Androgéntermelő daganatok gyermekeknél és serdülőknél

A mellékvese és a petefészek androgéntermelő daganatai rendkívül ritkák, azonban potenciális rosszindulatúságuk és az androgénhatásuk káros lehet a gyermekek és serdülők számára. A mellékvese-adenomák általában kicsik, míg a mellékvese-karcinómák általában nagyok és nagyon agresszívek, amelyek azonnali beavatkozást igényelnek. A mellékvesedaganatok többnyire Δ5 androgént választanak ki, bár legalább 12 esetben számoltak be tesztoszterontermelő mellékvesedaganatról. A működő mellékvesedaganatok egyharmadánál a kortikoszteroidok szekréciója is fokozódik. A primer androgéntermelő petefészekdaganatokat több különböző szövettani csoportba sorolják. A rosszindulatú daganatok előfordulása ezekben a tumorokban körülbelül 5%. A petefészekbe áttétet adó tumorok stimulálhatják a szomszédos petefészek strómát és virilizációt okozhatnak. Ezeket meg kell különböztetni a primer petefészekdaganatoktól, mert a prognózisuk teljesen más. A petefészekdaganatok a Δ4 androgéneket részesítik előnyben, bár elsősorban Δ5 androgént termelő esetekről is beszámoltak. A szérumban található dehidro-epiandroszteron-szulfát és tesztoszteron a legjobb szűrési paraméterek ezekre a tumorokra, bár a pontos diagnózishoz mellékvese-daganatok esetében komputertomográfia, petefészek-daganatok esetében ultrahanggal kombinált kismedencei vizsgálat szükséges. Vénás katéteres vizsgálatok ritkán javallottak. A mellékvese karcinóma agresszív sebészeti kezelést igényel, míg a mellékvese adenomák és a primer petefészek tumorok konzervatív egyoldali eljárásokkal kezelhetők.

Szólj hozzá!