A chondroblastomák, más néven Codman-tumorok, ritka jóindulatú porcos daganatok, amelyek jellemzően a hosszú csont epifízisében vagy apofízisében keletkeznek fiatal betegeknél. Annak ellenére, hogy ritkák, az egyik leggyakrabban előforduló jóindulatú epifízisneoplazma a csontozatilag éretlen betegeknél.
Epidemiológia
A kondroblasztómák az összes primer csontdaganat kevesebb mint 1%-át teszik ki, és túlnyomórészt fiatal betegeknél (<20 éves korban) fordulnak elő, általános férfi predilekcióval7.
Klinikai megjelenés
A klinikai megjelenés nem specifikus, és magában foglalhat ízületi fájdalmat, izomsorvadást, érzékenységet és duzzanatot/lokális tömeget. A chondroblastoma prosztaglandinokat termel, amelyek fájdalmat váltanak ki; továbbá epiphysealis elhelyezkedése miatt synovialis reakciót válthat ki 16.
Patológia
Az esetek kis hányadában malignus transzformációt észleltek, helyi és vaszkuláris invázióval, valamint távoli áttétekkel.
Társulások
Az alapul szolgáló chondroblastomához másodlagosan csontciszták is megjelenhetnek 13.
Hisztológia
Mikroszkóposan kondroblastokból, kondroid mátrixból, porcból állnak, esetenként többmagvú óriás sejtekkel (ami az óriássejtes daganat téves diagnózisához vezethet).
A jellemzően poliéderes alakú kondroblastokat körülvevő kalciumlerakódás jellegzetes “csirkedrót-meszesedést” eredményez (patognomonikus) 7,10.
Lokalizáció
A kondroblastómák leggyakrabban a hosszú csontok epifízisében keletkeznek, 70%-ban a felkarcsontban (leggyakoribb), a combcsontban és a sípcsontban fordulnak elő9. Körülbelül 10% fordul elő a kezekben és a lábakban 7.
Röntgenológiai jellemzők
A chondroblastomák a differenciáldiagnosztika és a röntgensugaras csontelváltozások és az epifízis elváltozások mnemotechnikai vizsgálatának kiemelkedő részét képezik 3.
Röntgenfelvétel
A kondroblastómák jól körülhatárolt, sima vagy lobulált szegéllyel és vékony szklerotikus peremmel rendelkező, lucens elváltozásokként jelennek meg, amelyek a hosszú csöves csontok epifízisében excentrikusan keletkeznek (pl, combcsont, felkarcsont vagy sípcsont) vagy apofízisekben, például a combcsont nagy trochanterében, a felkarcsont nagy tuberositasában, az acromionban, a calcaneusban vagy a talusban. Ahogy megnagyobbodnak, hajlamosak a metafízisig terjedni. A kortikális áttörés ritka.
Az esetek 40-60%-ában belső meszesedések láthatók 7,9. Méretük 1-10 cm között változik, a legtöbbjük a diagnózis felállításakor 3-4 cm-es 10.
A betegek egyharmadánál ízületi ömlengés látható.
Az epifízis elváltozások között az elváltozástól távoli (a diafízist érintő) szilárd vagy réteges perioszteális reakció jelenléte a chondroblastoma megkülönböztető jegye8.
CT
A CT a síkfilmes leleteket mutatja a növekedési lemezzel és az ízületi felszínnel való kapcsolat jobb körülhatárolásával. A szilárd periosteális reakció (az esetek akár 50%-ában látható) és a belső meszesedés (meszes mátrix az esetek ~50%-ában látható), valamint a kérgi törés is könnyebben értékelhető 7,8. Az endoszteális scalloping látható 10.
MRI
Az MRI ideális a transzfizális vagy transzkortikális kiterjedés értékelésére, valamint a társuló környező csontvelő- és lágyrész-ödéma kimutatására, amely az esetek nagy hányadában megfigyelhető 5,7.
Ezeknek az elváltozásoknak jól körülírt, lobulált pereme van. A jel változó 14,15:
- T1: közepes jel
- T2: változó jel
- STIR: magas jel
- T1 C+:
Alkalmanként folyadék-folyadék szintek láthatók (lásd: folyadék-folyadék szintet tartalmazó csontléziók), feltehetően egy társuló aneurizmás csontciszta miatt 4.
Kezelés és prognózis
A kezelés jellemzően kürettálásból és a keletkezett üreg csonttal vagy csontcementtel (polimetil-metakriláttal) történő kitöméséből áll. Rádiófrekvenciás ablációt is alkalmaztak 7.
Az ízületi felszínhez és a növekedési lemezhez való közelségük miatt sajnos a teljes kiirtás nehéz. Ennek következtében a kiújulási arány viszonylag magas (8-20%), és a növekedési lemez sérülése növekedési leálláshoz és végtaghossz-eltéréshez vezethet 7.
A kezelést a növekedési lemez sérülése is nehezítheti, ami növekedési leálláshoz és végtaghossz-eltéréshez vezethet.
Komplikációk
A chondroblastomákkal kapcsolatos komplikációk közé tartoznak a kóros törések és ritkán a malignus transzformáció és a tüdőmetasztázis 6 .
Történet és etimológia
1931-ben ezt az elváltozást Ernest Armory Codman (1869-1940) amerikai orvos írta le, mint a proximális felkarcsont epifízises kondromatikus óriássejtes daganatát, innen ered a Codman-tumor elnevezés11.
1942-ben Henry L Jaffe (1896-1979) és Louis Lichtenstein (1906-1977) amerikai orvosok és patológusok ezt a daganatot a csont jóindulatú chondroblastomájaként jelölték meg 12.
Differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózis az epifízisre vagy apofízisre hajlamos egyéb elváltozásoké (lásd az epifízis elváltozás differenciáldiagnózisát). Specifikusan figyelembe veendő léziók: 10:
- tiszta sejtes chondrosarcoma: lásd chondroblastoma vs. tiszta sejtes chondrosarcoma
- osteomyelitis tályoggal, pl. Brodie-tályog
- intraossealis ganglion
- óriássejtes tumor: idősebb korcsoport (zárt physis)
A kondroblastomák körül gyakran megfigyelhető csontvelőödéma jelenléte hasznos, mivel ez a kondromyxoid fibromák, óriássejtes tumorok vagy enchondromák 7.
nem szokásos jellemzője.