Conduction Aphasia
A conduction aphasia különleges helyet foglal el az afáziológiában, elsősorban elméleti előrejelzése, nem pedig elszigetelt klinikai előfordulása miatt. Wernicke,255 aki először definiálta a szindrómát, azt a véleményt fogalmazta meg, hogy a szindróma az agy hátsó felének szenzoros nyelvi zónáját a homloklebenyben lévő motoros nyelvi zónával összekötő rostpályák megszakadását jelenti. Goldstein194 szerint a rendellenesség egy olyan agyi régió megszakadását jelenti, amely a fő szenzoros és motoros központok között helyezkedik el, és mindkét funkció kölcsönhatását egyszerre közvetíti. Amint azt Levine és Calvanio jól dokumentálta,256 klinikai jellemzőit a két fő elmélet egyike sem magyarázza.
A klinikai körökben elfogadottá vált a vezetési afázia kifejezés, amely olyan betegekre vonatkozik, akik rosszul ismételnek, különösen az ismeretlen anyag esetében, és sokkal jobb auditív és vizuális nyelvértéssel rendelkeznek, mint ami spontán szóbeli és írásbeli erőfeszítéseikben megmutatkozik. Azt, hogy a spontán beszédet gyakran szennyezik a parafázisos megnyilatkozások, nem hangsúlyozzák. Bár a hallási és vizuális nyelvértés viszonylag megmarad, egyik funkció sem normális a zavar bármely szakaszában.221 Az a könnyedség, amellyel a beszédértés és a beszéd nyelvi tartalmának zavarai kimutathatók, nagy akadályának bizonyult a vezetési afázia címke kielégítő alkalmazásának, amikor az orvos ilyen beteggel találkozik az ágy mellett. A hangos ismétlés zavara, amelyre nagy hangsúlyt fektettek,257258 nem olyan hasznos megkülönböztető jegy a szindróma akut szakaszában, mivel a Wernicke-afáziában is előfordul. A társalgási hiányosságok felmérésekor Burns és Canter259 a nem kívánt fonémák és a szemantikailag kapcsolódó szavak behatolásának nagyobb gyakoriságát találták a Wernicke-afáziásnak minősített betegek körében, mint a vezetési afáziás betegeknél, de a megkülönböztetéshez gondos vizsgálatra volt szükség. A vezetési afáziás betegekről azt is mondják, hogy hajlamosabbak az önkorrekcióra, mint a Wernicke-féle afáziában szenvedők;240 a szerzők saját tapasztalatai szerint ez a pont csak a Wernicke-féle afázia major szindrómás eseteire vonatkozott. Hétköznapi klinikai célokra nem könnyű különbséget tenni a két típus beszédhiba-mintázata között, kivéve, hogy a szemantikus szóhelyettesítések ritkák a vezetési afáziában.260261
Mivel az infarktus helye a rolandikus régió mögött van, általában nincs kontralaterális hemiparézis. A szemmozgások és a látómezők zavarai szintén csekély mértékűek vagy nincsenek jelen. A bukkolinguofaciális diszpraxia gyakori kísérőjelenség, akárcsak a bimanuális ideomotoros diszpraxia. Az utóbbi állapot dyspraxiája a két végtagban eltérő, az infarktusos félteke által kiszolgált végtagban a zavar deafferentáció150 formájában jelentkezik, a másik végtagban pedig inkább az ideomotoros dyspraxiában várható képnek felel meg.
A vezetési afázia gyakran meglepően tünetmentesnek bizonyul, ha akut körülmények között jelentkezik. Gyakrabban a kezdeti szindróma egy Wernicke-típusú afázia, amely később a vezetési afázia képévé fejlődik.232 A szindróma késői stádiumában nehezen kimutathatónak bizonyulhat. Gyakran nehéz szavakkal történő tesztelésre van szükség, amelyeket a beteg hangosan ismételget.
