két C1r, illetve C1s molekulából áll. A C1q a kórokozó felszínén kötött antitestekhez kötődik, ami a C1s aktiválásához vezet. A C1s hasítja a plazmában lévő C4-et, felszabadítva a C4a-t és C4b-t. A C4b megköti a C2-t, amelyet ezt követően a C1s hasít. Ez a C2b és a C2a felszabadulását eredményezi. A C2a a C4b-vel társulva marad, és a klasszikus C3-konvertáz (C4b2a) képződik. A konvertáz-komplexben a C2a hasítja a C3-at, felszabadítva a C3a-t és a C3b-t. Ez utóbbi a C3-konvertáz-komplexhez kötődve C4b2a3b-t, a klasszikus útvonalú C5-konvertázt alkotja. Ez a komplex hasítja a C5-öt, ami C5a és C5b felszabadulásához vezet. A C5b szekvenciálisan társul a C6-hoz, C7-hez és C8-hoz, hogy komplexet alkosson, amely a kórokozó plazmamembránjának külső felszínéhez kötődik. Ez az együttes receptorként működik a C9 számára, és elősegíti az utóbbi oligomerizációját egy pórussá (MAC), amely lehetővé teszi az ionok és a folyadék szabad cseréjét az extracelluláris és intracelluláris tér között, ami ozmotikus sejtlízishez vezet.

A C1 a klasszikus komplement kaszkád első molekulája, amely a C1q és két C1r, illetve C1s molekulából áll. A C1q a kórokozó felszínén kötött antitestekhez kötődik, ami a C1s aktiválásához vezet. A C1s a plazmában lévő C4-et hasítja, felszabadítva a C4a-t és C4b-t. A C4b megköti a C2-t, amelyet ezt követően a C1s hasít. Ez a C2b és a C2a felszabadulását eredményezi. A C2a a C4b-vel társulva marad, és a klasszikus C3-konvertáz (C4b2a) képződik. A konvertáz-komplexben a C2a hasítja a C3-at, felszabadítva a C3a-t és a C3b-t. Ez utóbbi a C3-konvertáz-komplexhez kötődve C4b2a3b-t, a klasszikus útvonalú C5-konvertázt alkotja. Ez a komplex hasítja a C5-öt, ami C5a és C5b felszabadulásához vezet. A C5b szekvenciálisan társul a C6-hoz, C7-hez és C8-hoz, hogy komplexet alkosson, amely a kórokozó plazmamembránjának külső felszínéhez kötődik. Ez az együttes receptorként működik a C9 számára, és elősegíti az utóbbi oligomerizációját egy pórussá (MAC), amely lehetővé teszi az ionok és a folyadék szabad cseréjét az extracelluláris és intracelluláris tér között, ami ozmotikus sejtlízishez vezet.

A lektin útvonal

A mannán-kötő lektin (MBL) és az MBL-asszociált szerin proteázok (MASPs) részt vesznek a komplement aktiváció lektin útvonalának kezdeti lépésében. Az MBL kötődése a mikroorganizmusokban lévő mannózhoz és N-acetil-glükozaminhoz a MASP-k aktiválódásához vezet, amelyek ezt követően a C4 és C2-t hasítják. E hasítási eseményeket követően a komplement útvonal aktivációja a klasszikus útvonalhoz hasonlóan folytatódik.

Az alternatív útvonal

A komplement aktiváció alternatív útvonala állandó alacsony szintű aktivációs állapotban van (úgynevezett tickover). A C3 a plazmában C3i-vé hidrolizálódik, amely a C3b számos tulajdonságával rendelkezik. A C3i ezután megköti a plazmafehérjét, a B faktort. A kötött B faktort a D faktor hasítja, így Ba és Bb keletkezik. A Ba felszabadul, és a C3iBb-ből álló maradék komplex alkotja az alternatív útvonalú C3-konvertázt. A konvertáz által termelt C3b nagy része hidrolizálódik. Ha azonban a C3b egy betolakodó mikroorganizmussal érintkezik, megkötődik, és a C3b B faktorhoz való kötődése elősegíti az alternatív útvonal felerősödését. A plazmafehérje, a properdin stabilizálja a C3-konvertázt az aktivitás meghosszabbítása érdekében. Az ezen az úton termelt C3b a C5-konvertázt, a C3bBb3b-t is adja, amely C5a és C5b termeléséhez vezet. Megjegyzendő, hogy a klasszikus útvonalon keletkező C3b az alternatív útvonalba táplálkozik, hogy felerősítse a komplement aktiválódását.

A komplement rendszer gátlói

A komplement kaszkád szigorúan szabályozott, hogy megvédje a gazdasejteket a válogatás nélküli támadástól. A komplementgátlók közé tartozik a plazma szerinproteináz gátló szerpin (C1 inaktivátor). A plazmafehérjék, az I. faktor és a C4-kötő fehérje (C4-bp) gátolják a klasszikus C3-konvertáz aktivitását. A klasszikus útvonal aktiválását gátolják a felszínhez kötött fehérjék is, a CD55 (más néven decay accelerating factor vagy DAF), a CD35 (más néven complement receptor 1 vagy CR1) és a CD46 (más néven membrane co-factor protein vagy MCP). Az alternatív útvonalat a H faktor, a CD55 és a CD35 szabályozza, amelyek gátolják az alternatív útvonal C3-konvertázát. Az I faktor elősegíti a C3i és C3b katabolizmusát (a H faktor és a CD46 kofaktorként viselkedik).

Szólj hozzá!