Anton-szindróma

Claudia Prospero Ponce, MD által 2020. december 06-án.

Az Anton-szindróma a kétoldali okcipitális lebeny károsodásának megnyilvánulása kortikálisan vak betegeknél. Ezek a betegek nem látják be betegségüket, és tagadják vakságukat. Klasszikusan az ebben a szindrómában szenvedő betegek elutasítják a diagnózist, és látomásokat konfabulálnak. Ez a szindróma különbözik a Charles Bonnet-szindrómától, amely egy olyan rendellenesség, amelyben a látáskárosodásban szenvedő betegek kidolgozott, formált hallucinációkat tapasztalnak, miközben megmarad a hiányukkal kapcsolatos belátásuk.

Betegség

Eredetileg Gabriel Anton neurológusról, osztrák fizikusról nevezték el, aki olyan betegeket írt le, akiknél teljesen hiányzott a vakságuk önérzékelése, beleértve egy 69 éves tejesgyermek esetét, akinek mindkét halántéklebenyében volt egy elváltozás, és szerzett anosognosiát és süketséget . Az első esetek azonban a rómaiakhoz nyúlnak vissza, akik kezdetben Harpaste, egy rabszolga esetét írták le, aki tagadta vakságát. alternatív elnevezések: Anton-Babinski, Anton-vakság, vizuális anosognosia (az orvosi rendellenességek funkcionális következményeinek csökkent tudatossága), ez utóbbi kifejezést Joseph Babinski alkotta meg. a betegek a környezet részletes konfabulációja és leírása miatt normális látásnak tűnhetnek, ami gyakran a látásvesztés késleltetett diagnózisához vezet. A hiba akkor válik nyilvánvalóvá, amikor a betegek olyan embereket vagy környezetet írnak le, akik nincsenek jelen, vagy belesétálnak tárgyakba, bár a beteg továbbra is tagadja, hogy nem lát, még akkor is, ha ennek ellenkezőjét bizonyítják.

Epidemiológia

Az Anton-szindróma leggyakrabban agyi érkatasztrófa következménye, így elsősorban olyan idős egyéneknél fordul elő, akiknek több vaszkuláris rizikófaktoruk van.

Bár az irodalom rendkívül korlátozott, e szindrómáról fiatalabb korosztályokban is beszámoltak, amikor az etiológia nem vaszkuláris. Egy 24 éves nőnél jegyeztek fel egy esetet, amikor az Anton-szindróma a szklerózis multiplex súlyosbodása miatt alakult ki. Arról is beszámoltak, hogy egy 36 éves nőnél trauma, egy 19 éves nőnél pedig inkomplett abortuszt követő szülészeti vérzés okozta.

Etiológia

Az Anton-szindróma a kétoldali okcipitális kéreg károsodásának másodlagos következménye. Leggyakrabban cerebrovaszkuláris baleset okozta agykérgi vakságot követően jelentik, de az irodalomban beszámoltak róla terhesség okozta hipertóniás enkefalopátia , trauma , MS súlyosbodása következtében , többek között szívműtét utáni, szülészeti vérzés, MELAS, agyi angiográfia, adrenoleukodisztrófia, CNS angiitis és HIV-hez kapcsolódó progresszív multifokális leukoencephalopathia esetén is.

Rizikófaktorok

Minden kétoldali nyakszirti lebeny vakságot okozó folyamat Anton-szindrómát eredményezhet, bár ez egy ritka megjelenési forma.

Általános patológia/patofiziológia

Az Anton-szindróma pontos patofiziológiája ismeretlen. Az elsődleges látókéreg kétoldali károsodásával rendelkező betegeknél a vizuális asszociációs kéreg is károsodott, ami feltételezhetően hozzájárul ahhoz, hogy nem látják át az állapotukat. Egy másik elmélet szerint ez másodlagosan a parietális fehérállomány sérüléseinek következménye, ami egy szétkapcsolódási szindrómához vezet. Továbbá, mivel a sérült vizuális kéreg és a működő beszédnyelvi területek közötti kapcsolat megszakad, lehetséges, hogy input nélkül az agy beszédterületeit terheli a válaszok konfabulálása.

Primer prevenció

Az Anton-szindróma esetében nincs specifikus primer prevenció. Az állapot leggyakoribb oka és legvisszafordíthatatlanabb oka az agyi érkatasztrófa, ezért a megelőzésnek a tipikus stroke megelőzésére kell koncentrálnia.

Diagnózis

A diagnózist klinikailag a kórelőzményben szereplő irreális konfabuláció vagy a látásvesztés klinikai bizonyítása, a fundoszkópos vizsgálat normális eredménye és a nyakszirti lebeny károsodásának diagnózisa alapján kell felállítani.

