Cysticercosis

Táblázat II.

.

Klinikai kritériumok	CT kritériumok
A betegnek görcsrohamokkal kell jelentkeznie	a léziónak szoliternek kell lennie és kontrasztanyaggal erősítettnek
A betegnek nem lehetnek progresszív neurológiai deficitek jellemzői	A lézió mérete < 20 mm
A betegnek nem lehetnek tartósan emelkedett ICP jellemzői	Ödéma, ha van, nem okozhatja a középvonal struktúráinak elmozdulását
Nem lehet szisztémás betegségre utaló jel (primer malignitás, szisztémás tuberkulózis)

Ha sikerült megerősíteni, hogy a betegnél cysticercosis van, milyen kezelést kell kezdeni?

Akut kezelés

Seizures: A rohamokat antiepileptikumokkal (AED) kell kontrollálni. Az általánosan használt AED-ek a fenitoin-nátrium, a valproinsav, a karbamazepin és az újabb AED-ek, mint például a levetiracetam. Nincs bizonyíték arra, hogy ezek közül bármelyik is jobb lenne a másiknál a hatékonyság vagy a mellékhatások előfordulása szempontjából. Egyes betegeknél, akiknél a rohamok gyakori, néhány órás időközönként jelentkeznek, vagy status epilepticus esetén szükség lehet fenitoin-nátrium vagy valproinsav és lorazepám betöltő dózisának intravénás beadására.

Emelt ICP: Dexametazon vagy prednizolon, mannitol és furoszamid alkalmazható az emelkedett ICP akut kezelésére.

Hosszú távú kezelés

Rángógörcsök: Az AED-eket több hónapig kell folytatni, és egyes betegeknél több évig is szükség lesz rájuk. Az AED-terápia időtartamát az SCG-ben szenvedő betegeknél a kb. 6 havonta végzett utóvizsgálati képalkotás határozza meg. Az AED-ek hamarosan visszavonhatók, miután a granuloma felszívódását a CT/MRI kimutatta. (Lásd az 5. ábrát.)

5. ábra.n

emelt ICP: Fursomid és orális glicerin egy hétnél hosszabb ideig is alkalmazható. Esetenként cysticercoticus encephalitisben szenvedő betegeknél több héten át szteroidterápiára lehet szükség prednizolon vagy dexametazon alkalmazásával .

Két cysticicid gyógyszer létezik; praziquantel és albendazol. Ezeket a gyógyszereket élő cisztákkal vagy granulómákkal rendelkező betegeknek adják, és nem ajánlottak meszes elváltozásokkal vagy nagyszámú granulómával (>100; cysticercoticus encephalitis) rendelkező betegeknél.

Meszes elváltozásokkal rendelkező betegeknél a gyógyszer alkalmazása szükségtelen, míg cysticercoticus encephalitisben szenvedőknél a ciszták gyógyszer általi elpusztítása az ICP akut emelkedéséhez és a beteg halálához vezethet. A subarachnoidalis cisztákban szenvedő betegeket is kezelik ezekkel a gyógyszerekkel. Végül az intraventrikuláris cisztákban szenvedőket ciszticid gyógyszerekkel lehet kezelni, ha a sebészeti beavatkozásra nincs lehetőség.

Az albendazolt előnyben részesítik a praziquantelrel szemben biztonsági profilja, alacsonyabb költsége és könnyű hozzáférhetősége miatt. Emellett az albendazol szérumszintjét nem csökkenti a szteroidok egyidejű adása. E gyógyszerek adagolási sémái a következők:

Albendazol

Adagolás: 15 mg/kg/testtömeg két osztott napi adagban (maximum 400 mg/kg naponta kétszer)

Eljárás: Adagolás: 0,5-1 g/kg/testsúly naponta négy osztott adagban

Adagolás: 0,5-1 g/kg/testsúly naponta négy osztott adagban

Adagolási mód: szájon át

Adagolási mód: 8-30 nap; leggyakrabban 15 napig

Mannitol

Adagolás: 0,5-1 g/kg/testsúly naponta négy osztott adagban

Adagolás: 0,5-1 g/testsúly naponta négy osztott adagban: Adagolás: Intravénásan

Alkalmazási mód: Intravénásan

Időtartam: 10 perc: Intravénásan

Hosszú időtartam: Adagolás: 1,5 mg/ttkg naponta háromszor

Adagolás: 1,5 mg/ttkg

Folyamat: 7-10 nap

Orális glicerin

Adagolás: 1,5 mg/ttkg naponta háromszor

Alkalmazási mód: Szájon át

Alkalmazási mód: Szájon át

Időtartam: 10 perc: Szükség esetén több hétig

NCC-ben szenvedő betegeknél ritkán van szükség műtétre. Leggyakrabban intraventrikuláris cisztákban és hydrocephalusban szenvedő betegeknél van rá szükség. Az intraventricularis cisztáknál kivágásra van szükség, a hydrocephalusos betegeknél pedig előnyös a ventriculoperitoneális sönt.

