Abstract
A felszálló aorta hatalmas pszeudoaneurizmája ritka, de rettentő szövődmény, amely több hónappal vagy évvel az aorta műtét után jelentkezik. A mellkasi aorta aneurizmák általában tünetmentesek, és korábban gyakran csak olyan szövődmények után diagnosztizálták őket, mint a disszekció vagy a ruptúra. Bemutatunk egy ritka esetet, amikor 6 évvel az aortabillentyűcsere után Stanford A típusú aorta disszekcióval járó óriás aszcendáló aneurizma lépett fel, és azt is szemléltetjük, hogy az aszcendáló aorta milyen lehetséges méreteket érhet el az AVR után kialakuló pszeudoaneurizma és disszekció révén.
1. Bevezetés
Az aorta aszcendáló aorta óriási pszeudoaneurizmája az aortabillentyűcsere (AVR) után ritka és félelmetes szövődmény, amely az aorta műtét után több hónappal vagy évvel is előfordulhat . Ezek az aneurizmák általában tünetmentesek, és gyakran csak olyan szövődmények után diagnosztizálják őket, mint a disszekció vagy a ruptúra . Egy óriási aszcendáló pszeudoaneurizma Stanford A típusú aorta disszekcióval járó esetét mutatjuk be, amely 6 évvel az aortabillentyűcsere után következett be. Az eset azt is szemlélteti, hogy az aorta ascendens milyen potenciális méreteket érhet el pszeudoaneurizmával és disszekcióval az AVR után.
2. Az eset bemutatása
Egy 71 éves férfit 3 nappal korábban kezdődött, fokozódó interscapularis és hátfájásos panaszokkal vittek a sürgősségi osztályra egy syncope epizód után. Kórelőzményében 6 évvel ezelőtt végzett aortabillentyű (bileaflet mechanikus szívbillentyű) csere műtét szerepelt. A beteg fizikális vizsgálata jól gyógyult medián szegycsonti metszést, 100/60 mmHg vérnyomást, 86 ütés/perc pulzusszámot, minden végtagban azonos vérnyomást és csökkent tüdőhangokat mutatott a jobb alsó hemithoraxban. A laboratórium csak emelkedett kreatinin-kináz szintet mutatott, míg a hemoglobin és a hematokrit szintje normális határértékeken belül volt. A mellkas röntgenfelvételen szegycsonti záróvarratokat és a mediastinum megnagyobbodását, valamint az aortabillentyű-protézis opacitását észlelték (1. ábra). A mellkas CT-vizsgálata a valódi és a hamis lument elválasztó intimalis lebenyt, a felszálló mellkasi aorta körülbelül 11 cm átmérőjű aneurizmáját, az aortát körülvevő nagy trombuszt, kétoldali pleuralis folyadékgyülemet, nagyobbat a jobb oldalon (2. ábra) és minimálisat a bal oldalon, valamint a protézis aortabillentyűt mutatott (3. ábra). A transztorakális echokardiográfia jelentősen megnagyobbodott felszálló aortát, intimális lebenyt az aortában, normális műbillentyű-funkciót és 50%-os kamrai ejekciós frakciót mutatott. A beteg korábbi, 5 és 18 hónappal korábban végzett ambuláns kontroll echokardiográfiái normális műbillentyű-funkciót, valamint megnagyobbodott aorta gyökeret (4,4, illetve 4,1 cm) és felszálló aortát (5,1, illetve 5 cm) mutattak. Stabil állapota miatt kezelése csak fájdalomcsillapítást és azonnali szállítást jelentett egy másik kórház kardiovaszkuláris sebészeti központjába. A beteget 3 nappal az óriás aszcendáló aneurizma és a Stanford A típusú aorta disszekció diagnózisa után elbocsátották, mivel nem fogadta el a sürgősségi műtétet. A beteg 21 nappal később otthonában meghalt.
A mellkasi röntgenfelvétel a mediastinum megnagyobbodását mutatta.
A mellkas CT-vizsgálatán a valódi és hamis lument elválasztó intimalis lebeny, az intimalis lebeny közelében muralis trombus, a felszálló mellkasi aorta körülbelül 11 cm átmérőjű aneurysmája és pleurális folyadék a jobb oldali hemithoraxban.
A mellkas CT-vizsgálata pleurális folyadékgyülemet mutatott ki a jobb és a bal félhomloküregben, valamint a művi aortabillentyűt.
