Bevezetés
Az artériás szisztémás-tüdőartériás fisztula az aberrált vagy hipertrófiás szisztémás artériák és a tüdőartéria közötti rendellenes kommunikáció.1 Ez a fajta artériás malformáció előfordulhat a tüdőartéria és a bordaközi artériák, vagy a belső emlő-, hörgő-, szívburok- vagy nyelőcsőartériák között.2,3
A szisztémás-tüdőartériás fisztulák lehetnek szerzettek, gyulladásos/fertőző események (például: aktinomikózis, tuberkulózis), sebészeti eljárások (szív- és mellkasi vagy mellkasi dréncsöves beavatkozások után) vagy daganatos okok következtében. Az a fiatal életkor azonban, amelyben e sipolyok néhány bejelentett esetét észlelték, arra utal, hogy ezek ritka veleszületett anomáliák lehetnek: mindössze 20 esetben írtak le veleszületett etiológiájú arterio-arteriális sipolyokat2.-6 Az ilyen típusú anomáliákkal rendelkező betegeknél előfordulhat dyspnoe, hemoptysis és/vagy a pangásos szívelégtelenség tünetei, vagy tünetmentesek lehetnek, és általában, ha nincsenek tünetek, néha a kardiopulmonális auskultáció során észlelt zúgás vagy zörej váltja ki a képalkotó és diagnosztikai vizsgálatot. Ezzel összefüggésben a mellkasi röntgenfelvétel olyan elváltozásokat mutathat ki, mint a borda bevágódása vagy tüdőinfiltrátum.7,8,5,3 Az ilyen típusú érfisztulák lehetséges következményei közé tartozik a térfogattúlterhelésből eredő szívelégtelenség, a pulmonális hipertónia és a fertőzéses szövődmények és/vagy a szakadásból eredő súlyos vérzés.3
A szerzők egy fiatal férfi esetét mutatják be, akinél a képalkotó leletek alapján a bordaközi artériák és a tüdőartéria közötti artériás fisztulát diagnosztizáltak.
Egy 35 éves kaukázusi férfi, aki építőipari munkás volt, hirtelen fellépő nehézlégzéssel került kórházunk sürgősségi osztályára. Kórelőzményében nem szerepelt egyéb légúti (például hemoptysis) vagy szívrendszeri (szívdobogás) tünet vagy jel. A beteg korábbi szórványos hirtelen nehézlégzéses epizódokat említett, és azt állította, hogy nem szed semmilyen gyógyszert. Nem volt releváns személyes vagy családi egészségügyi háttér.
A beteg tagadta a dohányzást, az alkohol- vagy drogfogyasztást, és nem volt korábbi felvétele. A beteg klinikai vizsgálata csak diszkrét hörgőgörcsöt mutatott ki a tüdő auskultációját követően. A mellkas röntgenfelvétel a bal 4-7. borda alsó bordájának egyoldali bevágódását, a bal tüdő alsó részének hipotranszparenciáját és kiemelkedő érrendszeri elváltozást mutatott (1. és 2. ábra).
Mellkasi röntgenfelvétel (postero-anterior beesés) – a bal 4-7. borda alsó egyoldali bordavágása, a bal tüdő hypotranszparens alsó harmada és homolaterális érnyúlvány.
A bal alsó tüdő hypotransparenciáját mutató mellkasi röntgenfelvétel (laterális incidencia).
A mellkas angio-CT-jét végezték, és a tüdőartéria bal ágának relatív enhancement-csökkenését mutatta (ábra. 3), a bordaközi artériák homolaterális tágulatát és tortuozitását (4., 6. és 7. ábra), a bal tüdőartériába drénező (részben extrapleurális, transzpleurális és intraparenchymális) artériás erek kuszaságával (8. ábra). A szomszédos tüdőparenchima elváltozásai is megfigyelhetőek voltak, mint vontatott bronchiectasis (5. ábra). Tüdőhipertóniára utaló CT-jelek nem voltak jelen, és a hörgőartériák kalibere normális volt.
A mellkasi angio – CT axiális képe, amely a tüdőartéria bal ágának relatív alacsony fokozódását mutatja a kontralaterális ághoz képest.
A Thoracic Angio – CT axiális képe, amely a bordaközi artériák kalibertágulatát és tortuozitását, valamint a bal tüdőartéria egy szegmentális ágának megnövekedett kaliberét mutatja.
Sagitális CT-felvétel (tüdőablak), amely a bal alsó tüdőben subpleurális elhelyezkedésű traction bronchiectasist és bronchiolectasist mutat.
