Primary cough headache
1956-ban Symonds írta le először a primer köhögési fejfájást, mint önálló betegséget. Leírt 27 olyan esetet, amikor a fejfájást Valsalva-manőverek, például köhögés, tüsszentés, erőlködés, nevetés vagy hajlongás váltotta ki . Ezek közül 21 betegnél komputertomográfiával nem lehetett intrakraniális elváltozást kimutatni. Később Rooke 1968-ban 93 “jóindulatú terheléses fejfájásban” szenvedő beteg sorozatát írta le. Ő nem tett különbséget a köhögési fejfájás és a fizikai terhelés által kiváltott fejfájás között .
A primer köhögési fejfájást, amelyet korábban jóindulatú köhögési fejfájásnak vagy Valsalva-manőveres fejfájásnak is neveztek, jelenleg a Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) meghatározása szerint a köhögés vagy erőlködés által kiváltott, intrakraniális rendellenesség hiányában legfeljebb 30 percig tartó fejfájás .
A primer köhögési fejfájás diagnosztikai kritériumai (4.2. csoport – A fejfájás zavarainak nemzetközi osztályozása, 2. kiadás, 2004)
- A.
A B és C kritériumnak megfelelő fejfájás
- B .
Hirtelen kezdődő, egy másodperctől 30 percig tartó
- C.
Kizárólag köhögés, erőlködés és/vagy Valsalva-manőver hatására és azzal összefüggésben jelentkezik
- D.
Nem tulajdonítható más betegségnek
Az 1. táblázat áttekintést ad az elsődleges köhögési fejfájás publikált esetsorairól.
A primer köhögési fejfájás általában kétoldali, de lehet egyoldali is, és közepes vagy súlyos intenzitású, ahol a fájdalom típusa változó. Özge et al. szerint a fájdalom többnyire a frontotemporális régiókban lokalizálódott, de még fogfájást is leírtak mint prezentáló tünetet . Leggyakrabban férfiakat érint, azonban Pascual és munkatársai 28 primer köhögési fejfájásban szenvedő betegről számoltak be, akik közül 18 nő volt . Általában 40 év feletti személyeket érint. A jelenleg rendelkezésre álló kritériumok szerint a fejfájásnak egy másodperctől 30 percig kell tartania, de ennél hosszabb ideig tartó fejfájásról is beszámoltak. Chen és munkatársai például 74 primer köhögési fejfájós betegről publikáltak egy sorozatot, amelyben a fejfájás medián időtartama valóban 30 másodperc volt, de a betegek egy kisebb részénél a fejfájás akár 2 órán át is eltartott . Hányinger, hányás, foto- és fonofóbia nem gyakori . A fejfájást a köhögésen kívül a legtöbb vizsgálatban más Valsalva manőverek is kiváltották, de soha nem fizikai terhelés.
Szimptomatikus köhögési fejfájás
A háttérben meghúzódó etiológia az esetek kb. 40%-ában jelen van, és többnyire Chiari I. típusú malformációval függ össze. Általában a tüneti köhögési fejfájásban szenvedő betegek abban különböznek az elsődleges köhögési fejfájásban szenvedő betegektől, hogy a mögöttes rendellenességtől függően több társuló tünetük van. Általában további fejfájást kiváltó okokról, nagyobb fájdalomintenzitásról és változatos fejfájás időtartamáról és helyéről számolnak be. A tüneti köhögéses fejfájás főbb okait az 1. ábra mutatja be. A leggyakoribb okok a Chiari I. típusú malformáció után a különböző hátsó fossa posterior elváltozások. További okok közé tartozik az obstruktív hydrocephalus és a spontán alacsony liquornyomás (CSF).
A tüneti köhögési fejfájás etiológiája.
A Pascual és munkatársai által közölt 17 tüneti köhögési fejfájásban szenvedő beteg (10 férfi) mindegyike Chiari I. típusú malformációval rendelkezett. Az elsődleges köhögési fejfájásban szenvedő betegekkel ellentétben mindegyiküknek occipitális vagy suboccipitális fejfájása volt. A fájdalmat felszakadó, szúró, tompa vagy lancináló fájdalomként írták le. A fejfájás időtartama másodpercektől több hétig terjedt. A fejfájást a köhögés mellett nevetés, súlyemelés vagy akut test- vagy fejtartásváltozás is kiválthatta. Minden betegnél kialakult egy vagy több hátsó fossai tünet is, azonban nem mindegyiknél kezdettől fogva.
