- Bőrpír – A bőr az arcon és a mellkas felső részén forrónak érzi magát és megváltoztatja a színét – a rózsaszíntől a liláig. Az epizódok néhány perctől néhány óráig vagy tovább tarthatnak. A kipirulást kiválthatja a stressz, a testmozgás vagy az alkoholfogyasztás.
- Arcbőrelváltozások – Az orron és a felső ajkakon pókhálószerű erek lilás területei jelenhetnek meg.
- Hasmenés – Gyakori és vizes széklet, amelyet néha hasi görcsök kísérnek
- Légzési nehézségek – Asztmához hasonló tünetek, például zihálás és légszomj, amelyek bőrpírral együtt jelentkezhetnek.
- Szapora szívverés – Megnövekedett pulzusszámmal járó időszakok.
A karcinoid szindróma bemutatása – Mikael Häggström – (Saját munka) , a Wikimedia Commons
A karcinoid szindróma tüneteit gyakran összetévesztik más betegségekkel, például Crohn-betegséggel, fekélyes vastagbélgyulladással vagy irritábilis bél szindrómával (IBS). Ennek következtében gyakran fordul elő késleltetett diagnózis vagy téves diagnózis. A karcinoid szindrómában szenvedő betegek gyakran 5-7 évet várhatnak a tünetek kezdeti megjelenésétől számítva a helyes diagnózisra. A betegek 60-80%-ánál pedig a kezdeti megjelenéskor előrehaladott betegséget és májáttéteket diagnosztizálnak. A karcinoid tumorok diagnózisa ezért több szakterület szakembereinek együttműködését igényli, beleértve a sebészetet, belgyógyászatot és onkológiát, gasztroenterológiát, sugáronkológiát, radiológiát, endokrinológiát, endokrin sebészetet, molekuláris genetikát, klinikai immunológiát, patológiát és nukleáris medicinát.
A klinikusok először a bőrpír és a hasmenés egyéb okainak kizárására törekszenek. Alternatív okok hiányában ezután vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy a karcinoid szindróma az ok, többek között:
- Húgyvizsgálat – A vizeletvizsgálat a karcinoid tumorok által leggyakrabban ürített kémiai anyag, a szerotonin feleslegét keresi.
- Vérvizsgálat – A vérvizsgálat a kromogranin A fehérje magas szintjét, valamint más olyan anyagokat keres, amelyekről ismert, hogy a karcinoid tumorok választják ki.
- Képalkotó vizsgálatok – A képalkotó vizsgálatokat, beleértve a has számítógépes tomográfiáját (CT), az MRI-t és a nukleáris medicina vizsgálatokat (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) az elsődleges tumor azonosítására és az áttétes terjedés mértékének meghatározására használják.
Kezelés
Műtét
Gondosan kiválasztott betegeknél multidiszciplináris értékelés után műtétet lehet végezni a primer tumor eltávolítására és a májáttétek eltávolítására. Légúti elváltozások esetén a daganat méretétől és elhelyezkedésétől függően olyan műtétek végezhetők, mint a lobektómia, hüvelyrezekció vagy pneumonektómia.
Somatosztatin analóg injekciók
A szomatosztatin analóg (Sandostatin, Lanreotid) injekciók csökkenthetik a karcinoid szindróma jeleit és tüneteit, beleértve a bőrpírt és a hasmenést. A szomatosztatin-analógok a szomatosztatin, egy hasnyálmirigy-hormon szintetikus formái.
Májartéria-embolizáció
Az embolizáció a májdaganatok kezelésére szolgáló terápia a vérellátásuk elzárásával. Mivel a májdaganatok a májartériából származó, magas oxigéntartalmú vérből élnek, ennek az ellátásnak az elzárása elpusztíthatja őket. A kemoembolizáció, más néven transzarteriális kemoembolizáció (TACE) a tumor blokkolásához kemoterápiás szerek bejuttatását is hozzáteszi.
Lokoregionális terápiák
A rádiófrekvenciás abláció tűn keresztül hőt juttat a májban lévő áttétes sejtekbe, ami sejthalált okoz. A krioterápia hasonlóan működik, de a tumor lefagyasztásával. Egy új technológia, a mikrohullámú abláció (MWA) mikrohullámú energia által termelt hő segítségével pusztítja el a májdaganatokat.
Kémoterápia
A kemoterápiás gyógyszerek zsugoríthatják a neuroendokrin tumorokat, különösen a hasnyálmirigy eredetűeket. Ezek közé tartozik a temozolomid, a fluorouracil, az oxaliplatin és a streptozocin alapú kemoterápiás kezelések.
Lokoregionális terápiák
A rádiófrekvenciás abláció egy tűn keresztül hőt juttat a májban lévő rákos sejtekbe, ami a sejtek elhalását okozza. A krioterápia hasonló, de a daganat megfagyasztásával hat. Egy újabb technológia, a mikrohullámú abláció (MWA) mikrohullámú energia által termelt hő segítségével pusztítja el a májdaganatokat.
Más gyógyszerek
A hasmenésgátló és kolinergikum-ellenes gyógyszereket is alkalmaznak. A betegeknek azt tanácsolják, hogy kerüljék az alkoholt és a magas tiraminkoncentrációjú ételeket, amelyek ronthatják a tüneteket.