3D CT koronális rekonstrukció, amely a bordaközi artériák tágulatát és kanyargását mutatja.
3D CT koronális rekonstrukció, amely a bordaközi artériák tágulatát és kanyargását, valamint a bal tüdőartéria szegmentális ágának tágulatát mutatja, amelyhez az artériás erek perifériás csomója társul a bal alsó tüdőben.
3D CT ferde koronális rekonstrukció, amely az artériás erek (részben extrapleurális, transzpleurális és intraprenchyma) csomóját mutatja, amelyek a transzparenchimán keresztül a bal tüdőartériába drénezik.
A 4-7. bordaközi artériák szelektív artériás angiográfiáját végezték annak megerősítésére, hogy a diagnosztizált érrendellenesség kizárólag artériás (9. és 10. ábra), ami tágult bordaközi artériákat és a bal szisztémás és tüdőartéria közötti, kizárólag artériás fisztulát mutatott az artériás erek kuszaságán keresztül (10. és 11. ábra). A bronchiális artériákat nem értékelték.
A bal 4. bordaközi artéria szelektív angiográfiájának képe, amely a bordaközi artéria megnövekedett kaliberét és tortuozitását mutatja.
A bal 7. bordaközi artéria szelektív angiográfiájának képe, amely a bordaközi artéria megnövekedett kaliberén és tekervényességén kívül a szisztémás artériás keringés és a bordaközi artérián keresztül a bal tüdőartéria közötti kizárólagos artériás fisztuláris kapcsolatot mutatja.
A bal oldali 7. bordaközi artéria szelektív angiográfiájának képe, amely a homolaterális tüdőartériával való kizárólagos artériás anasztomózist mutatja.
A kiértékelés ideje alatt a beteg tünetmentes maradt, és a terápiás megközelítés (embolizáció versus sebészeti megközelítés) még nem került meghatározásra.
Diszkusszió
A szisztémás-tüdő artériás fisztulák klinikai manifesztációi tévesen értelmezhetők a ductus arteriosus átjárhatóságaként vagy arterio-venosus malformációként, és a tünetek részben a funkcionális visszahatástól függnek, amely arányos a kóros ér-anasztomózisban érintett érmérettel és a szívtávolsággal.2,8 A mellkasröntgenfelvétel az ilyen típusú érmalformációk esetén egyoldali alsó borda bevágást és tüdő hipotranszparenciát mutat, ami tüdőinfiltrátumra és/vagy megnövekedett erek jelenlétére utal (mint esetünkben is).3
A szakirodalomban leírt esetleírásokban a szisztémás tüdőartériás anasztomózisok jellemzően többszörösek, és arterio-venózus malformációk is jelen lehetnek kardiovaszkuláris következményekkel.3 Esetünkben nincs radiológiai jele kardiovaszkuláris következménynek, mivel az ICT (cardiothoracalis ratio) és a közös tüdőartéria kalibere normális, és a fisztula kizárólag artériás, amit angiográfiailag is megerősítettünk a bal intercostalis artériák és a bal tüdőartéria közötti artériás anasztomózis kimutatásával.
A szisztémás-tüdő artériás anasztomózist illetően ez az esetismertetés kivételes esetet képvisel a sönt túlburjánzása, a lefolyási mintázat (kizárólag artériás) és az ismert funkcionális következmények nélkül. A transzkatéteres artériás embolizáció vagy a sebészi reszekció terápiás megközelítésként szóba jöhet az ilyen típusú érmalformációk esetében, azonban az embolizációt követő eljárás során recidívákat írtak le.1,3,6
Következtetés
Az artériás szisztémás-pulmonális fisztulák jelentkezhetnek tünetek útján vagy lehetnek tünetmentesek, és lehetnek szerzettek vagy veleszületettek. A szerzők egy kivételes, radiológiai túlburjánzása miatt figyelemre méltó arterio-arteriális fisztula kivételes esetét írják le, olyan típusú malformációt, amely kizárólag az intercostalis szisztémás artériák és a tüdőartéria közötti artériás fisztula, pulmonális arteriovenosus kommunikáció nélkül. Esetünkben a parenchymás eltérések, mint például az érgörcs melletti bronchiectasis jelenléte korábbi gyulladásos/fertőző etiológiára utalhat.
Etikai közlésekAz emberi és állati alanyok védelme
A szerzők kijelentik, hogy e tanulmányhoz nem végeztek kísérleteket embereken vagy állatokon.
Az adatok titkossága
A szerzők kijelentik, hogy betartották a munkaügyi központjuknak a betegadatok közzétételére vonatkozó protokolljait
A magánélethez való jog és a tájékozott beleegyezés.