A közelmúltban Pascual és munkatársai negyven betegről (12 férfi) számoltak be, akiknél tüneti köhögéses fejfájás lépett fel. Harminckét betegnél Chiari I. típusú malformáció volt. Nyolc betegnek volt strukturális elváltozása a hátsó fossa posteriorban: 3 arachnoid ciszta, 2 dermoid tumor, 2 meningeóma és 1 os odontoideum. A fejfájás occipito-suboccipitalisan lokalizálódott. A fájdalom jellegét nyomó, robbanásszerű, elektromos vagy vegyes jellegűnek írták le. Az időtartam másodperctől több mint egy percig terjedt. A fejfájást a testtartás, a nevetés és a székletürítés is kiválthatta. Harminchárom betegnek hátsó fossa fossa tünetei voltak, mint szédülés, bizonytalanság, arc- és felső végtagi zsibbadás, vertigo és syncope.
Chen at al. kilenc tünetes köhögési fejfájós betegről számolt be. A fejfájás profilja hasonló volt, mint az ő elsődleges köhögési fejfájós betegcsoportjukban, mivel többnyire kétoldali volt, és ritkán társult tünetekkel. A fejfájás időtartama 10 másodperctől 30 percig terjedt. Ebben a csoportban a fejfájást nemcsak a köhögés, hanem a megerőltetés, a széklet feszítése és a nehéz tárgyak emelése is kiválthatta. Alapvető okként 4 betegnél obstruktív hydrocephalust, két betegnél I. típusú Chiari-malformációt, egy betegnél subduralis hematómát, egynél többszörös agyi metasztázist és egynél akut sinus sinusitis sphenoidát találtak.
Nuti és mtsi. és Evans és mtsi. egyaránt leírtak egy beteget, akinél spontán alacsony liquornyomás miatt jelentkezett köhögési fejfájás. Mokri két olyan beteget is leírt, akiknél a köhögés és a Valsalva manőverek által kiváltott fejfájást spontán liquorszivárgás okozta . Egy esetben pneumocephalusról és pneumococcus meningitisről is beszámoltak, amely köhögési fejfájással járt . Eross és munkatársai egy 66 éves betegről számoltak be, akinek köhögési fejfájása volt, és a mágneses rezonanciás képalkotás obstruktív hydrocephalussal társuló hátsó fossa tömegét mutatta ki . Két esetismertetés még a köhögési fejfájást is említi, mint a nyaki verőérbetegség tünetét . Végül Smith és Messing egy olyan esetről számol be, amikor a köhögési fejfájás nem rupturált agyi aneurizmával társult.
Patofiziológia
A primer köhögési fejfájás patofiziológiája nem jól ismert, de különböző hipotéziseket fogalmaztak meg. Valószínűnek tűnik, hogy a köhögés okozta megnövekedett intrakraniális nyomással függ össze, ez a mellkason belüli és az intraabdominális nyomás emelkedése miatt következik be, ami később a centrális vénás nyomás emelkedéséhez vezet. Egy nemrégiben végzett vizsgálat MR-venográfia segítségével 7 primer köhögési fejfájásban szenvedő betegből 5-nél mutatott ki transzverzális vagy jugularis vénaszűkületet, bár továbbra is vita tárgya, hogy ez a szűkület elsődleges vagy másodlagos folyamat, amely a megemelkedett intrakraniális nyomással függ össze. A betegek fájdalomküszöbe is alacsonyabb lehet a köhögés okozta koponyaűri nyomásnövekedéshez kapcsolódóan . Raskin további hipotéziseket állított fel a túlérzékeny nyomásreceptorok elhelyezkedéséről a vénás érfalakon . Wang másrészt azt javasolta, hogy a köhögési fejfájást a liquor hipervolémia okozza, ami köhögés közben a koponyaűri nyomás emelkedéséhez vezetne . Wolff úgy vélte, hogy a köhögési fejfájás szisztémás fertőzéssel függ össze, ami megváltoztatná a koponyaerek vaszkuláris tónusát . Végül Chen és munkatársai azt találták, hogy az elsődleges köhögési fejfájásban szenvedő betegeknél a hátsó koponyaüreg zsúfoltabb volt. Ez a liquoráramlás relatív elzáródásához vezethet, ami köhögés közben hozzájárulhat a koponyaűri nyomás emelkedéséhez .