Spinal cord cysticercosis: A ciszták sebészi kimetszése az optimális terápia; szteroidokkal kombinált ciszticid gyógyszerek javasoltak, ha a sebészeti lehetőségek nem állnak rendelkezésre.

Ocularis cysticercosis: A sebészi kimetszés a legmegfelelőbb kezelés.

Bőr alatti ciszták: Nincs szükség terápiára. A diagnózis megerősítésére biopszia végezhető.

Muszkuláris ciszták: Nincs szükség terápiára.

Milyen mellékhatások társulnak az egyes kezelési lehetőségekhez?

A cisztagyógyszerek az ICP gyors emelkedését okozhatják, ami a paraziták elhalása által okozott ödéma növekedéséből ered. Ezért ezekkel a gyógyszerekkel együtt szteroidokat kell adni.

Az albendazol hosszú távú alkalmazása (>1 hónap) májelégtelenséget okozhat.

Melyek a cysticercosis lehetséges kimenetelei?

A prognózis az SCG-s betegek esetében a legjobb. Az SCG-s betegek közel 85%-a hosszú távon rohammentességre számíthat, miután a CT/MRI-n a granuloma felszívódása után hamarosan megvonják az AED-eket.

Az intraventrikuláris cisztákkal rendelkezők kimenetele szintén jó, a betegek 70%-a nem igényel további terápiát a ciszták sebészi kimetszése után.

A többszörös cisztákkal és meszes cisztákkal rendelkező betegek több évig AED-kezelésre szorulnak. A legtöbb betegnél a rohamok egy vagy két AED-vel jól kontrollálhatók. Néhány betegnél azonban több AED-re is szükség lehet, vagy előfordulhat, hogy az epilepszia nehezen kezelhető.

A NCC-ben szenvedő betegeknél a rohamok kezelése általában egy vagy két AED-vel sikeres. A kezelés kockázatai az AED-ek mellékhatásaiból adódnak.

Mi okozza ezt a betegséget és milyen gyakori?

A ciszticerkózis egy zoonózis, amely sertéseket és embereket egyaránt érint. Világszerte elterjedt, a fertőzés elsősorban a világ fejlődő, rossz higiéniai körülmények között élő régióiban fordul elő. Általában 2 évesnél idősebb gyermekeknél fordul elő, bár vannak jelentések ennél fiatalabb gyermekeknél előforduló NCC-ről is. Becslések szerint világszerte közel 50 millió ember fertőződött ciszticercózissal, és évente mintegy 50 000 ember hal bele a betegségbe.

A normál életciklusban az ember végleges gazdaként, a sertés pedig köztigazdaként vesz részt. A kifejlett galandférget hordozó emberek (Taenia-hordozók) a féreg gravid szegmenseiben (proglottidákban) található Taenia petéket ürítik a székletükkel. Amikor a petéket tartalmazó székletet sertések fogyasztják el, ciszticerkózist okoz. A sertésben a ciszticerkózis elsősorban az izmokat érinti. A nem kellően átsütött vagy átsütetlen fertőzött sertéshús (kanyarós sertéshús) ember általi fogyasztása taeniasishoz vezet.

A ciszticerkózis emberben (amelyben az ember köztigazdává válik) véletlenszerű esemény, és nem része a parazita normális életciklusának. Ez a T. solium petékkel szennyezett élelmiszer vagy víz emberi fogyasztása révén következik be. A ciszticercózis kialakulásához nem szükséges sertéshús fogyasztása. Ezért vegetáriánusok, muszlimok és zsidók, akik nem fogyasztanak disznóhúst, szintén elkaphatják a cysticercosist, de csak azok kaphatnak taeniasist, akik disznóhúst esznek.

Bár bizonyos HLA-típusokról kimutatták, hogy kapcsolatba hozhatók a cysticercus fertőzéssel, ezt nem sikerült kategorikusan bizonyítani.

Hogyan okozzák ezek a kórokozók/gének/expozíciók a betegséget?