Fizikai vizsgálat

A fizikai vizsgálat Anton-szindróma esetén teljes látásvesztést mutat. A fundoszkópia nem lesz feltűnő. A szemmozgások épek lesznek, ha a betegnek szóban megmondják, hogy melyik irányba nézzen, azonban nem lesz képes követni egy ujjat vagy fényt. A kortikálisan vak betegek potenciálisan megőrizhetik a kézmozdulatok érzékelését. Ezt Riddoch-jelenségként írják le, amikor a mozgó tárgyak láthatóak, de a statikus tárgyak nem. A szemvizsgálat során az Anton-szindrómás betegek azonban nem pislognak fenyegető kézmozdulatokra. A pupillareflexek épek lesznek, mivel az occipitális sérülések a laterális geniculáris mag mögött vannak, és a pupilláris pálya nem lesz érintett. A szaruhártya pislogási reflexe szintén ép, mivel ez a reflex nem függ az agykérgi bemenettől. A betegek azonban a látásélesség vizsgálatakor NLP-sek lesznek, bár vakságuknak egyáltalán nem lesznek tudatában. Ez a tudatosság hiánya egyszerűen megfigyelhető a beteg megfigyelésével vagy a vele való beszélgetéssel. Ha az orvos megkéri a beteget, hogy írja le az orvost, a beteg teljesen helytelen vizuális leírást adhat. Ha az orvos azt mondja a betegnek, hogy kinyújtja a kezét kézfogásra, a beteg rossz irányba nyújthatja ki a kezét.Eseti beszámolókban említették az Anton-szindrómát, amelyet különböző betegségek, többek között hipertóniás enkefalopátia, trauma , MS súlyosbodása következtében látott másodlagosnak. Ilyen körülmények között az ezen állapotokhoz kapcsolódó vizsgálati leletek is lehetnek pozitívak, mint például a hipertóniás enkefalopátia miatti retinavérzések, trauma miatti látóideg-károsodás, RAPD és/vagy INO például MS miatt. A nagy cerebrovaszkuláris eseményeket elszenvedett betegek a közös érterületek agykérgi károsodásából eredő motoros vagy szenzoros következményeket mutathatnak. Anton-szindrómára kell gyanakodni azoknál a betegeknél, akiknél a strukturális szemvizsgálat normális, a látásélesség teljes hiánya és vakságuk tudatának hiánya áll fenn.

Jelek/Tünetek

A Anton-szindrómás betegek gyakran leírnak olyan embereket vagy környezetet, akik nincsenek jelen, vagy belesétálnak tárgyakba, bár a beteg továbbra is tagadja, hogy nem lát, még akkor is, ha ennek ellenkezőjét bizonyítják.Egy esetleírásban leírtak egy Anton-szindrómás, occipitoparietális stroke következtében másodlagos Anton-szindrómás idős beteget, aki gyors, de helytelen válaszokat adott az orvos nyakkendőjére vagy fizikai megjelenésére vonatkozó kérdésekre. Amikor egyedül maradt az ételtálcával, megtapogatta az evőeszközöket és megette magát, de segítségre volt szüksége ahhoz, hogy kiömlés nélkül tudjon enni. Bár elfogadta ezt a segítséget, továbbra is tagadta látásvesztését. egy másik esetleírás egy olyan találkozást írt le, amelynek során az orvos azt mondta a betegnek, hogy kezet nyújt neki egy kézfogásra, mire a beteg az orvostól távolodó irányba nyúlt.

Diagnosztikai eljárások

A fej CT-jét és MRI-jét kell elrendelni a nyakszirti lebeny nyilvánvaló károsodásának keresésére, ami valószínűleg iszkémia vagy vérzés jele. Ha azonban egy másik betegségfolyamat, például az SM súlyosbodása vagy előfordulása miatt másodlagos, demyelinizáló elváltozások is láthatók.A teljes vakságot a vizuális kiváltott potenciálok szimulációjára adott válasz hiányának kimutatásával lehet megerősíteni.