A koponyaűri nyomás emelkedését a tünetekkel járó köhögési fejfájás mögöttes mechanizmusának is tartják, bár a pontos mechanizmus ismeretlen. Az I. típusú Chiari-rendellenességben szenvedő betegeknél ezt a jelek szerint a foramen magnum alatti kisagyi mandulák megereszkedése okozza . Williams valóban leírt két köhögési fejfájással és mandulasérvvel küzdő beteget, akiknél a kamrák és a lumbalis subarachnoidalis tér közötti nyomáskülönbséget mutattak ki a Valsalva-manőver végrehajtása után . Ez a craniospinális nyomáskülönbség a mandulákat tovább tolja a foramen magnumba, és a köhögés okozta fájdalmat ezért a mandulákat körülvevő arachnoidális térben lévő fájdalomérzékeny struktúrák vagy erek összenyomása vagy követése okozhatja. Ezt a mechanizmust támasztja alá az a tény, hogy a műtét után mind a craniospinalis nyomás disszociáció, mind a köhögési fejfájás megszűnik. Továbbá Pascual és munkatársai úgy találták, hogy a fejfájás korrelált a mandulák süllyedésének mértékével , bár ezt nem támasztották alá Sansur és munkatársai eredményei. Ők sem találtak craniospinális nyomás disszociációt, és azt feltételezték, hogy a fejfájás a koponyaűri nyomás hirtelen emelkedésével függ össze, amelyet a szabad liquoráramlás akadályozása okoz a subarachnoidalis térben.
Kezelés
Bár a köhögéses fejfájás természetes alakulásáról nincsenek hosszú távú tanulmányok, úgy tűnik, hogy a legtöbb primer köhögéses fejfájós beteg legfeljebb 4 év után spontán remitál, azonban leírtak olyan betegeket is, akiknél a betegség időtartama 12 év és több volt . A rövid időtartam miatt általában nincs szükség akut kezelésre. Mivel azonban a tünetek eléggé legyengítőek lehetnek, a legtöbb, ha nem minden betegnél megfontolandó a megelőző kezelési stratégia. Az elsődleges köhögéses fejfájás kezelési lehetőségeit a 2. táblázat tartalmazza. Egy kis kettős vak, placebo-kontrollált keresztirányú vizsgálatot leszámítva, amelyben az indometacint 50 mg tid adagban alkalmazták, nem végeztek nagy randomizált vizsgálatokat . Általános konszenzus van abban, hogy a primer köhögési fejfájás kezelésére valóban az indometacin a legjobb választás, azonban a napi adagok, a kezelés időtartama és a kezelés hatásai eltérőek, és az általános válaszadási arány körülbelül 73% . Számos tanulmány megállapította, hogy a 25-150 mg közötti napi adagok általában hatékonyak . Egy vizsgálatban akár 250 mg-os napi dózisra is szükség volt . A Chen és munkatársai által közzétett sorozatban a betegek kevesebb mint felénél tapasztaltak teljes enyhülést, míg további egyharmaduknál részleges választ . A kezelés időtartamára vonatkozóan nincs konszenzus. Pascual és munkatársai sorozatában a kezelés legfeljebb 5 hónapig volt szükséges, míg a Chen és munkatársai által közzétett sorozatban a kezelés legfeljebb 5 hónapig tartott, majdnem minden jó kezdeti választ adó beteg fájdalommentes volt az indometacin elkezdését követő 6 hónapon belül, azonban néhány betegnél a legalább 6 hónapos intervallum után kiújulás jelentkezett .
Az indometacin hatásmechanizmusa nem teljesen ismert, de az indometacin csökkenti az intrakraniális nyomást, ami a hatás lehetséges mechanizmusa lehet . Ez magyarázhatja azt is, hogy egyes vizsgálatok miért találtak előnyt a köhögési fejfájás kezelésében acetazolamiddal és lumbálpunkcióval , mindkettőről ismert, hogy csökkenti a koponyaűri nyomást. Ez utóbbira még a Chen és munkatársai által publikált sorozatban is meglehetősen jó volt a válaszadási arány, 10 betegből 8 javult.
Az indometacin mellett a topiramát , a metiszergid , a propranolol , a naproxen és az intravénás metoklopramid kedvező hatásáról is beszámoltak kisebb esetsorozatokban.
