Epeúti ascites
Az epeúti ascites általában a közös epevezeték spontán perforációjából ered, leggyakrabban a cisztás vezetékkel való találkozásnál.29-33 A cisztás vezeték perforációjának ritka eseteiről is beszámoltak.34,35 A spontán epeúti perforáció viszonylag ritka állapot, 2003-ig körülbelül 150 esetről számoltak be az irodalomban,36 azóta pedig kevésről. Bár számos elméletet javasoltak, az epevezeték-perforáció oka spekulatív. Lehetséges okként javasolták a disztális csatornaelzáródást, a hasnyálmirigy-folyadék refluxát a közös epevezetéken felfelé, a közös epevezeték veleszületett gyengeségét vagy a közös epevezeték falának lokalizált muralis malformációját és a pancreasobiliaris maljunction-t.31,37-39 Felvetették, hogy a perforációra hajlamosító javasolt epevezeték falhibák a hibák egy nagyobb spektrumának részét képezhetik, amelybe olyan malformációk tartoznak, mint a choledochalis ciszták.36 Esettanulmányokban beszámoltak az epeutak perforációjáról choledochalis cisztával együtt.40-42 Az epeúti ascites az epeutak trauma miatti perforációjából is adódhat.33,43
A spontán epevezeték-perforációból eredő epeúti ascites jellemzően csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő körülbelül 2 éves korig, de előfordulhat idősebb gyermekeknél is.33,39,44-48 Előfordulhat prenatálisan is.45 A legtöbb beteg egyébként egészséges, és nincs a rendellenességhez kapcsolódó hajlamosító állapot. Tipikus megjelenési formája az 1-4 hetes időszak alatt kialakuló, progresszív, fájdalommentes haspuffadás és sárgaság. Hányás, hasi fájdalom és agyagszínű széklet is előfordulhat. Az állapot általában indolens módon jelentkezik, bár ha az epeúti peritonitis a kezdeti megjelenés, a beteg toxikus megjelenésű lehet. A legtöbb beteg azonban elviseli a nagy mennyiségű epét a peritoneális üregben fertőzés vagy peritonitisz jele nélkül.33 A fizikális vizsgálat során feltűnő a haspuffadás, a hasüregben lévő folyadék jelenléte, esetleg lágyéksérv és epefoltos vízhólyagok.33,36,39,44-47
Az epés asciteszre akkor kell gyanakodni, ha a korábban említett megjelenés és leletek májbetegség hiányában fordulnak elő. Az ultrahang megerősítheti a hasüregben lévő folyadék jelenlétét, a nukleáris szcintigráfia és az MRCP pedig segíthet az epeúti szivárgás azonosításában és lokalizálásában.36,46,47,49 A diagnózis véglegesen paracentézissel állítható fel. A folyadék epefestékes, a bilirubinszint 100-400 mg/ml, bár krónikusabb esetekben alacsonyabb is lehet.36
Az epeúti ascites kezelésének elsődleges célja általában a külső drénezés.33,36,44,45,47,50 A megközelítés magában foglalhatja a jobb felső kvadráns feltárását cholecystostomiával és cholecystográfiával a perforáció méretének és helyének dokumentálása céljából. Ha distalis elzáródásról van szó, egyesek a biliáris-bél anasztomózis megfontolását javasolják, de ez általában nem szükséges.44,50 Ha a perforáció a cisztás csatornára korlátozódik, az epehólyag-eltávolítás végleges kezelést biztosíthat.35 Kiegészítő belső drainage-eljárások, mint a cholecystojejunostomia vagy duodenotómia sphincteroplasticával általában szükségtelenek és nehézségekbe ütköznek, mivel a legtöbb esetben nincs belső elzáródás, és a gyulladás hajlamos eltorzítani az anatómiát.31,51 A régió gyakran sűrűn heges, és a sűrű epével teli zsákot összetéveszthető a choledochalis cisztával.36 A külső drainage a porta hepatisba helyezett Penrose- vagy zárt szívócsatornával érhető el. Egy cholecystostomia cső vagy ritkábban egy T-cső hasznos lehet a dekompresszió segítésére és az epeutak további értékelésére a jövőben.44,52 A külső drénezést sikeresen végzik perkután technikával is, így elkerülhető a laparotómia.47 Alternatív megoldásként a laparoszkópos technika lehetővé teheti a szivárgás lokalizálását és a drén pontos elhelyezését.44 Nemrégiben beszámoltak endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfiával asszisztált epeúti stent elhelyezéséről, amely megkönnyíti a spontán epeúti szivárgás kezelését.48 Az epevezeték-szűkület a leggyakoribb szövődmény a külső drénezést követően. Portális vénatrombózisról, epeszivárgásról és epehólyaggyulladásról is beszámoltak.36,47 Ha choledochalis ciszta az epeúti szivárgás oka, akkor a ciszta kimetszése megfelelő bél-eper anasztomózissal javallott.40-42
A megfelelő külső drénezéssel a legtöbb beteg túléli, és nem igényel további sebészeti beavatkozást. A perforációk 80%-a 3 héten belül gyógyul.29,31-33,44,47,51 Az antibiotikumok és a teljes bélnyugalom teljes parenterális táplálással (TPN) fontos kiegészítő eszközök ezeknél a betegeknél. Zsírmentes enterális csecsemőtápszereket is alkalmaznak, de e két táplálkozási lehetőséget nem hasonlították össze epeúti ascitesben szenvedő betegeknél. A cholecystostomiát és a peritoneális dréneket mindaddig a helyén kell tartani, amíg a normális ductus anatómia nem igazolódik a cholecystostomián keresztül.