Chloroma – rosszindulatú daganat

A chloroma egy ritka, rosszindulatú daganat, amely granulocita prekurzor sejtekből áll. Granulocitaszarkómának vagy extramedulláris myeloblastomának is nevezik, és általában myeloblasztos leukémiához társul. Szilárd daganat, amely a myeloblasztok, promyelociták és myelociták primitív előfutárait tartalmazza.

A kloróma általában a csontokban, tüdőben, CNS-ben, bőrben, nyirokcsomókban, bélben, valamint a fej-nyaki lágyrészekben és az emlőkben található. Először 1811-ben Burns írta le, ezeket az éretlen sejteket klorómának nevezte el, mivel zöld színűnek tűntek, valószínűleg a magas myeloperoxidáz szint miatt. Granulocitaszarkómának 1966-ban nevezték át őket, amikor világossá vált, hogy csak részben zöldek, és a sejtek egy része szürkének, barnának vagy fehérnek látszik, a sejt enzimek koncentrációjától vagy oxidációs állapotától függően.

A granulocitaszarkómák az akut myeloid leukémiás (AML) betegek 2,5-9,1%-ánál fordulnak elő akut myeloid leukémiában. Bár mindkét nemet egyformán érinti a kloróma, úgy tűnik, hogy a gyermekek jobban érintettek, mint a felnőttek, mivel a klorómás betegek 60%-a 15 év alatti. Előfordulhatnak remisszió vagy relapszus során, illetve a leukémia szövődményeként.

A betegek többnyire AML kórelőzményével jelentkeznek; de esetenként, a betegek akár 35%-ánál a kloróma diagnózisa előzetes AML diagnózis nélkül is előfordul. Ez megnehezíti a kloróma és a limfóma megkülönböztetését radiológiai vagy klinikai módszerekkel. E 35%-os betegek többségénél azonban néhány éven belül AML alakul ki.

A chloroma tünetei

A granulocitaszarkómák sok esetben nem okoznak jelentős tüneteket, és a chloroma esetek mintegy 50%-át csak a boncolás során diagnosztizálják. A kloróma tüneteit általában maga a daganat okozza, vagy az, ahogyan befolyásolja azt a szervet, amelyen elhelyezkedik. A CNS-ben lévő chloroma olyan tünetekkel jár, mint a cauda equina szindróma vagy a radiculopathia.

A chloroma radiológiai jellemzői

A lágyrészekben lévő chloroma tömegek lehetnek fertőzőek és állhatnak vérzésből, vagy másodlagos daganatokból. Minél korábban történik a diagnózis, annál jobb, mivel minden szövődmény specifikus terápiát igényel. Ezeket az elváltozásokat a képalkotó leletek segítségével lehet megkülönböztetni. A CT- és MR-vizsgálatok hasznosak a klorómák azonosításában és a kezelési terv kidolgozásában.

A korábbi AML-diagnózis nélküli betegeknél a klorómákat általában tévesen több rosszindulatú daganatnak diagnosztizálják. Bár nem gyakori, fontos a klorómák megkülönböztetése és megfelelő kezelése, mivel jobban reagálnak a fokális besugárzásra, mint a kemoterápiára.

Diagnózis és prognózis

A klorómák pontos diagnosztizálásához speciális festési és szövettani elemzésekre van szükség. A klorómák nem befolyásolják negatívan az AML-betegek prognózisát a klorómák nélküli betegekhez képest. Krónikus leukémiás betegeknél azonban a kloróma negatívan befolyásolja a prognózist. A kloróma általában érzékeny a kemoterápiára vagy a besugárzásra, és 3 hónapon belül teljesen megszűnik, bár a betegek mintegy 23%-ánál kiújul.

Bár nagyon ritka, minden olyan helyi csomót, amelynek etiológiája nem ismert, az ortopédusnak alaposan ki kell vizsgálnia, különösen AML-es betegeknél. Ennek a lehetőségnek az ismerete felgyorsíthatja a kezelést és elkerülheti a szükségtelen műtéteket.

A kloróma kezelése

A klorómák kemoterápiával kezelhetők az alapjául szolgáló leukémia kezelésére. A kemoterápiára nem jól reagáló, refrakter vagy rezisztens elváltozások esetén a sugárkezelés vagy a sebészi eltávolítás jöhet szóba. Az újonnan AML-lel diagnosztizált betegek jobban reagálnak a kemoterápiára, mint azok, akiknél relapszus jelentkezik.

További olvasnivaló

• All Acute Myeloid Leukemia Content
• Acute Myeloid Leukemia – Mi az akut myeloid leukémia?
• Az akut mieloid leukémia osztályozása
• Az akut mieloid leukémia tünetei
• Az akut mieloid leukémia okai

Citációk