Aktinikus granuloma
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
Egy 45 éves férfi három éve tünetmentes, gyűrűs, erythemás plakkokkal jelentkezett az arcán és a nyakán. A szövettani vizsgálat szarkoidális granulómát mutatott, társuló vegyes sejtes infiltrátummal, az elasztikus rostok elvesztésével és a mucin növekedése nélkül. Ezek a leletek összhangban voltak az aktinikus granuloma diagnózisával, amely egy ritka, idiopátiás betegség, amelyet a napnak kitett területeken megjelenő granuloma annulare-szerű plakkok jellemeznek.
Klinikai összefoglaló
Egy 45 éves férfi jelentkezett a New York University Dermatologic Associates-ben három éve fennálló, tünetmentes, tartós, gyűrűs plakkokkal az arcon és a nyakon. A korábbi biopsziás mintákat granuloma annulare-nak és esetleges bőrszarkoidózisnak értelmezték. A korábbi kezelések között különböző helyi glükokortikoidok és több rövid prednizon-kúra szerepelt (mindegyik kevesebb, mint 10 nap). Egyik kezelés sem bizonyult előnyösnek. A beteg tagadta egyéb egészségügyi problémáit, és nem szedett semmilyen gyógyszert. A rendszerek felülvizsgálata negatív volt. Bőrbiopsziát végeztek, és a beteget megkérték, hogy naponta használjon naptejet (SPF = 30).
A homlokon, az arcon és a nyakon több, erythemás, gyűrűs, pikkely nélküli plakk volt jelen.
 |
 |
| 2. ábra | 3. ábra |
|---|
A hisztopatológia a bőrön belül epithelioid mono- és multinukleáris histiocitákból álló granulomatózus gyulladást mutat. E histiociták közül soknak tíznél több sejtmagja van, és citoplazmájukban rugalmas rostok töredékei találhatók. A kollagén nekrobiózisa nem azonosítható. A Verhoeff-van Gieson-festés kiemeli az elasztikus rostok elvesztését centrálisan és az elasztikus rostok jelenlétét a histiociták citoplazmájában a periférián.
Kommentár
Actinus granuloma vagy gyűrűs elasztolitikus óriássejtes granuloma a középkorú felnőttek ritka, idiopátiás betegsége, amely gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Jellemzői a gyűrűs plakkok, amelyek hasonlóak a granuloma annulare-ban megfigyeltekhez, de kifejezetten a napnak kitett bőrön jelennek meg. Mivel az aktinikus granuloma annyira hasonlít a granuloma annulare-ra, néha a granuloma annulare egyik típusának tekintik.
Az aktinikus granuloma gyűrűs plakkjainak atrófiás vagy hipopigmentált központja és emelkedett, erythemás határa lehet. Az elváltozások szövettanilag hasonlítanak a granuloma annulare-hoz, és idegen test típusú, többmagvú óriássejteket, valamint limfocitákat és histiocitákat tartalmazó, nem faggyúsodó granulomákat mutatnak. A limfociták túlnyomórészt CD4-pozitívak. Az aktinikus granulomát a granuloma annulare-tól megkülönböztető szövettani kritérium az, hogy az aktinikus granuloma elváltozások közepén nincsenek elasztikus rostok, és az óriássejteken belül elasztikus rostok vannak jelen. Ezenkívül nem lehet a mucin növekedése, ami a granuloma annulare esetében várható.
A necrobiosis lipoidica diabeticorum szövettanilag hasonlíthat az aktinikus granulómához, amely abban különbözik, hogy nem tartalmaz megváltozott kollagént. Az aktinikus granuloma hasonlíthat szarkoidra is, amint azt a mi betegünknél is megfigyelték, akinek valójában volt egy korábbi biopsziás mintája, amelyet lehetséges szarkoidként értelmeztek. Az aktinikus granulomának több társuló gyulladásnak kell lennie, mint a szarkoidnál megfigyelhető, és ezt a kritériumot használták a diagnózis felállításához ennél a betegnél.
Az aktinikus granuloma patogenezise ellentmondásos. Míg egyesek úgy vélik, hogy a rugalmas rostok pusztulása váltja ki a granulómát okozó gyulladásos választ , mások azt állítják, hogy a rugalmas rostok pusztulását maga a granulómás gyulladás okozza .
Az aktinikus károsodás hipotézise mögött álló feltételezett mechanizmus az, hogy a nap által károsított elasztikus rostok gyengén antigénesek, és sejtközvetített immunválaszt eredményeznek, amelyben a CD4 limfociták vannak túlsúlyban. Ez az immunválasz feltehetően kísérletet tesz az aktinikusan károsodott bőr helyreállítására, de ehelyett granulomatosus gyulladást eredményez. Ezt a hipotézist alátámasztja a betegség napfénynek kitett eloszlása, a CD4 sejtek jelenléte és az óriássejtek jelenléte, amelyek úgy tűnik, hogy bekebelezik az elasztikus rostokat . Ezek a bizonyítékok azonban csupán korrelatívak, és nem foglalkoznak azzal, hogy a granulómák a károsodott rugalmas rostok következményei, vagy valóban azok okozói. Nem sikerült közvetlenül bizonyítani, hogy az aktinikus károsodás granuloma kialakulását idézheti elő, és egy esetleírásban leírták, hogy egy 4 napos fotókihívással nem lehetett léziókat provokálni egy olyan betegnél, akinél már korábban is létezett aktinikus granuloma . Ezenkívül megjegyezték, hogy a granuloma annulare és a necrobiosis lipoidica diabeticorum esetében megfigyelhető az elasztikus rostok pusztulása, ami azt mutatja, hogy az elasztin pusztulása másodlagos lehet a granulomatosus gyulladáshoz képest .
Az aktinikus granuloma kezelése nehéz. Az elváltozások hajlamosak a perzisztenciára és kevéssé vagy egyáltalán nem reagálnak a helyi vagy intraléziós glükokortikoidokra. Vannak anekdotikus bizonyítékok az acitretinre, izotretinoinra, ciklosporinra, klorokinre, pentoxifillinre, krioterápiára, PUVA-fotokemoterápiára és metotrexátra adott jótékony válaszokra. Néhány betegnél az elváltozások spontán megszűnnek. A betegeknek általában azt tanácsolják, hogy kerüljék a napozást és viseljenek fényvédő krémet az új elváltozások kialakulásának megelőzése érdekében, ahogy azt a mi betegünknél is javasolták.
1. O’Brien JP. Aktinikus granuloma: a nap- és hőkárosodott (elasztotikus) bőrt érintő gyűrűs kötőszöveti rendellenesség. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Nem fertőző granulomák. In: Bolognia J et al, eds. Dermatology. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Az aktinikus granuloma sajátos állapot? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Az aktinikusan degenerált elasztikus szövet a bőr aktinikus granulómájának és a temporális arteritisnek a valószínű antigénes alapja. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: Phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: öt eset klinikopatológiai vizsgálata és a hasonló entitások áttekintése. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Acitretinnel sikeresen kezelt aktinikus granuloma. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Aktinikus granuloma és vitiligo kezelése pentoxifyllinnel. Int J Dermatol 1998;37:958