A csontvelő sejtjeinek egy osztályába tartozó hematológiai rosszindulatú daganat, amelyben az éretlen vérsejtek halhatatlan klónjai a normális vérsejtek rovására szaporodnak. Ahogy a normális vérsejtek kimerülnek a szervezetből, vérszegénység, fertőzés, vérzés vagy halál következik be. A leukémiákat krónikus vagy akut kategóriákba sorolják; aszerint, hogy milyen sejttípusból származnak; és a rosszindulatú sejtekben jelen lévő genetikai, kromoszóma- vagy növekedési faktor-rendellenesség alapján.
A krónikus leukémiák közé, amelyek viszonylag lassú lefolyásúak, tartoznak a krónikus limfocitás (CLL), a krónikus myelogén vagy granulocitás (CML) és a szőrsejtes leukémia (a CLL egyik altípusa). A medián túlélés ezekben a betegségekben körülbelül 4 év.
A heveny leukémiák közé tartozik az akut limfocitás (ALL) és az akut myeloid (myelogén) (AML) leukémia. Kezeletlenül ezek a betegségek heteken vagy hónapokon belül végzetesek. A leukémiák minden egyes típusát alfejezetekben tárgyaljuk az alábbiakban.
Etiológia
A leukémiákban a leukémiák ellenőrizetlen sejtszaporodásához vezető különböző molekuláris események mindegyike a vérképző sejtek genetikai vagy kromoszómális elváltozásaiból ered. A genetikai anyag megkettőződése (hiperdiploidia), a genetikai információ elvesztése (hipodiploidia), a normális esetben a tumor kialakulását elnyomó gének inaktiválása, kromoszómatranszlokációk és kóros fúziós fehérjék felszabadulása mind okozhatnak leukémiát. Ezeket a genetikai elváltozásokat viszont vírusok, ionizáló sugárzás, kemoterápiás gyógyszerek és mérgező vegyi anyagok hozhatják létre. Ritkán a leukémiákat családi genetikai szindrómák okozzák (pl. mint ataxia telangiectasia, Bloom-szindróma vagy Fanconi-szindróma).
Tünetek
Klinikai tünetek, mint a vérszegénység, fáradtság, letargia, láz, csont- és ízületi fájdalom jelen lehetnek. A fizikális leletek közé tartoznak a sápadtság, petechia vagy purpura kombinációi; nyálkahártya-vérzés; megnagyobbodott máj, lép és vese; valamint érzékenység a szegycsont és más csontok felett.
Diagnózis
A diagnózis felállításához a perifériás vér mikroszkópos vizsgálatát és a csontvelőből vett mintákat használják. Ezeket a vizsgálatokat a csontvelőben vagy a perifériás vérben talált kóros sejtek citokémiai és citogenetikai vizsgálata követi a diagnózis megerősítésére speciális festékekkel és kromoszómaelemzéssel. A leukémiás sejteket áramlási citometriával és immuncitokémiával is azonosítani lehet, amelyek a rosszindulatú sejtekhez kötődő és azok azonosítását segítő antitestekre támaszkodnak. A leukémiák belső szervekre (pl. az agyra, a vesére vagy a tüdőre) való terjedését képalkotó vizsgálatokkal (pl. MRI-vizsgálatokkal, CT-vizsgálatokkal vagy ultrahanggal) lehet értékelni.
Kezelés
A leukémiák kezelésére kemoterápiát, csontvelő-átültetést vagy mindkettőt alkalmaznak. A kezeléseket rendszeresen dolgozzák ki, és a konkrét betegségekre szabják. A kezelés gyakran több fázisban történik, egy indukciós kemoterápiás időszakkal, amely a leukémiás sejtek csontvelőből való teljes eltávolításával remissziót idéz elő, majd ezt követik a konszolidációs és fenntartó fázisok. Ez a többfázisú kezelés célja a rosszindulatú sejtek további eltávolítása a csontvelőből és a teljes gyógyulás elérése.
