Bevezetés
A BCS a rendellenességek heterogén csoportja, amelyet a máj vénás kiáramlásának akadályozottsága jellemez különböző szinteken a kis májvénáktól (HV) a vena cava inferior (IVC) és a jobb pitvar találkozásáig.1 Ritka betegség, előfordulása Kínában 0,0065%.2 A BCS oka szerint elsődleges és másodlagos típusba sorolható: Az elsődleges típus a májvénák vagy az IVC hepatikus részének veleszületett elzáródására utal. A másodlagos típus ugyanezen anatómiai struktúrák tumor, vagy gyakrabban trombus vagy trombus által okozott elzáródására utal szisztémás betegségben, általában myeloproliferatív betegségben szenvedő betegeknél.3 A BCS elsődleges típusa a keleti országokban és Afrikában, míg a másodlagos típus a nyugati országokban a leggyakoribb.
Abernethy malformáció egy ritka veleszületett rendellenes portoszisztémás sönt, amelyet először John Abernethy írt le 1793-ban. Ez a portális vérnek a májból történő elvezetését jelenti a végtől oldalra vagy oldaltól oldalra irányuló sönt révén.4 Morgan és Superina két típusba sorolta a veleszületett extrahepatikus portoszisztémás söntöt:5 I. típus, amelyben a portális vér teljesen az IVC-be terelődik a portális véna (PV) hiánya mellett, és májkárosodással és májtumorokkal jár; és II. típus, amelyben a PV ép, és így jobb a prognózisa. 2016-ig mindössze 101 Abernethy-malformációról számoltak be,6 és egyiket sem kombinálták BCS-vel. A következőkben egy BCS és II. típusú Abernethy-malformációval kombinált esetet mutatunk be, amelyet duplex ultrahangvizsgálat és komputertomográfiás (CT) angiográfia segítségével diagnosztizáltunk.
Egy esetről szóló jelentés
Ezt a vizsgálatot a Zhengzhou Egyetem Első Hozzátartozó Kórházának etikai bizottsága hagyta jóvá. Egy 60 éves nőt vettek fel az Intervenciós Osztályra 10 éves előzményekkel, a hasfal kiemelkedő vénáival, haspuffadással és mindkét láb enyhe duzzanatával. A fizikális vizsgálat számos kiemelkedő tágult, felfelé áramló bőr alatti vénát mutatott ki a hasfalon, tapintható májat és lépet, valamint enyhe ödémát a lábakon visszér, pigmentáció vagy fekélyek nélkül. Hepatikus encephalopathia nem volt kimutatható. A vér ammóniaértékei, valamint a máj- és vesefunkció mutatói a normális tartományban voltak, kivéve a vérlemezkeszámot (33 x 109/L), amely enyhe hypersplenizmusra utalt.
A preoperatív kontrasztanyaggal bővített CT a jobb májlebeny kifejezett atrófiáját és a bal lebeny kompenzációs megnagyobbodását, májtömeg és splenomegália hiányát mutatta. Az érrendszeri lelet az IVC hártyás elzáródása volt, a felső lumbális mellékvénák és a hemiazygous/azygous vénák tágulatával (1A. ábra); a jobb HV egészpályás elzáródása; a középső HV és a bal HV hártyás elzáródása a HV nyílásánál (1B. ábra); valamint a középső HV és a bal HV vérét a vena cava superiorba elvezető tágult véna phrenica és pericardialis véna. A portálvénás fázisú felvételek a PV és az IVC között 2 mm átmérőjű oldalirányú anasztomózist mutattak (1C. ábra). A lép és a felső mesenterialis vénák normálisan orientáltak voltak, és a fő PV-t alkotva egyesültek. Ezek az eredmények összhangban voltak a hasi Doppler-ultrahangvizsgálat eredményeivel (2. ábra). A II. típusú Abernethy-malformáció és BCS diagnózisát állították fel.
Preoperatív CT-felvételek. A. A CT-angiográfia az intrahepatikus IVC hártyás elzáródását mutatja (nyíl). B. Az axiális porta vénás fázisú CT-vizsgálat azt mutatja, hogy a jobb HV nem látható; a középső HV és a bal HV együttes nyílásában membránszerű elzáródás van; valamint az azygos és a hemiazygos vénák jelentősen kitágultak (nyíl). C. A tengelyirányú porta vénás fázisú CT-vizsgálat oldalirányú anasztomózist (nyíl) mutat a portális véna és az IVC között, ami összeegyeztethető a II. típusú Abernethy-malformációval.
Preoperatív Doppler-ultrahangfelvételek. A. A hasi kétdimenziós ultrahang- és háromdimenziós Doppler-ultrahang-felvételeken az intrahepatikus IVC véráramlás nélküli hártyás elzáródása látható (nyíl). B. A hasi kétdimenziós ultrahang- és Doppler-ultrahang-felvételeken látható, hogy a középső HV és a bal HV együttes nyílásában membránszerű elzáródás van és nincs véráramlás, C. A hasi kétdimenziós ultrahang- és Doppler-ultrahang-felvételeken látható a vena porta és az IVC közötti rendellenes kapcsolat (nyíl).