A táplálékkal vagy vízzel bevitt Taenia peték áthatolnak a bélfalon és a vérellátáson keresztül elérik a végszerveket. Miután beágyazódik a végszervek szövetébe, például az agyba vagy az izomba vagy a szembe, a tojás lárvaformává (cysticercus cellulosae) fejlődik.

Az élő ciszta általában nem okoz tüneteket. A tünetek a fal degenerációjához kapcsolódnak, amely változó időben, a fertőzés kialakulása után következik be. A ciszta körüli gyulladás és ödéma a ciszta tartalmának szivárgása miatt a görcsrohamok és az emelkedett ICP tüneteit okozza. Néhány élő ciszta az agy parenchimájában folyadékot szív fel a környező szövetekből, és elég nagyra nő ahhoz, hogy tömeghatást okozzon és fokális deficitet hozzon létre.

Az intraventrikuláris ciszták a kamrai pályák elzárásával és hydrocephalus kialakulásával okoznak tüneteket, ami az emelkedett ICP tüneteit okozza.

A subarachnoidalis terekben lévő ciszták a negyedik kamra kivezetésének elzárásával, vagy arteritisz okozásával és a mély ganglionális struktúrákban vagy az agytörzsben infarktusokat vagy koponyaűri neuropátiát előidézve okoznak tüneteket.

Egyéb klinikai megnyilvánulások, amelyek segíthetnek a diagnózis felállításában és kezelésében

Három olyan szokatlan klinikai megnyilvánulás van, amelyet korábban nem tárgyaltak.

Néhány intraventrikuláris cisztában szenvedő betegnél a kamrai pályák elzáródása miatt, például a Monro-fóramen vagy az aqueductus elzáródása miatt hirtelen megemelkedett ICP jellemzői jelentkezhetnek.

A bazális subarachnoidalis cisztákban lévő cisztákban szenvedő betegeknél a bazális cisztákban lévő kis artériák arteritisze miatt a stroke jellemzői jelentkezhetnek.

A NCC ritkán gerincvelő kompressziót okoz, és intramedulláris ciszta miatt paraparézist vagy quadriparézist okozhat.

Milyen szövődményekre számíthat a betegség vagy a betegség kezelése miatt?

A betegségből eredő szövődmények közé tartoznak a kezeletlen rohamok/epilepszia és a status epilepticus, a kontrollálatlan epilepszia vagy a nehezen kontrollálható epilepszia szövődményei, valamint a súlyosan emelkedett ICP-vel kapcsolatos szövődmények, mint a megváltozott érzékelés, kóma vagy halál.

A kezelésből eredő szövődmények közé tartozik a görcsrohamok súlyosbodása a ciszták elhalásából eredő gyulladás miatt a cysticid gyógyszerek alkalmazása után, az emelkedett ICP súlyosbodása a cysticid gyógyszerek alkalmazása után az elhaló cisztákat körülvevő gyulladás és ödéma miatt, valamint a cysticid gyógyszerek által elpusztított ciszták körüli ödéma miatt kialakuló fokális deficitek.

Az AED-ek mellékhatásai, beleértve a Stevens-Johnson-szindrómát is.

Megvannak-e további laboratóriumi vizsgálatok; olyanok is, amelyek nem állnak széles körben rendelkezésre?

Kifejlesztettek egy ELISA-t a cisztás antigének kimutatására (Ag ELISA) a szérumban. Ez a teszt megbízhatóbban mutatja ki az aktív fertőzést, mint az EITB, amely a jelenlegi vagy korábbi fertőzést/expozíciót vagy a korábbi fertőzést mutatja ki. Az Ag ELISA azonban kereskedelmi forgalomban nem kapható.

Hogyan lehet megelőzni a ciszticercózist?

A ciszticercózis legjobb megelőzési stratégiája a higiéniai szint javítását foglalná magában, hogy a sertések ne férjenek hozzá emberi ürülékhez. Mivel azonban ezt a célt számos fejlődő országban nehéz elérni, más stratégiákat javasoltak vagy hajtottak végre.

Sertéseket célzó stratégiák: a sertések kordában tartása, a sertések tömeges kezelése oxfendazollal a sertésekben lévő ciszták elpusztítására, vakcinák a sertések ciszticercózisa ellen

Sertéshúst célzó stratégiák: húsvizsgálat és a fertőzött hasított testek megsemmisítése, a sertéshús fagyasztása

Az embert célzó stratégiák: egészségügyi felvilágosítás, hangsúlyozva az illemhelyek használatát, a kézmosást, a nyersen fogyasztott élelmiszerek mosását és tisztítását; a sertéshús és más élelmiszerek megfelelő főzése; az emberek tömeges kezelése praziquantel vagy niklosamid alkalmazásával

Mi a bizonyíték?