A tünetekkel járó köhögési fejfájásban szenvedő betegek általában személyre szabott sebészeti kezelést igényelnek. A suboccipitalis craniectomia, akár C1-C3 laminectomiával kombinálva, akár anélkül, az I. típusú Chiari-malformációban szenvedő betegek többségénél enyhíti a köhögési fejfájást. Érdekes az a tény, hogy – bár nem következetesen, de – több tüneti köhögési fejfájós betegnél leírtak egy körülbelül 38%-os indometacinra adott választ.
Egyéb releváns fejfájási zavarok, amelyeket a köhögés potenciálisan kiválthat vagy súlyosbíthat
Az elsődleges és tüneti fejfájás mellett számos olyan elsődleges és másodlagos fejfájási zavar létezik, ahol a köhögés a fejfájás tüneteinek ismert kiváltója, vagy ahol a fejfájást a köhögés súlyosbíthatja (3. táblázat). Ezeket ezért a differenciáldiagnózisban figyelembe kell venni.
A koponyaűri magas vérnyomásnak tulajdonított fejfájás, idiopátiás vagy másodlagos
A koponyaűri magas vérnyomásnak tulajdonított fejfájás, idiopátiás vagy másodlagos, nem pulzáló fejfájás, amely általában naponta jelentkezik és mérsékelt intenzitású. Köhögés vagy más Valsalva-manőverek hatására súlyosbodhat. Gyakran más rendellenességekkel, mint papillödéma, látótérdefektus vagy hatodik idegbénulás kíséri.
Postictalis fejfájás
A postictalis fejfájás a részleges vagy generalizált epilepsziás roham után jelentkező feszültségtípusú fejfájás vagy migrénes betegnél a migrénes fejfájás . Egy 51, posztiktális fejfájásban szenvedő betegen végzett vizsgálat szerint a betegek felénél a fejfájást köhögés, hajolgatás és hirtelen fejmozgás súlyosbíthatja .
Magaslati fejfájás
A magaslati fejfájás 2500 m feletti magasságba való feljutás után jelentkezhet. Jellemzője a magasság elérését követő 24 órán belül kezdődő, általában kétoldali, tompa, egy napnál rövidebb ideig tartó fejfájás . A fejfájást fokozhatja megerőltetés, mozgás, erőlködés, köhögés vagy hajolgatás.
Migraine
A migrén többnyire egyoldali, pulzáló jellegű fejfájás. Általában hányingerrel és/vagy fotofóbiával és fonofóbiával társul. A fizikai aktivitás jól ismert súlyosbító tényező . Spierings és munkatársai 38 migrénes beteget vizsgáltak, és arról számoltak be, hogy a betegek a Valsalvával kapcsolatos manővereket, például az erőlködést (87%), a lehajolást (84%) és a köhögést/tüsszentést (53%) súlyosbító vagy kiváltó tényezőként azonosították. További kiváltó vagy súlyosbító tényezőként a fizikai aktivitás, a stressz, a fáradtság, az olvasás, a vezetés, az alváshiány, bizonyos ételek/italok, az alkohol, a nem időben történő étkezés, a füst, a szagok, a fény, a zaj, a menstruáció és az időjárás változásai szerepeltek. Nem tettek azonban egyértelmű különbséget a kiváltó vagy súlyosbító tényezők között.
Feszültségtípusú fejfájás
A feszültségtípusú fejfájást kétoldali nyomó fejfájásnak tekintik. Rendszerint nem súlyosbítja a fizikai aktivitás . Spierings és munkatársai megállapították, hogy a feszültségtípusú fejfájást súlyosbíthatják a Valsalvával kapcsolatos manőverek: a betegek 41%-a tapasztalt rosszabbodást erőlködéssel, 35%-a lehajlással és 29%-a köhögéssel vagy tüsszentéssel .
Klaszteres fejfájás
A klaszteres fejfájást a 15-180 percig tartó, súlyos, egyoldali, orbitális, szupraorbitális vagy temporális fájdalom rohamok jellemzik. Ezek a rohamok ipsilaterális kötőhártya-injekcióval, könnyezéssel, orrdugulással, rhinorrhoeával, miózissal, ptózissal vagy szemhéjödémával járnak . A cluster fejfájás kiváltó tényezői közé tartozik az alkohol, a hisztamin és a szublingvális nitroglicerin . Leírták a Valsalva-indukált cluster fejfájás eseteit, amelyekben a cluster rohamokat csak a Valsalva manőverek váltották ki, beleértve a köhögést, tüsszentést vagy erőlködést, nem pedig a testmozgás .
.