A Chiari Malformáció jelei és tünetei
Syrinx
A Chiari Malformáció a gerincvelőben folyadékkal telt zseb, vagy ciszta kialakulásával jár. Ezt az állapotot syringomyeliának is nevezik. Ahogy a ciszta megtelik gerincvelői folyadékkal, kitágul, és nyomást gyakorol a gerincvelőre.
Néhány Chiari-rendellenességben szenvedő betegnél a syrinxből származó növekvő nyomás befolyásolhatja a neuromuszkuláris funkciókat, végtaggyengeséget, járási vagy légzési nehézségeket okozva.
Némely gyermeknél a gerinc syrinxének jelei mutatkoznak, másoknál azonban nem. Ilyenkor a biztos diagnózis felállításához MRI-vizsgálatra lehet szükség.
Skoliózis
A 16 évesnél fiatalabb gyermekeknél, akiknek a gerince még növekszik, a syrinx jelenléte a gerinc kóros, oldalirányú (oldalirányú) görbületének, a skoliózisnak a kialakulásával is összefügghet.
Kopffájás
A nem diagnosztizált 1. típusú Chiari-malformációval rendelkező kisgyermekeknél, gyermekeknél és tizenéveseknél fejfájás alakulhat ki, amely jellemzően a tarkó és a nyak hátsó részén helyezkedik el, és gyakran rosszabbodik megerőltetés hatására.
Hidrocephalus
A 2-es típusú Chiari-malformációk hidrocephalussal is járhatnak, amely olyan állapot, amelyben az agyban található kamrák (folyadékkal teli területek) belsejében található agy-gerincvelői folyadék áramlásának akadályozottsága áll fenn.
A folyadék felhalmozódása miatt a fej belsejében megnő a nyomás, és a gyermek koponyacsontjai a normálisnál nagyobbra tágulnak.
Az alvási apnoe
Az alvási apnoe egy másik probléma, amely Chiari-rendellenességben szenvedőknél előfordul. Ez egy súlyos alvászavar, amelyet a légzés rövid megszakításai jellemeznek alvás közben. Az alvásvizsgálat megerősítheti az alvási apnoe jelenlétét, így az orvos kezelést írhat elő.
Egyéb tünetek
A Chiari-malformáció tünetei közé tartozhatnak még:
-
Forgás
-
Nyelési nehézségek
-
gyors, oldalirányú szemmozgások (nisztagmus)
-
Az izomgyengeség, egyensúlyhiány vagy rendellenes reflexek
-
Idegproblémák, beleértve a bénulást is
Hogyan diagnosztizálják az I. típusú Chiari malformációt?
Ha nincsenek tünetei, a problémát más okból végzett képalkotó vizsgálatok során találhatják meg. Ha tünetei vannak, egészségügyi szolgáltatója megkérdezi az egészségügyi kórtörténetéről, és fizikális vizsgálatot végez. Lehet, hogy szakorvoshoz utalja Önt.
Képalkotó vizsgálatokat végeznek az I. típusú Chiari-malformáció kimutatására.Gyermekénél 1 vagy több ilyen vizsgálatot végezhetnek:
-
MRI.Ezt a vizsgálatot használják leggyakrabban a Chiari-malformációk diagnosztizálására. Nagy mágneseket és számítógépet használ, hogy részletes képeket készítsen a test belsejéről.
-
CT-vizsgálat.Ez a vizsgálat röntgenfelvételek sorozatát és számítógépet használ, hogy részletes képeket készítsen a test belsejéről. A CT-vizsgálat részletesebb, mint a hagyományos röntgenfelvétel.
Hogyan kezelik az I. típusú Chiari-rendellenességet?
Az Önt neurológus vagy idegsebész kezelheti. Ezek az agy- és gerincvelőproblémák szakértői. A kezelés az Ön tüneteitől, korától és általános egészségi állapotától függ. Attól is függ, hogy mennyire súlyos az állapota.
-
Tünetmentesen. Az Ön egészségi állapotát szorosan figyelemmel lehet kísérni. Ez magában foglalhat gyakori fizikai vizsgálatokat és MRI-vizsgálatokat.
-
Tünetekkel. Az egészségügyi szolgáltatója gyógyszereket írhat fel a fájdalom csökkentésére. Vagy műtétet is választhat. Ezt az agyra nehezedő nyomás enyhítésére vagy a gerincvelői folyadék áramlásának helyreállítására végzik.
-
Néhány tünettel vagy tünetmentesen, de szirinxszel. Az egészségügyi szolgáltatója javasolhatja a defektus szoros megfigyelését egy speciális típusú MRI-vel, az úgynevezett cine fáziskontrasztos vizsgálattal. Ez a vizsgálat a gerincfolyadék áramlását vizsgálja. Megvizsgálja azokat a területeket is, ahol a folyadék elzáródott. Az MRI-eredmények alapján vagy a tünetek súlyosbodása esetén műtétre lehet szükség.
-
Az alvási apnoe jeleivel. Szüksége lehet alvásvizsgálatra, ha alvási apnoéja van. Az alvási apnoe azt jelenti, hogy alvás közben leáll és elindul a légzése. Az alvásvizsgálat segíthet egészségügyi szolgáltatójának eldönteni, hogy szüksége van-e egyéb kezelésre.
Milyen egyéb egészségügyi problémákat okozhat az I. típusú Chiari-rendellenesség?
Ezek az egészségügyi problémák lehetnek:
-
Hosszan tartó fájdalom
-
A gerincvelőben vagy az agytörzsben lévő gerincvelői folyadékgyülem (syrinx). Ez idővel alakul ki.
-
Az izmok vagy idegek élethosszig tartó károsodása
-
Nem tudja mozgatni a karját vagy a lábát, mert az izmok már nem működnek (bénulás)
Az egészségi állapotában bekövetkező változások gondos figyelése segíthet megelőzni ezeket a problémákat. Ez segít abban, hogy a kezelésre időben sor kerüljön.
Mikor hívjam fel egészségügyi szolgáltatómat?
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha bármilyen változást észlel. Mindenképpen hívja fel, ha problémákat észlel a következőkkel kapcsolatban:
-
Légzés
-
Nyelés
-
Táplálkozás
-
Szólás
-
Mondás
-
Járás vagy mozgás
Főbb tudnivalók a Chiari malformáció I. típusáról
-
Chiari malformációval, az agy alsó része a koponya alján lévő normál nyíláson keresztül lefelé süllyed.
-
A Chiari-rendellenességnek több típusa létezik. Az I-es típus a leggyakoribb típus.
-
A legtöbb esetben a probléma már születéskor jelen van (veleszületett). Előfordulhat azonban, hogy csak tizenéves vagy fiatal felnőtt korban derül ki.
-
Előfordulhat, hogy nincsenek tünetei. Ha tünetek jelentkeznek, a leggyakoribbak a fejfájás vagy a tarkó- vagy nyakfájás. A fejfájást és a fájdalmat súlyosbítja a köhögés, a nevetés vagy a tüsszentés.
-
A gerincvelőben vagy az agytörzsben gerincvelői folyadékgyülem is kialakulhat. Ezt nevezik syrinxnek.
-
Képalkotó vizsgálatokat végeznek az I. típusú Chiari-rendellenesség kimutatására. Lehet, hogy MRI- vagy CT-vizsgálatot végeznek Önnél.