Differenciáldiagnózis

Az Anton-szindróma differenciáldiagnózisa magában foglalja: Charles Bonnet-szindróma, demencia, pszichózis (pszichiátriai vagy anyag okozta) vizuális hallucinációk, malingering/nem organikus, Wernicke-Korsakoff-szindróma miatti konfabuláció. A Charles Bonnet-szindrómában szenvedő betegek bármilyen okból kifolyólag látásvesztést szenvednek el, és bonyolult hallucinációkat élnek át, megőrizve a hiányukra való rálátásukat, míg az Anton-szindrómában szenvedő betegek nincsenek tudatában látásvesztésüknek. a demens betegek kognitív anoszognóziát tapasztalnak, és nincsenek tudatában memóriazavaruknak Ezek a betegek is konfabulálhatnak, de ez annak köszönhető, hogy nem képesek felidézni az események valódi menetét, nem pedig annak, hogy képtelenek látni. Hasonlóképpen, a tiaminhiány miatt Korsakoff-szindrómában szenvedő betegek is konfabulálnak a memóriahiány miatt. Ez a neuropszichiátriai rendellenesség mind az anterográd, mind a retrográd memória hiányosságaival jelentkezik, a rövid távú memória jelentős elvesztésével és ép érzékeléssel. Ezek a betegek nem enkefalopátiásak, ellentétben a Wernickes-beteggel, és valójában tiszta tudatállapotban fabrikálnak történeteket. Ezt meg lehet különböztetni az Anton-szindrómától, mivel a betegeknek ép közvetlen memóriájuk van, és képesek lesznek pontosan reagálni a látásélesség vizsgálatára.Azoknak a betegeknek, akiknek a pszichózisból eredő vizuális hallucinációi kábítószerrel való visszaélés miatt vannak, a toxikus hatású anyag elmúlása után meg kell szűnniük ezeknek a tüneteknek. A pszichotikus zavarokban szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel tapasztalnak auditív hallucinációkat, amelyek nem társulnak az Anton-szindrómához.Azokat a betegeket, akik csak szimulálnak, és valójában nincs látási deficitjük, a szemészorvos a vizuális kiváltott potenciálok segítségével azonosíthatja, amelyek intakt központi látásfunkciót mutatnak.

Általános kezelés

Az Anton-szindróma kezelése a nyakszirti lebeny károsodás feltételezett kiváltó tényezőjének kezelésétől függ. Például, bár ritkán nem vaszkuláris jellegű, egy betegnél az Anton-szindróma egy szklerózis multiplex exacerbáció következtében alakult ki. Az intravénás metilprednizolonnal és plazmaferezissel történő kezelés során 2 év alatt fokozatos gyógyulást tapasztalt, amely a hiány késleltetett felismerésével és végül az éleslátás helyreállításával kezdődött.

Az orvosi terápia

Az Anton-szindróma kezelésének az occipitális lebeny károsodásának feltételezett kiváltó tényezőjének korrigálására kell összpontosítania. Mivel ez leggyakrabban cerebrovaszkuláris baleset másodlagos következménye, rendszeres stroke-elővigyázatosságot kell alkalmazni a jövőbeli események megelőzésére, beleértve az érrendszeri rizikófaktorok kezelését (vérnyomás, vércukorszint, lipidszintek normalizálása, dohányzás abbahagyása stb.) és a szokásos farmakológiai beavatkozásokat, mint a napi aszpirin és statinterápia.

Sebészet

Az Anton-szindróma sebészeti kezelésére jelenleg nincs lehetőség.

Prognózis

Az esetleírások jó gyógyulást mutattak, ha a betegek fiatalok, nem áll fenn magas vérnyomás vagy cukorbetegség a kórtörténetben, nincs kognitív, nyelvi vagy memóriazavar. A rendelkezésre álló korlátozott irodalom alapján azonban a kétoldali occipitális agykérgi infarktus következtében kialakult Anton-szindrómás betegek prognózisa rossz, és a betegek valószínűleg soha nem épülnek fel teljesen.

1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Published 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
2. 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Anton-szindróma. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Elérhető: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
3. 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Kortikális vakság és Anton-szindróma egy szülészeti vérzéses betegnél. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Anton-szindróma az MS súlyosbodásának következtében. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
5. 5.0 5.1 5.2 McDaniel KD, McDaniel LD. Anton-szindróma egy poszttraumás optikai neuropátiás és bifrontális kontúzióval járó betegnél. Arch Neurol. 1991;48:101-105
6. 6.0 6.1 6.2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton-szindróma kétoldali iszkémiás okcipitális lebeny agyvérzés következtében. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
7. 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Anton-szindróma és agykérgi vakság kétoldali okcipitális infarktus következtében. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
8. 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateral occipitalis infarct with cortical blindness and Anton syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
9. 9.0 9.1 9.2 9.3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Psychophysical and neuroimaging responses to moving stimuli in a patient with the Riddoch phenomenon due to bilateral visual cortex lesions. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
10. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia a demenciában. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
11. Vasan S, Kumar A. Wernicke-encephalopathia. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Elérhető: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
12. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia a demenciában. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.