3. Megbeszélés
A mellkasi aorta pszeudoaneurysmája az aorta falának egy vagy több rétegének felszakadásával járó tágulat. A szisztémás hipertónia, a Marfan-szindróma és a korábbi szívsebészeti beavatkozások (kanülálás, cross clamp, AVR) a kockázati tényezők közé tartoznak . Az AVR után a felszálló aorta óriás pszeudoaneurizmája és disszekciója nem ritka. Az AVR-t követő jelentős aortatágulatban szenvedő betegek körében az akut disszekció előfordulása 27%, míg az AVR-t követő akut aortadisszekció általános előfordulása 0,6% . A billentyűcsere és a disszekció közötti intervallum 2 hónaptól 17 évig terjedhet. Az aortabillentyű-betegséghez társuló a felszálló aorta tágulásának növekedési üteme feltehetően eltér a normál aortabillentyűvel spontán tágult aorta növekedési ütemétől . Az aortabillentyű műtét utáni pszeudoaneurizma mechanizmusa tisztázatlan; az aortotómia varratvonalainak hibája, az aorta törékenysége, az aorta falának kiterjedt meszesedése, az AVR során végzett manipuláció miatti iatrogén trauma, fertőzés, jet flow, amely az aorta stenosis és regurgitáció esetén az aortafal betegségéhez hasonló aszcendáló aorta poststenotikus tágulását okozta, csak néhány lehetőség .
A felszálló aorta pszeudoaneurizmák magas morbiditási és mortalitási rátával rendelkeznek, és disszekció vagy ruptúra következtében halálhoz vezetnek . A kezeletlen akut típusú disszekció 40-60%-os halálozási kockázattal jár az eseményt követő 48 órán belül (óránként 1%), azonban a krónikus aneurizmák általában 5 éven belül tünetessé válnak vagy megrepednek . A mellkasi aorta aneurizmák általában tünetmentesek, és a mellkasröntgenfelvételen kiszélesedett mediastinummal járó nem lokalizáló tünetek a megjelenési formák közé tartozhatnak . Ezért az AVR utáni időszakos posztoperatív képalkotás, különösen az enyhén vagy mérsékelten tágult aorta gyökérrel rendelkező betegeknél, növeli az aorta aneurizmák diagnózisát, ami lehetővé tette az elektív kezelést a szövődmény kialakulása előtt . A felszálló aorta disszekcióit többnyire (79%) retrosternális fájdalom jellemzi, míg a leszálló aorta disszekciói gyakoriak (64%) interscapuláris, valamint hátfájással együtt . Az A típusú disszekcióban szenvedő betegek 47%-ának hátfájása van. Az elülső tünetek nélküli betegek kórelőzményében többnyire kardiovaszkuláris műtét, aorta aneurizma vagy cukorbetegség szerepel.
Az aorta disszekció gyakran társul magas vérnyomással, bár a magas vérnyomás ritkábban fordul elő a felszálló disszekciók kezdeti megjelenésekor. Az A típusú aortadisszekcióban szenvedő betegek 64%-ánál a megjelenéskor nem áll fenn magas vérnyomás. A pleuralis folyadékgyülem, a kitágult mediastinum, az előrehaladott életkor (> 70 év), az A típusú disszekció és a syncope néhány a hipotenzióval összefüggő változók közül. A pleuralis folyadékgyülem és a megnagyobbodott átmérő a lehetséges repedés jelei .
Aorta regurgitáció, az aorta mérete, a bicuspid aortabillentyű, az aortafal törékenysége és a szisztémás hipertónia a felszálló aorta késői disszekciójának néhány kockázati tényezője, míg a korábbi AVR független hajlamosító tényezője e késői disszekcióknak . Az elvékonyodott és törékeny aortafalú betegeknél, még akkor is, ha az aorta gyökere nincs jelentősen kitágulva, a felszálló aorta profilaktikus pótlását vagy beburkolását kell megfontolni az AVR-eljárás idején. Ezenkívül elektív reoperációt javasoltak olyan betegek esetében is, akiknek a kórtörténetében már volt AVR, és a felszálló aorta átmérője nagyobb, mint 50 mm .
A jelen esetben a felszálló aorta átmérője 6 évvel az AVR után 11 mm-re nőtt, és a disszekció okozta tünetek után óriási pszeudoaneurizmát diagnosztizáltak. A betegnek hátfájdalmai voltak, bár a felszálló disszekció miatti fájdalom várhatóan inkább elülső elhelyezkedésű. Az aorta mérete és a korábbi AVR feltételezhetően a hátfájás és a késői aszcendáló aorta disszekció prediktora volt esetünkben. Jelen esetben a beteg a megjelenéskor nem volt hipertóniás; az előrehaladó életkor, a syncope epizód, az aortaruptúra lehetősége és az aortaív disszekció miatti hamis hipotenzió lehetséges kapcsolódó tényezők voltak a nem hipertóniás státusszal.
A következő időben a beteg nem fogadta el a sürgősségi műtétet, és 21 nappal a Stanford-féle A-típusú óriás aorta disszekció diagnózisa után meghalt.
Összefoglalva, a felszálló aorta betegség gyors progressziója miatt agresszív műtéti megközelítést kell végezni azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében AVR és a felszálló aorta mérsékelt tágulata szerepel. A korai felismerés és diagnózis elengedhetetlen a megfelelő gyógyszeres és konzekvens sebészi kezeléshez.