A klinikopatológiai összefüggés is ellentmond az elméletnek. A legnépszerűbb jelenlegi tézis a hibák mechanizmusaként az arcuate fasciculus megszakadását vizionálja.257258 A megszakadás feltehetően megakadályozza a hallórendszer megfelelő kontrollját a beszédkészülék felett. Mivel ez a tézis az arcuate fasciculus megszakításán alapul, az agyi képalkotás vagy boncolás során várható leletek főként szubkortikálisak lennének. Az ezt a tézist alátámasztó boncolási bizonyítékok azonban meglepően csekélyek. A dokumentált elváltozások mind felületes infarktusok voltak, amelyek behatolása a szubkortikális fehérállományba jelentősen változott.199 Néhány esetben az infarktus teljesen felületes volt; csak néhány esetben volt elég mély ahhoz, hogy elég mély hasadékot hozzon létre ahhoz, hogy megsértse az arcuate fasciculust. Damasio és Damasio231 felvetette azt a javaslatot, hogy két kivetülő rendszer létezhet, és olyan pályákat követhetnek, amelyek még felületes sérülések esetén is sérülésre érzékenyek. Az elemzésükhöz használt esetek azonban nem voltak “tiszta” esetek, mivel a hallás- és olvasásértésben is volt némi zavar, bár nem több, mint a szokásos, vezetési afáziának minősített esetekben. Több mint 20 CT-, MRI- vagy boncolási korrelációval rendelkező esetről számoltak be ezzel a szindrómával kapcsolatban, és sok esetben az elváltozás ugyanazon a területen helyezkedik el, amelyet általában a Wernicke-féle afáziának tulajdonítanak. Naeser206 nem talált különbséget a CT-szeletenkénti lézió méretében a vezetési vagy a Wernicke-féle afáziás esetekben, de a bal féltekei szövetkárosodás átlagos százalékos aránya nagyobb volt a Wernicke-féle afáziás betegeknél, mint a vezetési afáziás betegeknél (P < .01).
A vezetési afázia elméletének másik fő tézise szerint a deficit a kinesztetikus visszacsatolás zavarát jelenti. Luria193 alkotta meg az afferens motoros afázia kifejezést e viselkedés jellemzésére. Feltételezte, hogy az elváltozás a Sylvian operculumban, a rolandikus hasadék mögött található, ami a hibás anatómiai oropharyngeális pozíciókból eredő kiejtési zavart eredményez. A kiejtett szavak a szándékozottól eltérő hangokat tartalmaznak. Ezek a hibák, a kezdő gépíró gépelési hibáihoz hasonlóan, jelentős hallgatói gyakorlatot igényelnek a felismerésükhöz, hasonlóan a gépelési hibák felismeréséhez az írógép billentyűzetével ismerkedők számára. A kezdő hallgató könnyen összetévesztheti őket nyelvi hibákkal (parafáziák), és azt feltételezheti, hogy a beszélőnek nyelvi rendellenessége van. Az ilyen értelmezés pontatlan lehet, de továbbra is bevett orvosi gyakorlat, hogy az ilyen típusú hibákat “szó szerinti parafáziáknak” nevezik. A kételkedő vizsgáló elgondolkodhat azon, hogyan lehet a beteg nyelvi megértése ennyire ép, ha a beszédkifejezések ennyire torzak, egyes esetekben az értelmetlen szakzsargonig. Ez a tézis felszíni elváltozást feltételez, olyat, amilyet az embóliás infarktustól várnánk, amely szinte kivétel nélkül a felelős elváltozás. Összeegyeztethető azokkal a tanulmányokkal, amelyek szerint az érintett betegek által a hangos ismétlésben tapasztalt jelentős nehézségek a rövid távú memória zavarával együtt járó kódolási zavarnak tekinthetők.262 Egy ilyen szindrómában szenvedő betegnél egy elülső parietális infarktusra utaló CT-nyomokat találtunk.
A kérdés, hogy a vezetési afázia károsodása pusztán fonológiai céltévesztést jelent-e, vagy valóban nyelvi alapú, ismét felmerült bennünk, amikor egy dilatatív kardiomiopátiában szenvedő beteggel találkoztunk, akinél a folyékony társalgási beszéd, a normális hallás- és olvasásértés, valamint a megakadó és erőfeszítéssel járó ismétlés szindróma volt tapasztalható.263 Ennek a betegnek szinte minden parafázisos hibája – a megnevezésnél, az ismétlésnél, a hangos olvasásnál és az írásnál – szemantikai helyettesítés volt. Például “Az irányító szombaton bedobta a labdát a pályára” helyett “Az irányító a baseball-labdát a pályára dobta”. A nagy felbontású MRI a bal hátsó insularis kéregre és az intrasylvianis parietalis operculumra korlátozódó infarktust azonosított (7-21. ábra).
Az agyi képalkotást alkalmazó modernebb vizsgálatok eredményeként egy ideje már felismerték, hogy a szindróma alsó osztású infarktusból is kialakulhat, ami tovább nehezíti azt a tézist, hogy a Wernicke-féle afázia a felső temporalis sík betegségéből ered. Kleist217 felvetette, hogy a kevert félteke dominancia valamilyen formája a felső halántéksík infarktusából eredő Wernicke-afázia helyett a vezetési afáziás betegeket magyarázza. Mi és mások a zavart csupán a szenzoros afázia enyhe formájának tekintettük.264 Sok érintett beteg mutat valamilyen szinten csökkent hallásértést a vizsgálat során, de a hangos olvasási és szövegértési képességük olyannyira jobb, hogy nem könnyű őket a Wernicke-féle afázia teljes szindrómájának minősíteni a hagyományos definíció szerint. Azonban könnyen leírható lenne, hogy a Wernicke afázia enyhe formájával rendelkeznek.