Ezek alapján perkután ballonos angioplasztikát (PTBA) végeztünk az elzáródott IVC esetében. Az Abernethy-malformáció esetében konzervatív kezelést választottunk, mivel a beteg tünetmentes volt, és a sönt átmérője kicsi volt. A PTBA eljáráshoz először a jobb combvénán keresztül inferior vena cavagraphiát végeztünk, hogy azonosítsuk az IVC elzáródott szakaszának anatómiáját és elhelyezkedését (3A. ábra). Ezután egy saját készítésű, tompa, acélhuzalos tűt vezettünk transzfemorálisan az elzáródás disztális részébe, hogy felszakítsuk az IVC elzáró membránját. Ezután egy szupermerev cseredrótot vezettek be és helyeztek el az elzáródott IVC-n keresztül a vena cava superiorban. Az IVC hártyás elzáródásának PTBA-ját egy 25 mm átmérőjű ballonkatéterrel (Cook Medical, Bloomington, IN, USA) végeztük (3B. ábra). A PTBA után az IVC nyomása 19 cm H2O-ról 10 cm H2O-ra csökkent, és az inferior vena cavagraphia megfelelő IVC véráramlást és szűkületet nem mutatott (3C. ábra).
Digitális szubtrakciós angiográfiás felvételek. A. Az inferior vena cavogram mind a jugularis, mind a femoralis megközelítésen keresztül az intrahepatikus IVC teljes elzáródását mutatja, ami megerősítette a Doppler-ultrahang és a CT-angiográfia eredményeit. B. Az elzáródott IVC tágítása 25 mm átmérőjű ballonnal a membrán sikeres felszakadását követően, C. Az alsó véna kavogram közvetlenül a ballonos angioplasztika után az IVC átjárhatóságát mutatja maradék szűkület nélkül.
A kis molekulatömegű heparint (4100 U/12 h, szubkután) közvetlenül a beavatkozás után adták, és 5 napig folytatták. A warfarint (5 mg/nap, szájon át) a második naptól a beavatkozást követő egy éven át adtuk 2-3-as nemzetközi normalizált arány mellett. A hasfal szubkután visszeressége a beavatkozást követő második napra jelentősen csökkent. Hepatikus encephalopathia a beavatkozás elvégzése óta soha nem fordult elő, és a 6 hónapos utánkövetéskor a Doppler-ultrahang kimutatta, hogy az IVC szabad volt.
Diszkusszió
Betegünknél mind a HV, mind az IVC hártyás elzáródás volt. A HV elzáródását a tágult frenikus és pericardialis vénák kompenzálták, így a betegnek nem voltak portális hipertónia jelei vagy tünetei, mint például aszcitesz és nyelőcső- és gyomorvariceás vérzés. Mivel az IVC hipertónia volt a beteg fő klinikai manifesztációja, csak az elzáródott IVC-t kezelték, és sem HV-rekanalizációt, sem transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás söntöt nem alkalmaztak.
Mivel betegünk elzáródott IVC-je hártyás típusú volt, a PTBA volt a legmegfelelőbb kezelés. Elvégeztük, és sikeres volt. A PTBA a BCS leggyakoribb kezelése az ázsiai és afrikai országokban, és a legtöbb betegnél hatékonynak bizonyult a tüneti vénás elzáródás enyhítésével és a normális vénás áramlás helyreállításával, valamint a progresszív májbetegség megelőzésével.7 Ha röviddel a PTBA után maradék szűkület vagy az erek újbóli elzáródása áll fenn, a stent behelyezése sikeres kezelést jelenthet.8
A portális rendszer veleszületett rendellenességeinek kezelése általában a sönt típusától, a fennálló tünetektől, az egyidejűleg fennálló veleszületett rendellenességektől, a májsérüléstől, a szövődményektől és a társbetegségektől függ. Úgy tűnik, hogy a legfontosabb meghatározó tényező az elváltozás típusa.5 Az I. típusú söntben szenvedő gyermekek esetében sebészi zárást kell fontolóra venni, de ha ez nem lehetséges, szoros nyomon követés javallott. A klinikai tapasztalatok és a technológiai fejlődés révén egyre több beteg válik műtétre alkalmas beteggé. A II-es típusú söntben szenvedő felnőtt betegek esetében azonban még nem írtak le műtéti stratégiát. Ha ezeknél a betegeknél súlyos tünetek jelentkeznek, például hepatikus encephalopathia vagy kollaterális vérzés, a söntöt hamarosan el kell zárni, ami segíthet elkerülni a mesenterialis vénás pangás kialakulását.4,9,10.
Az Abernathy-malformációk ismertetett kezelései közé tartoznak a műtétek, mint például a sönt lezárása, a májcsomó reszekciója, a májtranszplantáció, és az intervenciós kezelés, mint például a perkután ballonos, ballonos obliteráció, a perkután transzkatéteres embolizáció fémtekercsekkel vagy dugóval, a sztentbeültetés és a sztentgraft-beültetés.11,12 Az utóbbi években egyre inkább az intervenciós kezelés irányába mutatkozik a trend. A fent említett okok miatt úgy döntöttünk, hogy nem kezeljük betegünk Abernathy-malformációját, hanem szorosan figyelemmel kísérjük a beteg klinikai, biokémiai és képalkotó leleteinek alakulását.
Összefoglalva, bemutattuk az első tudomásunk szerint Kínában előfordult kombinált BCS és II. típusú Abernathy-malformációval járó esetet. Az IVC hártyás elzáródását PTBA-val kezelték; az Abernathy-malformációt kis átmérője és a beteg tünetmentes állapota miatt nem kezelték.
A rövidítések
- –
BCS: Budd-Chiari-szindróma.
- –
CT: komputertomográfia.
- –
HV: májvéna.
- –
IVC: vena cava inferior.
- –
PTBA: perkután ballonos angioplasztika.
- –
PV: portális véna
Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy ezen esetismertetés publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.
Köszönet
Hálásak vagyunk Dr. Yan Zhangnak az Ultrahang Osztályról és a Zhengzhou Egyetem Első Hozzátartozó Kórházának munkatársának a betegkövetésben és az ultrahangfelvételek elkészítésében nyújtott segítségéért.
Az ultrahangfelvételek elkészítésében nyújtott segítségért.