A NCC diagnosztikai kritériumai: III. szint

A SCG diagnosztikai kritériumai: II. szint

A NCC diagnosztikai tesztje, EITB: II. szint

A NCC kezelése: III. szint

Del Brutto, OH, Rajshekhar, V, White, AC. “A neurocysticercosis javasolt diagnosztikai kritériumai”. Neurology. vol. 57. 2001. pp. 177-83. (A neurociszticerkózis diagnosztikus kritériumait a betegség nemzetközi szakértői csoportja dolgozta ki.)

Del Brutto, OH, Roos, KL, Coffey, CS. “Meta-analízis: Cysticercosis cysticid gyógyszerei: albendazol és praziquantel”. Ann Intern Med. vol. 145. 2006. pp. 43-51. (A metaanalízis némi bizonyítékot szolgáltatott az albendazol alkalmazásának előnyére a neurociszticerkózisban szenvedő betegek bizonyos kategóriáiban.)

Garcia, HH, Evans, CAW, Nash, TE. “Current consensus guidelines for the treatment of neurocysticercosis”. Rev Med Microbiolo. 15. kötet. 2002. pp. 747-56. (Ez a cikk a neurociszticerkózis különböző formáinak kezelésére vonatkozó gyakorlati irányelveket tartalmaz, bár az irányelvek többségét a legtöbb esetben jó minőségű bizonyítékok hiányában “szakértői véleményen” kellett alapulnia.)

Garcia, HH, Gonzalez, AE, Evans, CA. “Taenia solium cysticercosis”. Lancet. vol. 362. 2003. pp. 547-56. (Ez egy jó áttekintés a ciszticerkózisról, beleértve a neurociszticerkózist is.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. “A szoliter cerebralis cysticercus granuloma diagnosztikai kritériumainak validálása görcsrohamokkal jelentkező betegeknél”. Acta Neurol Scand. vol. 96. 1997. pp. 76-81. (A szerzők a diagnosztikus kritériumokat validáló prospektív vizsgálatot mutatják be a fentiekben.)

Rajshekhar, V, Chandy, MJ. “Solitary Cysticercus Granuloma”. 2000. (Monográfia a szoliter cysticercus granuloma témakörében, amely 2000-ig átfogóan tárgyalja a témát.)

Rajshekhar, V, Jeyaseelan, L. “Seizure outcome in patients with a solitary cerebral cysticercus granuloma”. Neurology. vol. 62. 2004. pp. 2236-40. (185 SCG-ben szenvedő beteg prospektív vizsgálata, amely kimutatta, hogy a betegek 85%-ánál a granuloma felszívódása után az antiepileptikumok megvonása után nem volt roham kiújulás. A rohamok kiújulásának kockázati tényezőit tárgyalják.)

Rajshekhar, V. “Incidence and significance of adverse effects of albendazole therapy in patients with a persistent solitary cerebral cysticercus granuloma”. Acta Neurol Scand. vol. 98. 1998. pp. 121-3. (Az albendazolterápia mellékhatásait SCG-ben szenvedő betegeknél tárgyalja ez a cikk.)

Rajshekhar, V, Joshi, DD, Doanh, NQ. “Taenia solium taeniasis/cysticercosis Ázsiában: epidemiológia, hatás és problémák”. Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 53-60. (A cysticercosis és taeniasis epidemiológiájának áttekintése Ázsiában.)

Rajshekhar, V. “Surgery for neurocysticercosis”. A review. Int J Surg. vol. 8. 2010. pp. 100-4. (Ez egy átfogó áttekintés a neurociszticerkózisban szenvedő betegek sebészeti kezeléséről.)

Sarti, E, Rajshekhar, V. “Measures for the prevention and control of Taenia solium taeniosis and cysticercosis”. Acta Trop. vol. 87. 2003. pp. 137-44. (A cysticercosis és a taeniasis lehetséges védekezési stratégiáit, valamint azok előnyeit és hátrányait ez a cikk tárgyalja.)

Folyamatos viták az etiológiával, diagnózissal és kezeléssel kapcsolatban

A NCC kezelésének fő vitája a cysticicid gyógyszerek alkalmazása körül forog. Bár nincs vita azzal kapcsolatban, hogy a gyógyszerek elpusztítják az agyban lévő élő lárvákat, egyes dolgozók megkérdőjelezik, hogy a lárvák elpusztítása javítja-e a betegek rohamainak kimenetelét.