Betegellátás
A betegellátás intézkedései a betegség felszámolására, a szövődmények kezelésére, a kemoterápia hatásainak minimalizálására, a vénák megőrzésére (a kemoterápia beadásához gyakran bentlakásos portot helyeznek be), valamint a kényelem, az oktatás és a pszichológiai támogatás biztosítására irányulnak. Figyelembe kell venni a betegek (akik közül sokan gyermekek) és családjaik sajátos igényeit. A betegnek tájékoztatást kell adni a kapott gyógyszerekről, beleértve a mellékhatásokat és az ezek megelőzésére vagy enyhítésére tett intézkedéseket. A felírt kemoterápiát speciális óvintézkedésekkel adják be, ha az infúzióra és a gyógyszerek ártalmatlanítására utaló jelzések vannak. Ha a kemoterápia fogyást vagy étvágytalanságot okoz, táplálkozási tanácsadásra kerül sor. Az orális, bőr- és rektális ápolásnak aprólékosnak kell lennie, pl. az ápolónak minden invazív eljárás előtt alaposan meg kell tisztítania a bőrt, meg kell vizsgálnia a beteget perirektális eróziókra, szigorú aszeptikus technikát kell alkalmaznia az intravénás vezeték beindításakor, és a kemoterápiás protokolloknak megfelelően kell cserélnie a készleteket (azaz az intravénás csöveket és a kapcsolódó felszerelést). A portokat az ügynökségi protokollnak megfelelően öblítik. Ha a beteg intratekális kemoterápiában részesül, a lumbálpunkció helyét gyakran ellenőrzik vérzés vagy szivárgás szempontjából. A beteget és a családot megtanítják a fertőzés jeleinek (láz, hidegrázás, torokfájás, köhögés, vizelési nehézségek) felismerésére, és arra ösztönzik őket, hogy ezeket haladéktalanul jelentsék az onkológusnak/hematológusnak. A neutropeniás betegek fertőzésének megelőzésére szigorú kézhigiénés protokollokat, speciális diétát és (kórházi betegeknél) lamináris légáramlást vagy más fordított izolációs intézkedéseket vezetnek be. A beteget vérzés szempontjából figyelemmel kísérik. Ha vérzés jelentkezik, borogatást kell alkalmazni, és a vérzés helyét meg kell emelni. Gyakran van szükség vérlemezkék és más vérsejtek transzfúziójára. Az egyes kemoterápiás kezelésekkel járó szövődményeket (pl. hajhullás, hányinger és hányás, vérszegénység, neutropenia és alacsony vérlemezkeszám) elmagyarázzák a betegnek, valamint az alkalmazandó kezelési stratégiákat. Az előírt fájdalomcsillapítókat szükség szerint adják be, és nem invazív fájdalomcsillapítási technikák és kényelmi intézkedések (pl. helyzetváltoztatás, bőrstimuláció, figyelemelterelés, relaxációs légzés és képzelet) alkalmazhatók. Kíméletes szájhigiéniai intézkedéseket és bőrvédő ápolást ismertetünk. A folyadékbevitelt növelni kell a kemoterápiás anyagcseretermékek kiürítése érdekében, és a betegnek azt kell tanácsolni, hogy a hólyaghurut megelőzése érdekében gyakrabban ürítsen. Az élelmi rostok fontosak, és székletlágyítók használhatók a normális bélmozgás biztosítására. A hasmenés elleni szerek általában megfékezik a hasmenést, de a beteget figyelni kell a kiszáradás jeleire. A fáradtság a kezelés várható mellékhatása; ezért a beteget arra ösztönzik, hogy váltogassa az aktivitást a pihenőidőszakokkal, és szükség esetén kérjen segítséget a napi tevékenységekhez. A reprodukciós kérdéseket meg kell beszélni a beteggel. A betegellátási rutinoknak és a látogatási időnek rugalmasnak kell lennie, ha kórházi kezelésre van szükség. A beteget és a családot arra ösztönzik, hogy a lehető legnagyobb mértékben vegyen részt az ellátásban. Szociális szolgáltató ügynökségekhez, otthoni ápolási ügynökségekhez és támogató csoportokhoz történik az utalás. Ha a beteg nem reagál a kezelésre, és elérte a betegség terminális fázisát, a támogató ápolást, a palliatív ellátást vagy a hospice-ellátást érzékenyen meg kell beszélni a betegekkel és gondozóikkal.